中国是世界上唇腭裂患者最多的国家之一，目前，中国每年有 3 万左右的唇腭裂新生儿出生，如何进行唇腭裂的防治已成为一项重大的临床课题，对唇腭裂患者的治疗效果直接的影响着每一位患者的生活质量，但从目前国内外各方面的实际治疗水平还是有困难的，还不能或难以有效预防唇腭裂的发生。作为长期从事唇腭裂治疗的专业工作者深知肩负的社会职责和使命。我们有义务、有责任为患者提供有用的医疗信息和理想的医疗方法，以减轻先天畸形给他们带来的人生迷茫或精神痛苦，从而有效的改善生活质量。

 

1、什么是唇腭裂？

唇裂民间俗称“兔唇”，常与腭裂伴发，近年来，根据我国出生缺陷检测中心统计结果显示，围生儿中唇腭裂的患病率约为 1.624 ： 1000 。唇裂表现为鼻底到唇红不同程度的裂开，有些为单侧，有些则为双侧，使嘴唇分为二瓣或者三瓣，唇裂主要影响患者面部的美观。

腭裂民间俗称“狼咽”，可单独发生，也可与唇裂伴发，腭裂患者因分隔口鼻腔的腭部不同程度的裂开，造成口鼻腔相通，患儿吸母乳时无力或者乳汁易从鼻孔溢出、口腔卫生状况差、发音不清，婴幼儿时期容易出现上呼吸道感染、肺炎；部分腭裂患者有肌性损害，易患中耳炎导致听力功能受损。

2 、唇腭裂的分类

唇裂： 单侧（微小，不完全，完全）；双侧（不完全，完全，混合性）

腭裂： 软腭裂；不完全性；单侧完全性；双侧完全性，双侧混合性；粘膜下裂

 3 、如何治疗？

唇腭裂的治疗并非只是单纯的外科手术，为了得到最好的效果，从患者出生到长大成人的每一个生长发育阶段都有相应治疗内容，是由多学科的医护人员共同参与的一种综合序列治疗模式。

外科手术是治疗唇裂畸形的主要方法，其治疗效果除了与手术方法的选择，器械的精密度 、术者的技巧有关外，还与唇裂畸形的严重程度以及是否伴有其他畸形有关。

时机的选择：一般单侧唇裂在3个月后、双侧唇裂在6个月后考虑接受手术治疗。腭裂一般12个月左右就可以开始考虑进行修复手术了，一些腭部裂隙比较小的，发育情况也相对比较好的宝宝9-10个月左右也可以考虑进行手术。

         

         

 

本期话题：新生儿得了唇腭裂，最佳治疗时间是几岁？

 

出镜嘉宾：中国医学科学院整形外科医院整形外科  副主任医师  石蕾

 

擅长领域：美学设计、注射微整、眼鼻整形、吸脂及脂肪移植、失败手术修复。

先天性唇腭裂是一种常见的先天畸形，在我国发病率高达 1.66‰。尽管目前唇裂修复方法日趋完善，但多数患者在一期修复后存在继发畸形而需要再次或多次整复。多年来，国内外学者采用多种评价手段对唇裂术后效果进行评价，力求总结术后畸形特点，进而改进手术方法，这使唇裂治疗效果得到了显著提高。本文将从主观评价和客观评价两个方面就目前常用的唇裂术后效果评价方法及其优缺点、适用情况作一综述，为临床医师开展唇裂术后评价工作提供参考。

1.主观评价

主观评价是由研究者对患者或其家属进行问卷式调查，将鼻唇区域的畸形程度分等级，包括：非常满意、满意、一般、不满意及非常不满意;或用数字代替分级，如 5 分制打分、7 分制打分以及视觉模拟评分;或采用某种量表，如 Asher-McDade 量表、MortierPB 量表等。其中，若研究者为专科医师则为专业性评价，反之，由患者、家属及其他非专业人士进行的评价为非专业性评价。

陈丽先等采用视觉模拟评分及 Asher-McDade 量表对化妆前后的 35 例唇裂术后患者进行主观评价，认为唇裂手术患者使用美容技术可以在一定程度上改变唇部的相关畸形。主观评价反映了父母及社会对唇裂术后患儿面部鼻唇形态的满意度及社会接受度。但是主观评价结果会受到多种因素影响，包括评价人数、评价时间、照片整体或裁剪的美学单位、视图类型、裂隙数目、量表相关因素等，一般认为主观评价的客观性、重复性稍差，说服力较客观评价稍低。

