早发性卵巢功能不全的日常生活管理重在改善生活方式,调节自己的情绪,改善躯体和精神面貌,提升生活质量。由于发病原因尚未明了,目前没有有效的预防措施。
日常生活管理
饮食
早发性卵巢功能不全可使患者发生骨质疏松以及心血管疾病的风险增加,因此饮食应注意:
富含钙、低盐和适量蛋白质的均衡饮食对预防骨质疏松有益;
避免过量饮酒,每日饮酒量应当控制在标准啤酒570ml、白酒60ml、葡萄酒240ml或开胃酒120ml之内;
多食水果、蔬菜、全谷类、豆类、坚果,少食动物脂肪,以及富含胆固醇的食物(如蛋黄、脑);
少吃加工食品,尽量吃新鲜食材烹制的食物。
运动
进行必要的体育锻炼,如瑜伽、太极或力量训练等,增强骨骼密度。
生活方式
避免吸烟、过量饮酒等不良生活习惯;
注意日常情绪调节,以缓解心理压力,也可和亲朋好友、医生进行沟通,寻求支持和帮助。
特殊注意事项
医生一般在激素治疗4~8周时会了解患者症状缓解的程度,并了解有无乳房胀痛或者不规则阴道出血。没有异常者医生可半年至1年随访1次。
预防
由于本病的发病原因并不是十分清楚,因此暂时并没有有效的预防措施。但是戒烟、避免生殖毒性物质的接触等可能降低早发性卵巢功能不全的发病风险。
早发性卵巢功能不全的病因不明,及时的诊断和治疗只能缓解症状、并不能恢复卵巢功能。
早发性卵巢功能不全可引起生育能力丧失,并可能使患者更早出现骨质疏松和心血管疾病,严重影响患者的身心健康。
治愈性
本病不可治愈,只能通过药物补充缺乏的激素。
危害性
由于卵巢功能降低,可能引起不孕,但也有极少数情况下仍可自然怀孕;
由于雌激素的保护,女性不易患骨质疏松和心血管病,但卵巢功能降低后,这种保护作用消失,女性未到绝经期,患上述两类疾病的风险也会大大增加;
由于本病无法治愈,需要长期服用激素替代治疗,加之不孕、骨质疏松、心血管病压力的影响,可使患者出现焦虑、抑郁等心理问题。
严重性
早发性卵巢功能不全本身并不对患者生命造成威胁,但由于缺乏雌激素引起的各种心、脑血管慢性病可严重威胁患者健康,甚至生命。因此,患者需积极配合医生进行治疗。
由于早发性卵巢功能不全的病因尚未完全明了,目前没有确切有效的方法能恢复卵巢的功能。
对于青春期女性患者,主要治疗是促进性征发育,使月经来潮,保护生殖功能,改善性心理状态。
对于生育期女性患者,维持女性正常的性生活,应用激素补充治疗改善低雌激素引发的症状,预防骨质疏松,有生育要求者可行赠卵的体外受精-胚胎移植。
一般治疗
心理治疗
早发性卵巢功能不全患者可能会有很大的心理压力,医生会了解患者的心理状态,给予疏导,使其情绪得到宽慰和缓解,并对疾病进行正确的、客观的解释,增强患者对治疗的自信心。
生活方式干预
健康饮食、规律运动,防止骨质疏松的发生。
药物治疗
以下治疗方案和药物建议由医生综合评估后、且需在医生的指导下使用。
雌激素
雌激素补充治疗(HRT)是常用的治疗方法。
作用:雌激素补充治疗可以缓解潮热和其他雌激素缺乏的症状,同时有助于预防骨质疏松症。
常用药物:包括天然雌激素如戊酸雌二醇、17β-雌二醇,合成雌激素如尼尔雌醇,临床上推荐应用天然雌激素。此外,半水合雌二醇贴、雌二醇凝胶也有一定的疗效。
用药途径:口服为主,但是如果患者存在轻度肝功能异常或有血栓高危因素,可选择经皮途径(贴剂或在皮肤上涂抹药物)用药。
用药禁忌证:已经怀孕或疑似妊娠者;患者有病因不明的阴道出血;已知或可疑患有乳腺癌/激素依赖性恶性肿瘤;最近 6 个月内患有活动性静脉或动脉血栓栓塞性疾病;存在严重的肝、肾功能障碍;血卟啉症(一种遗传性疾病)、耳硬化症(没有原因的听力逐渐减退);患有脑膜瘤者。
孕激素
天然孕激素包括微粒化黄体酮胶丸和黄体酮胶囊。
合成孕激素包括孕酮衍生物、17a-羟孕酮衍生物和19-去甲睾酮衍生物,其中最接近天然孕激素的是地屈孕酮。
