多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes， POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征，绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。
约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变，好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等，其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。
骨显像有助于鉴别诊断：
1）POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚，而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚，结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。
2）POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚，而其他骨病少见该征象。
图1男，43岁，双下肢无力半年，左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像 A.后位骨显像示右侧肩胛骨（箭）及L1（箭头）见放射性浓聚灶，L2～4放射性分布欠均匀，四肢关节见对称性放射性浓聚； B、C矢状面CT图像示L1～4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变（箭），L2棘突见溶骨性破坏灶（箭头）
图2 女，47岁，双下肢麻木无力半年，左上肢无力1月余，T11浆细胞增生骨显像及CT图像 A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶（箭），四肢关节见对称性放射性浓聚； B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶（箭）
参考文献：宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.
Fahr综合征: 是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现，病程缓慢。
目前临床针对Fahr综合征，并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状，可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着，目前沉着的原因也尚未明确，有些患者可以合并钙、磷的异代谢常，可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状，一般在老年后，尤其在50岁以后，可以出现一些锥体外系的症状，如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。 如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等，可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况，应首先进行甲状旁腺激素的检查，明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低，都可以出现双侧的钙化的现象。
张某，男，51岁余，患者平素身体健康，半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适，无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊，完善相关影像学检查，诊断为：腰椎间盘突出症，给予腰推牵引，局部针灸，中药外用，口服药物治疗（具体不详）,症状无明显好转，患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断，一周前至我科。接诊后追问患者，诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退，经过询问病史及检查结果，让人想到一罕见病POEMS综合症，针对此进一步检查，综合各项检查结果，患者诊断明确，POEMS综合症，此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者；本例患者从出现症状到诊断明确，历时半年时间，从中可看出很多医生对此病缺乏认识，当患者按常见病治疗效果不佳时，一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有：马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗，希望获得良好疗效
①保证充足睡眠，每天睡眠时间6-8小时，不能熬夜，最好十一点半前睡着；
②保持良好的饮食习惯，辛辣油腻油炸食物及生冷食物少吃，荤素搭配，避免暴饮暴食，多食用新鲜水果、蔬菜。
③保证适当运动，对于运动有3个3原则，即每周至少运动3次，每次运动时长要达到30分钟。保证心率提升到130次/分左右；