2.客观评价

客观评价是客观地表征患者鼻唇部分的解剖形状，用辅助测量工具测量以获得客观数据。它可对手术前后的形态学数据进行统计分析，获得术后鼻唇部位的客观评价结果。客观评价方法包括直接测量法、间接测量法。

2.1 直接测量

面部直接测量属一维测量，是采用各种简单的工具，如游标卡尺、量角器等，测量面部软组织的点、线、面，并获得相关数据，其面部标志点的确定是直接测量法的关键所在。Farkas 等在对面部测量进行大量研究之后，提出了面部测量标准，被广泛运用到了唇腭裂患儿鼻唇部位测量中。Adetayo 等采用直接测量法比较了下三角瓣法及旋转推进法的手术效果，结果表明旋转推进法可使患侧唇高增大，下三角瓣法可有效降低唇弓宽度，两种方法的术后效果没有显著差异。

直接测量的优点是操作简单、成本低、对仪器环境要求低;缺点是直接测量仅能获得一维信息，且精确度稍差，面部各标志点的确定较为困难，与测量人员的经验有很大关系，而且需要被测人员的配合。面部石膏模型测量可认为是一种模拟三维技术，它能够真实的记录鼻唇部位的三维信息。基本方法是首先对面部软组织取模，然后灌注石膏模型，再对石膏模型上各标志点进行测量。

Xu 等通过实验证实石膏模型与锥形束 CT(conebeamCT，CBCT )测量结果具有很高的一致性，因此认为石膏模型测量是一种精确的面部三维分析方法。这种方法成本较低，所需材料易获取，可以任意选择测量点，但是它操作复杂，而且石膏模型长期放置会变形，石膏模型保存不便等缺点，故认为不适合大样本研究。

2.2 间接测量法

间接测量法是指不直接接触患者，通过使用诸如照相机、螺旋 CT、扫描仪等辅助装置获得被测者的面部形态，并且最终通过测量获得数据。常见的间接测量法有照片测量、三维测量、动态三维捕捉系统等。

2.2.1 照片测量

照片测量属于二维测量，采用数码相机对研究对象进行摄影，记录患者的鼻唇形态，拍摄时需要放置标尺，然后将获得的照片按照需要对各个测量标志点一次性定点，最后通过计算机对获得的数据进行分析，得出结论。唇裂术后继发鼻唇畸形的表现形式复杂多样，语言描述较为困难，所以术前术后照片显得尤为重要。照片通常包括正位、侧位全面部照、鼻唇区域局部照、颏下斜位照。面部照片应该有统一的标准，以确保获得高质量的图片，为临床效果评价及教学活动等提供基本资料。

Li 等基于东方人鼻部形态不同于西方人的观点，提出了唇裂术后继发鼻部畸形的标准化照片拍摄方法，认为采用同一数码相机，同一位摄影师，使用网格屏幕，严格遵守标准摄影方法，最大限度地消除角度误差等方法，可保证测量结果的可重复性和准确性。最后利用 Photoshop、Imagepro 等图像处理软件进行处理并测量。

孙炳丞等通过照片测量研究发现单侧完全唇腭裂患儿一期行鼻牙槽塑形治疗可明显改善患儿鼻部的对称性，并且鼻部形态在术后 3 年仍可保持稳定。照片测量花费时间较短，而且避免与患者直接接触，并且不会导致组织变形，因此目前照片测量临床应用较多，但采用相机收集面部形态数据时会因为光线、患者配合差等因素产生误差，从而导致数据分析不准确。

2.2.2 三维测量

近几年来，随着人类科技的发展，三维测量技术应运而生，与二维图像相比，三维图像具有更好的可靠性。三维测量根据设备的不同大概分为云纹影像法、CT 辅助三维重建、三维立体摄影、三维激光扫描法。云纹影像法，又称莫尔条纹法，其基本原理是光线通过基准光栅，投射于凹凸不平的物体表面，产生随物体表面形态改变的变形光栅，通过对变形光栅的分析，可获得面部三维信息。

云纹影像法在颜面形态的三维研究、牙畸形矫治疗效评价、颜面生长发育研究等方面得到了广泛的应用。云纹影像法具有成本低、非介入性等优点，同时避免了接触人体，可以记录特定部位的形态和大小，以便比较术前、术后的细微变化。但由于设备要求较高，临床推广较为困难。

