简介:

北辰区妇女儿童保健和计划生育服务中心始建于1963年,以控制和降低孕产妇和婴儿死亡率、减少出生缺陷、提高妇女儿童健康水平为重点,致力于妇儿保健公共卫生服务项目。中心实施以人群划分的“妇女保健、儿童保健、围产保健、计划生育服务、健康管理与慢病康复”为特色的“4+1”服务模式,针对妇女特点,突出“全生命周期”理念,能够提供从女童期到老年期连续性的妇女保健服务,同时针对儿童特点,采用国际先进的评估系统和训练处方,进行全方位生长发育检测,量身定制解决方案,年均服务达18万人次。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

张佳宝
true 张佳宝 主治医师
好评率:99% 接诊量:209 平均响应:30分钟
擅长:对儿内科各系统疾病的诊治积累了丰富的临床经验。尤其是呼吸消化系统疾病,同时对于小儿推拿也有丰富的临床经验,针对婴幼儿调理厌食、便秘、积食、发育迟缓等。
李荣花
true 李荣花 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
1.妇产科门诊常见病多发病的诊断和治疗 2.妇产科常规手术,剖宫产、子宫全切、卵巢囊肿切除术、宫外孕手术等 3.阴道镜,LEEP术、宫颈微波、激光,巴氏腺囊肿切除引流术、外阴门诊术等 4.宫腔镜下诊刮、宫腔息肉、取环等 5.无痛人流、人流、上环、取环等 6.私密整形手术 7.妇科内分泌,多囊卵巢综合征、月经不调、更年期及青春期功能性子宫出血、不孕不育等
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