蒙山县人民医院遗传性果糖耐受不良推荐专家

蒙山县人民医院，始建于1937年，是一所集医疗、科研、教学及急救为一体的综合性县级二级甲等医院。医院占地面积26048平方米，业务用房建筑面积29251平方米，编制床位280张，实际开放病床300张。现有职工368人，其中卫技人员289人，高级职称13人，中级职称77人。 医院设有门诊、专家门诊（心脑血管专科、糖尿病专科、泌尿结石专科、骨关节病专科）、急诊科（120急救中心）、内一科、内二科、外一科、外二科（骨科）、妇产科、二胎生育及不孕不育症咨询门诊、儿科、新生儿科、眼耳鼻咽喉科、口腔科、重症医学科、中医科、医技科、检验科、药剂科、健康体检科、手术室、血液透析室等科室，以及蒙山县结核病定点诊疗门诊。 其中，我院的遗传性果糖不耐受症科室是一个专注于罕见遗传疾病的科室，该疾病病因在于醛缩酶B基因突变，导致醛缩酶B结构和活性发生改变，摄入果糖后可引起多方面代谢紊乱，阻碍糖原分解和糖异生作用，从而出现低血糖现象。该科室医生数{{query}}，科室推荐专家名称{{query}}，科室相关疾病名称{{query}}。 近年来，蒙山县人民医院不断加强基础设施建设，2010年争取得中央预算内投资项目—蒙山县人民医院业务综合楼项目，实际建筑面积14215平方米（10层），总投资3500万元，其中中央投资2000万元，自治区配套400万元，自筹1100万元，于2013年7月24日建成投入使用。业务综合楼建设按卫生部二级综合医院建设标准建设，设有现代化的层流净化手术室、重症监护病房（ICU）、消毒供应中心，配置了中心供氧、负压吸引、病床呼叫、信息网络等智能化管理系统。2011年争取得中央预算内投资项目--蒙山县120急救指挥中心项目，总投资232万元，2015年8月投入使用；门诊大楼也于2014年扩建完工投入使用；为改善职工住宿环境，目前医院200套职工公租房已开工建设。遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,病因在于醛缩酶B基因突变,基因突变后醛缩酶B结构和活性发生改变,摄入果糖后可引起多方面代谢紊乱,阻碍糖原分解和糖异生作用,从而出现低血糖现象，果糖-1,6-二磷酸缺乏，肝，药物治疗，果糖吸收不良,感染性肝炎，限制摄入一切含果糖、蔗糖、山梨醇成分的药物和食物，血生化检查,尿常规,静脉果糖耐受性实验,果糖呼气实验,基因诊断，。