CT 辅助三维重建其基本原理是采用螺旋 CT 获取人脸图像的三维数字信息，利用三维重建软件在计算机上直接分析人脸数据，通过快速成型技术将 CT 扫描数据制作成三维立体模型，可直观地进行分析评价。其准确性与 CT 扫描的厚度、空间分辨率和密度分辨率等因素有关。CBCT 是一类口腔颌面部专用的 CT，具有准确性高、放射量低等优点，也被用于唇裂术后效果评价中。Agarw-al 采用 CBCT 对单侧完全性唇裂患儿鼻部形态研究表明，与正常儿童相比唇裂患者鼻尖有明显的先天性上斜。由于成像原理，CT 辅助三维重建对软组织成像效果稍差，而对于硬组织分析效果较好。

Ercan 等认为可以通过 CBCT 评价单侧唇裂裂侧附近牙齿的骨支持情况，裂区中切牙釉牙骨质界至牙槽嵴顶的距离是(2.34±1.09 )mm，非裂隙侧为(1.53±0.69 )mm，但是尖牙的裂隙侧跟非裂隙侧是相似的，同时认为 CBCT 评价裂侧牙槽骨缺损是非常重要的。CT 辅助三维重建常被用来分析唇裂患者牙列形态、牙槽嵴裂隙宽度、植骨效果等，另外也有学者采用 CBCT 评价修复后唇腭裂患者鼻咽部软组织特征的尺寸变化。但是该方法操作时间长，这对于年龄小的唇腭裂患儿较为困难。同时，该方法存在辐射，所以仅在必要的情况下采用这种方法对唇腭裂患儿的硬组织进行分析评价。

2.2.3 动态三维捕捉系统

唇裂患者不仅有皮肤的连续性中断，也有肌肉的异常附着，故患者在说话、吮吸等运动时会表现出动态畸形。前面阐述的评价方法均属静态评价，不能对患儿唇部运动时的形态进行评价，不能判定唇部运动时有无障碍、形态有无改变。所以静态评价是不够的。学者们提出了动态三维捕捉系统。动态三维捕捉系统是当患者唇部运动时对其形态进行评价，可被定义为面部三维模型的时间序列，即在三维测量的基础上加入了时间的概念。该方法能够定量测量唇裂患者术前术后鼻唇部的动作轨迹和动作幅度变化。

目前研发的四维软组织成像系统有 Di4Dcapturesystem、Temporal3dMDfacesystems 等。AL-Hiyali 等用 Di4D 图像采集系统记录面部表情，评价了面部不对称畸形和上颌骨发育不全的正颌外科手术治疗对面部外形和面部表情幅度的影响。动态三维捕捉系统将在唇腭裂鼻唇形态研究方面发挥不可替代的作用。

3.小结

目前，唇裂术后效果评价方法众多，从应用情况看，直接测量法测量软组织操作简单，但易发生变形，且不能产生图像，所获得的信息有限。照片测量目前临床应用广泛，但在收集面部形态数据时易产生误差，致使数据分析不准确。三维测量方法如立体摄影、三维扫描等能够客观定量地分析面部外形，简便、精确、高效，应用前景广阔。动态三维捕捉系统，可以反映鼻唇肌肉功能状态，但对唇腭裂等复杂面部的测量准确性还有待进一步研究。另外，唇裂患者手术治疗后，鼻唇形态会因生长发育变化等因素表现出新的畸形特点。有研究表明，随着时间推移，唇裂术后的长期效果会有所改善。因此，外科医师有必要研究其特征随时间的变化，故需要对唇裂术后患者进行长期随访工作，随时间变化动态评价术后效果，了解远期疗效。

什么是唇裂和腭裂？

患儿在出生时可能存在唇裂和/或腭裂(出生缺陷)，唇裂是指上唇的开口或开裂，而腭裂是指口腔顶部(称为腭)的开口或开裂。

症状是什么？

一些唇裂的孩子在其上唇有一个小缺口，其他一些孩子则有一个一直通向鼻腔底部的较大开口或孔洞。

腭裂可位于口腔顶部的前部或后部，可呈单侧或双侧。有这些问题的孩子可出现哺乳困难，或难以从普通奶瓶中饮水，可能需使用特殊奶瓶。

有针对性检查吗？

某些情况下，可以通过超声检查发现唇裂，即一种可以在孕期检查胎儿的影像学检查，能显示子宫内胎儿的图像。超声检查较难发现腭裂。如果超声检查显示胎儿有唇裂或腭裂，则还会同时检查是否有其他出生缺陷。医生或助产士可能建议您接受“羊膜穿刺术”，即将一根穿刺针刺入母亲的子宫，并取出胎儿周围的一些液体。医生随后会检查该液体，以判断孩子是否有基因方面的问题。医生还会在孩子出生后检查其有无唇腭裂，即观察口腔，并用手指触摸腭部，因为有时仅凭目视无法判断孩子有无腭裂。