④保证良好的情绪，情绪不好不单单指发脾气或暴怒，情绪不平稳，想事多或低落都算，每天最少拿出半个小时静心解压。当出现精神焦虑、抑郁时，应积极面对，及时诉说与倾听，或者寻求心理医生的帮助。
支扩的临床表现有哪些呢：
主要临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和(或)间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。
有哪些高危人群呢：
1 、长期 (超过 8周) 咳嗽、咳痰(特别是脓痰)、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群。
2 、慢阻肺频繁急性加重(≥2次/年)，重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养铜绿假单胞菌阳性的患者。
3 、慢性鼻窦炎、类风湿关节炎或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。
4 、既往人类免疫缺陷病毒（HIV)感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。
1 、调整饮食：可以吃一些富含营养且易消化的食物，比如瘦肉、鱼肉、桂圆、大枣、山药等，能够在一定程度上补益气血。
2 、适当运动：可以坚持进行一些运动锻炼，比如散步、瑜伽、八段锦等。适当的进行运动锻炼，可以促使体内气血运行，还可以增强体质。
3 、规律作息：平时需要养成良好的作息习惯，尽量每天晚上10点睡觉，早晨6点左右起床。充足的睡眠可以使身体各脏器得到充分休息，也有利于气血生成。
4 、保持良好心态：每天抽出一定的时间通过听音乐、冥想等方式愉悦身心，避免不良情绪刺激。情绪不好影响脾胃、影响睡眠不利于康复。
气血不足的调理多是一个慢性过程，治疗时间和病情轻重有关。对于轻度气血不足，经过适当治疗后症状一般会在几天到几周内有所改善；而对于重度气血不足，则需要长期治疗，一般在数月甚至更长时间才能够痊愈。 而且补气血的效果也与每个人的体质、生活习惯、情绪、饮食等都有关系。
1. 面色萎黄：脾胃是气血生化之源，脾胃虚弱则气血不足，面色出现萎黄而没有光泽，并且感到自己全身倦怠疲乏，不喜欢说话。
2. 健忘心悸：心主血脉，主管人的精神活动，如果心的气血出现不足就会心神失养，通常表现为健忘、心慌气短。
3. 视物昏花：“肝开窍于目”，如果眼晴出现了干涩昏花、视物功能下降，多半于肝的气血不足造成的。
4. 头发干枯：头发干没有光泽也是气血不足的表现，因为头发的生长依赖血的滋养，如果气血不足，气就无法将血液推送到头部。
5. 失眠多梦：睡眠质量不好，比如很难进入睡眠状态，或者是多梦或容易惊醒，这也代表了心肝心血不足。
6. 手足麻木：肝藏血，可以滋养人体的筋膜，使之活动自如。如果肝的气血不足，则手足麻木、屈伸不利，甚至痉挛。
7. 月经量少：女性出现月经量减少，甚至停经的问题，很多是气血不足造成。
8. 疲倦无力：很多人经常会出现疲倦无力的状态，什么事情都没有做就说累的要命，因为脾虚则气血生化不定，所以疲乏无力。
9. 头晕耳鸣：大脑的功能需依赖气血的充养，且精血、精气之间可以互生互化。如果气血不足，气不能把血供应到头目上，或致肾精亏虚，就会出现头晕耳鸣的现象。
气血虚弱可能是饮食不均衡、不良生活习惯、情绪不调、遗传因素、长期久病、年龄增长等原因引起。
1. 饮食不均衡：饮食是维持身体健康所必需的基本元素之一。如果饮食中缺之
所需的营养物质，尤其是铁、维生素B12、维生素C等，就很容易导致气血不足。不合理的饮食习惯，如经常吃油炸食物和高糖食品，也会削弱身体对营养的吸收能力。
2. 不良生活习惯：长期熬夜、久坐不动、酗酒、吸烟等不良生活习惯会影响身
体的新陈代谢，也会加重气血不足的程度。缺乏运动会导致血液循环不畅，使心脏和肺功能下降，从而影响气而的生成和输送，
3. 情志不调：情绪波动较大，长期处于紧张、焦虑、悲伤等不良情绪状态下会造成气血不足。这是因为情志对人体机能有着直接影响，情绪波动会导致体内荷尔蒙水平紊乱，从而影响气血的正常运行。
4. 遗传因素：有些人由于遗传基因的原因，本身就存在气血不足的倾向。这种情况下，尽管平时生活习惯良好，但仍然容易出现气血不足的症状。
5. 长期久病：如果自身存在多种慢性疾病，可能会不断消耗身体正常的气血，长此以往体内的气血不足，应积极治疗原发疾病，能够减少疾病对身体造成的伤害。
6. 年龄增长：随着年龄的不断增长，气血运行的速度逐渐减慢，代谢能力也会有所下降，可能会造成气血虚弱。
中医强调辨证论治、整体治疗，重视疾病的根本原因，因此在治疗过程中，定期复诊评估治疗效果，调整治疗方案非常重要。中医治疗是一个长期调理的过程。疾病通常是由于身体内部阴阳失衡或气血不和所致。因此，中医治疗不仅仅是消除症状，更是调整身体内部的平衡和功能，促进自身的康复能力。这样的治疗过程是一个长期的、逐渐调整的过程，需要医生和您的共同努力。
坚持定期复诊的意义
中医认为“看病三分治，七分养”诊断、治疗只是看病过程的一部分，随访则是治疗的延续和强化。之所以要定期复诊，是因为医生可以随时根据您病情发展做出相应的调整，同时指导养成良好的生活习惯和饮食调理，以增强身体的免疫
力和抵抗力。通过全方位的看护和治疗，中医的疗效将得到更佳的发挥。因此，请您一定要重视定期复诊，和医生多沟通，为您的健康“保驾护航”。当您收到复诊提醒、或者有任何病情反复、疑问，您都可以通过点击康复服务中的问诊轮次很方便的跟医生交流。
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