雌、孕激素的复方制剂
常用药物有戊酸雌二醇/雌二醇环丙孕酮片、雌二醇/雌二醇地屈孕酮片。优点是服用方便。
钙剂和维生素D
对于出现骨密度降低者,可遵医嘱补充钙剂和维生素D。
手术治疗
该疾病一般无需手术治疗。
中医治疗
临床应用较多的中成药,在缓解低雌激素相关症状方面有一定的效果。
此外,按摩理疗、药膳、针灸及耳穴贴压等,也可能起到辅助治疗的作用。
其他治疗
对于有生育意愿的患者,可选择通过捐赠的卵子进行体外受精来实现怀孕。
卵子捐赠的方式可分为新鲜卵子和冻融卵子。医生会将捐赠者的卵子与患者男性伴侣的精子受精,然后将受精卵植入子宫。但是赠卵助孕的方式涉及到社会伦理道德问题。
前沿治疗
卵巢功能的保存
由于恶性肿瘤及癌症患者的年轻化,放、化疗及手术操作等医源性因素可能导致卵巢功能的损伤,早发性卵巢功能不全患者生育力的保存受到越来越多的关注。目前,保存卵巢功能的方式主要有以下方式:
冷冻胚胎;
冷冻卵子;
冷冻卵巢组织。
其中,冷冻的卵巢组织在患者条件允许时进行移植,恢复一定的内分泌及排卵功能,重新使卵巢发生周期性变化,使自然妊娠成为可能。
干细胞及基因治疗
干细胞及基因治疗是近年来新兴的治疗手段,为早发性卵巢功能不全患者的生育带来了新的希望。
早发性卵巢功能不全的病因比较复杂,有大约超过半数的患者没有明确的病因。目前已知的致病因素包括染色体异常、自身免疫性疾病、医源性损伤、病毒感染等。年龄、家族史和多次卵巢手术是早发性卵巢功能不全的高危因素。
基本病因
染色体异常和遗传疾病
染色体异常是早发性卵巢功能不全最主要的病因之一,最常见的是X染色体异常。
X染色体为女性所特有,适当的X染色体总数量及结构完整的X染色体在维持卵巢功能中具有重要的作用。常见的X染色体异常的遗传疾病有:先天性卵巢发育不全(Turner综合征)、脆性X综合征。
自身免疫性疾病
约5%~30%的早发性卵巢功能不全的病人合并其他自身免疫性疾病。常见的自身免疫性疾病有桥本甲状腺炎、Addison病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
医源性损伤
放化疗是导致早发性卵巢功能不全常见的原因之一。放疗对卵巢的影响取决于放疗的范围、患者年龄;化疗药物对卵巢的损害与患者的年龄,化疗药物种类、剂量、用药时间长短有关。
手术直接切除双侧卵巢后并不属于早发性卵巢功能不全定义范围,手术如卵巢肿瘤切除术或卵巢子宫内膜异位囊肿剔除术后或其他医源性原因可影响卵巢的血运或引起炎症而引起早发性卵巢功能不全。
其他因素
病毒感染,如乙型脑炎、腮腺炎病毒等可损伤卵巢组织,导致早发性卵巢功能不全的发生。
长期接触环境中的毒物,如镉、砷、汞等,有机溶剂,杀虫剂,塑化剂,工业化学制剂及烟草烟雾中的多环碳氢化合物等。
上一节:概述
下一节:
40岁以前的月经停止,包括原发性闭经和继发性闭经,可出现低雌激素表现,如潮热、夜间睡觉时出汗等,还可表现为不孕。
早期症状
早发性卵巢功能不全早期可表现为月经异常,包括月经稀发或频发,或闭经。
如患者为女童,可表现为女性第二性征不发育或发育差。
典型症状
原发性闭经
如Turner综合征病人,表现为原发性闭经,无乳房等第二性征发育、身材矮小、肘外翻等。
继发性闭经
40岁之前可有月经周期延长、行经时间缩短、经量减少,月经逐渐停止;或者月经规律者突然闭经,有的可先出现月经周期不规律继而有月经停止现象;此类患者一般体格、身材、体重、乳房等第二性征发育正常。
低雌激素表现
潮热、夜间睡眠中大量出汗;
失眠、记忆力减退、容易烦躁、注意力不集中;
阴道干涩、性交困难、反复发生阴道炎、尿道感染等;
性欲下降。
不孕或不育
根据发病时间的早晚不同,表现为原发性或继发性不孕。
伴随症状