如何治疗？

唇裂和腭裂大多可以通过手术修复。对于唇裂，医生通常在孩子出生后几个月内或最晚 1 岁以前进行手术；对于腭裂，应在孩子 18 个月大以前进行手术；但每个患儿的手术时机不同，可能需要多次手术。

孩子在成长过程中将出现问题吗？

孩子在成长过程中可能需要其他手术。即使是术后，唇裂或腭裂患儿仍可能存在其他问题，包括：

• 牙齿缺少、过多或不整齐–许多儿童在长出恒牙后需佩戴牙齿矫正器。
• 言语困难–一些儿童需要言语治疗师协助，以帮助其学习如何清晰说话。
• 耳部感染和听力损失–若孩子多次发生耳部感染，医生可能建议在鼓膜中置入一个小导管，以防止耳部感染，并可帮助孩子听得更清楚。

可以预防吗？

有时无法预防，部分患儿的病因不明，但孕期有某些行为的女性更可能娩出唇裂或腭裂患儿，这些行为包括：

• 使用某些药物，如：
• 抗癫痫药
• 甲氨蝶呤(治疗癌症和其他疾病)
• 吸烟
• 饮酒
• 叶酸(一种维生素)摄入不足

怀孕或计划怀孕的女性应使用含有至少 400μg 叶酸的“产前”多维生素制剂，且不应吸烟和饮酒，还应把正在使用的所有药物告诉医生。

唇裂俗称为“兔唇”，是外科口腔颌面部最常见的先天畸形，常常与腭裂相伴而发。这种先天性的畸形主要在怀孕的第4周到第10周之间。唇腭裂指新生儿一生下来上边的嘴唇是裂开的，在同一侧或者两侧、部分或者完全裂开来，变成两瓣或者三瓣。

 

 

为什么会出现这样的情况呢？

 

1、基因因素

 

一般基因因素引起的先天性畸形有两种情况，第一种是属于部分患儿的直系亲属或者旁系亲属中有类似的畸形发生。也有可能是胎儿在每次出生时，父母的基因都会产生一个新的组合。尽管在近几代的亲属中没有出现过类似的畸形，在出生的胎儿也有可能因为新的基因组合而出现。

 

2、感染和损伤

 

如果在怀孕期间，大概在前两个月左右，孕妇不小心被病毒感染导致疾病，比如流感，风疹或者某种损伤的作用下，导致了胎儿基因序列发生了一些变化，最后出现了唇腭裂的基因，最后患病。

 

3、慢性疾病

 

孕妇在怀孕期间如果患有某些慢性疾病，比如贫血、糖尿病、严重的营养障碍等慢性疾病，这些疾病的导致有可能有唇腭裂基因在作怪。在另一方面这些疾病会在胎儿敏感且脆弱的基因物质上发生不好的作用，从而进一步诱发唇腭裂的发生。

 

4、怀孕期间服用某些药物

 

怀孕时服用了镇静剂、抗癫痫药物、激素类药物等等会参入到胎儿的基因物质中，导致胎儿发生新的突变，从而生下带有唇腭裂的宝宝。

 

5、X射线照射

 

如果在大量的在X射线下照射，X射线会使得胎儿的基因序列发生了变化。如果造成了相关与唇腭裂基因损伤的话，新胎儿就会发生畸形。

 

6、年龄因素

 

人类的最佳生育年龄在22到28岁之间。如果父母的年龄相对于偏大，那么就算父母之前并没有唇腭裂的基因，但是随着时间慢慢推移，父母也不是一成不变的，父母也会发生一些基因物质突变，如果正好变化发生在正在正常发育的唇腭裂基因上那句会导致胎儿生下就畸形。

 

7、环境因素

 

如果孕妇没有一个良好的生产环境和怀孕环境，缺乏了叶酸和维生素的补充，那么都会加强出现先天畸形的情况，所以怀孕不是一件小事情，一个健康的宝宝比什么都重要。

 

