简介:

赵县第二人民医院是一所设备精良,功能齐全,技术力量雄厚,集医疗、科研、教学、康复、急救于一体的医保定点医院。我院年门诊人数达6万余人次,住院人数达4千余人次,治愈率达98%,危重病人抢救成功率达90%入院与出院诊断符合率达95%,在职职工172人,其中卫生技术人员148人,占全院职工总数的86%,主任医师2名,有副高级职称技术人员6名,中级职称技术人员37名,师级职称技术人员56名,设有办公室、医务科、妇幼保健部职能科室3个。胸外、脑外、妇产科、内科、儿科、手术室、五官科、口腔科、耳鼻喉科、皮肤、康复、乳腺、肛肠等医技科室及专科专病门诊13个。医院先进医疗设备有:500MA大型遥控胃肠X线机、日本全身CT扫描仪、美国彩超、全自动生化分析仪、新生儿蓝光箱、暖箱……X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

李爱珍
true 李爱珍 副主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:99% 接诊量:422 平均响应:15分钟
擅长不孕症、闭经、功能性子宫出血、多囊卵巢综合征、痛经、子宫腺肌症、卵巢早衰等妇科内分泌疾病的诊治以及青春期、围绝经期妇女保健,对妇科阴道炎、盆腔炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿等常见病多发病以及其他妇科疑难杂症有丰富的临床经验。
马英
true 马英 副主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:100% 接诊量:165 平均响应:1小时
从事一线儿科临床专业30余年,对儿科常见病多发病积累了丰富的临床经验,主张有病要看,要早看,让医生决定少用药,少用抗生素,少用激素,能门诊不住院,
李明广
true 李明广 主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:- 接诊量:3 平均响应:-
普外科:甲状腺结节,甲状腺瘤,甲状腺功能亢进,甲状腺功能减退,亚急性甲状腺炎。乳腺结节,乳腺炎,乳腺纤维瘤,乳腺癌。胃溃疡,胃癌,结肠癌,胆囊结石,胆囊息肉,疝(老人,小儿),肛肠疾病(痔,瘘)及手术。 胸外科:食管癌,肺癌,肺结节,胸部创伤,自发性气胸,肺部感染的诊治。 腔镜微创:阑尾炎,疝气,交通性鞘膜积液,胃肠穿孔 ,胆囊结石,胆囊息肉,肝囊肿,肾囊肿,精索静脉曲张,肾结石,输尿管结石,前列腺增生,膀胱浅表肿瘤等微创手术。
李恒伟
true 李恒伟 副主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:- 接诊量:4 平均响应:-
心脑血管病如高血压,脑梗死,心绞痛,心肌梗死,心律失常。呼吸系统疾病如慢性支管炎,肺心病,支气管哮喘,消化系统疾病如胃炎,胃溃疡,胆囊炎等内科常见病,多发病。
王艳英
true 王艳英 副主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:100% 接诊量:2684 平均响应:-
熟练掌握慢阻肺、肺心病、消化性溃疡、高血压、冠心病、糖尿病、脑血管意外等常见病、多发病的诊治,擅长处理心律失常、急、慢性心力衰竭、急性冠脉综合征等疾病
杨明利
true 杨明利 副主任医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
上呼吸道感染、病毒性感冒、肺炎、冠心病、心绞痛、高血压、糖尿病、胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、肾病综合征、肾炎、尿毒症、脑梗死、脑出血、肝炎。
张丽欣
true 张丽欣 主治医师
二级甲等 赵县妇幼保健院
好评率:99% 接诊量:78 平均响应:-
熟练掌握儿科呼吸系统和消化系统常见病多发病的预防、诊断和治疗,对矮小症,性早熟、自闭症、注意力缺陷多动障碍及儿童早期发育迟缓的早期筛查、诊断和治疗均有丰富的临床经验。
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