【医学科普|家长必看】什么是嵌顿性腹股沟斜疝？
#关爱儿童健康# #小儿疝气#
嵌顿性腹股沟斜疝是指脏器掉入疝N后，不能自行复位二停留在疝N内，这是小儿腹股沟斜疝常见的并发症，未及时处理，可发生肠坏死、肠穿孔等严重后果，甚至危及生命。
【医学科普|家长必看】嵌顿性腹股沟斜疝有什么表现？
#关爱儿童健康# #小儿疝气#
一、曾经有腹股沟斜疝病史的患儿，嵌顿时男性腹股沟区及阴N处，或者女性下腹部考进会阴处，大腿根不可以摸到变大变硬的肿块，而且一碰就剧烈疼痛。
二、患儿表现哭闹不止、呕吐、肛门不排便、不排气。
三、后期会有发烧、脱水、精神差、便血等情况。
视频简介：
作者：首都医科大学附属北京朝阳医院 普通外科 副主任医师 赵凤林
腹股沟疝嵌顿后，首先要评估疝内容物是否已经出现了绞窄坏死。如果嵌顿时间小于6~8小时，无腹膜炎体征，炎症指标正常，这时候我们可以尝试手法复位。包块若能还纳，则需要继续监测患者的腹部体征及炎症指标，警惕将坏死的疝内容物还纳入腹腔内，导致弥漫性腹膜炎的可能。如果包块不能还纳，或者嵌顿时间大于6~8小时，有腹膜炎体征，炎症指标异常，这时我们需要立即急诊手术。
目前治疗疝的主要术式，有传统的张力缝合修补术，还有开放无张力修补术和腔镜下无张力修补术。其中传统张力修补术，由于术后慢性疼痛严重，复发率高，已逐渐被淘汰。开放性无张力修补术和腔镜下无张力修补术，各有各的优点，具体如何选择，会根据实际情况而决定。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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