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唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，发病率在千分之一左右。唇裂与腭裂可以同时存在，也可以单独发生，唇裂俗称兔唇，腭裂俗称狼咽。唇腭裂影响患者的外观、进食、语音和心理。严重的唇腭裂患者常常伴有患侧上颌骨的缺损，称为齿槽嵴裂。

3D打印已经不是新鲜的名词了。早在20世纪90年代中期，人们已经研制了快速三维立体成型装置—3D打印机。与普通打印机的工作原理相同，3D打印机内装有液体或粉末等“打印材料”，与电脑连接后，通过电脑控制把“打印材料”一层层叠加起来，最终把计算机上的蓝图变成实物。

近年来，3D打印的下颌骨、股骨头等已经成功应用于临床。

利用3D打印技术精准修复牙槽嵴裂是可以做到的。中国医学科学院整形外科医院正在从事这一研究。将来，我们可以直接用生物支架材料3打印唇腭裂患者上颌骨缺损区。打印出骨架后，在骨架上培养干细胞，直接形成个性化的骨组织。这种3D生物打印的材料不但免除了自体组织移植的供区损伤，而且可以与上颌骨“无缝”对接，真正实现齿槽嵴裂的完美修复。

肱骨远端骨骺滑脱远不比肱骨髁上骨折等常见，却比肱骨髁上骨折容易误诊。一旦误诊、误治，可直接导致进行性肘内翻等严重并发症， 严重影响儿童身心健康与生长发育。 在此， 分享 吴医生 诊治的 1 例患儿，希望能各位提供思考和帮助 ：

小一，男， 1 岁 6 个月，因“床上跌落致左侧肘部肿胀、畸形 16 小时”入住我科。完善术前检查，诊断“左侧肱骨远端骨骺滑脱”（图 1 ），排除手术禁忌后，急诊行左侧肘关节造影、肱骨远端骨骺滑脱闭合复位、克氏针内固定、石膏外固定术（图 2 ），术程顺利，术后定期门诊复查，术后 3 周拆除石膏、拔除克氏针，开始功能锻炼，现功能外观良好（图 3 ），密切随访中。

 

图1    A1 可见 肱骨内髁骨块 ； A2 黄色箭头所指可见肱骨内髁骨块及尺桡骨近端整体内移； A3 所示肱骨内髁骨块、 X 线未显影的肱骨远端骨骺软骨 以及 尺桡骨近端整体内移 ， 白色箭头为肱骨内髁骨块， 红色箭头所指 红色示意图为肱骨远端骨骺 。

图 2    A 4 、 A5 为术中 C 臂透视下肘关节造影时正侧位片，确诊肱骨远端骨骺滑脱，复位、固定好； A6 、 A7 为术后复查肘关节正侧位片，再次确定复位、固定效果。

图 3    A 8 、 A9 为术后 10 周复查肘关节正侧位片示骨折愈合良好； A10 、 A11 示外观及功能良好。

 

科普小知识 ：

1）肱骨远端骨骺滑脱多见于 2 岁以内 儿童，高处跌落等引起的 全肘关节肿胀 ，应注意排查有无此损伤，避免误诊、误治；

2）治疗越早越好，首选肘关节造影辅助下闭合复位克氏针内固定。 如受伤时间超过 一周 ，骨痂已形成，复位困难，治疗效果差，建议待畸形愈合后再考虑截骨矫形。

3）损伤部位为儿童生长发育重要结构 ——骨骺 ， X 线片上未显影，且儿童肘关节解剖结构复杂，容易漏诊、误诊，一旦处理不当，容易引发 肘内翻畸形进行性加重、关节僵硬等 严重并发症 ，需 多次手术矫形，效果欠佳 。

4）儿童不是成人的缩小版 ，儿童骨折建议选择 儿童骨科专科医师 。

5）预防远比治疗重要 ，对孩子多一份关注，让孩子少一份伤害！

典型案例一

典型案例二

 

       小紫，女孩，1岁8个月，两指均发育细小。

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼；术后2年余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

术后2年余外观照、X线

     小嘉，男孩，4岁，两指呈蟹钳样改变。

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行软组织重建、肌力平衡手术，术程顺利，术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼、佩戴支具；术后2年余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

术后2年余外观照、X线

       小南，男孩，4岁，右拇指多指，两指均发育不良，X线示Wassel VII型、吴分型A2型，尺侧指三节指骨，桡侧指两节指骨。

术前外观照、X线

       完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏，开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！

术后9月余外观照、X线