如出现骨质疏松,患者可表现为在日常生活中,做本不会引发骨折的动作时,突然发生骨折;
如合并心血管疾病,则会产生相应的表现。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常?
心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些?
近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。
1.什么是CAR-T药品?
CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药?
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?
很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久?
理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?
可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源:
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。
脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:
一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。
二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。
三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。
脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。
中医和西医是两种不同的医学体系,其对癫痫的认识和治疗方法也常有着迥异的看法和方法。中医常认为癫痫是由于患者肝肾不足、脾虚湿困、心神失守等原因所引起的,而西医认为癫痫是一种神经系统疾病,主要由大脑神经元的异常放电所引起的。故此,为了能够有效帮助大家更好地认识癫痫,本文则将从中医和西医两个角度来分别介绍关于癫痫的治疗方法,帮助大家了解它们的不同之处。中医对癫痫的治疗方法和看法中医多认为癫痫是由于肝肾不足、脾虚湿困和心神失守等原因所引起的,是一种自内而外的疾病之一。
中医对癫痫的治疗方法常分为中药治疗、针灸治疗和推拿治疗等方法来改善患者的身体机能,从而达到治疗癫痫的作用。在其中,中药治疗癫痫的方法常是根据患者不同的情况来配制不同的中药方剂来使患者服用,从而使患者的身体得到调理,这也是中药治疗的优点,能够在潜移默化中使患者的身体机能得以恢复。
但是,中药治疗也存在着一定的缺陷,比如中药的种类和药量是需要根据患者的情况变化来实时调节的,并且其治疗周期很长,需要患者长期服用才有效果。此外,针灸作为中医治疗中的常见治疗方法之一,其对癫痫也有着较好的作用。针灸治疗的原理主要是通过刺激患者身体的穴位激发患者体内的气血和元气,唤醒患者的身体机能,从而达到治疗癫痫的目的。它的实际治疗效果奇佳,副作用也很小,并且能够长期进行使用。但是,针灸治疗也存在着一定的缺点,比如需要专业医师来进行长期的操作和治疗,对条件的要求较高,无法随时随地地开展。最后,推拿是中医治疗癫痫的另一种主要方法,它主要是通过对患者的身体穴位和部位进行按摩来调节患者身体机能,间接影响人体的神经系统,从而有效减轻患者癫痫的发作,有效促进患者的身体平稳性。它的优点主要是无创、无副作用,并有效减轻药物的副作用。
但是,推拿治疗也是需要专业医生的长期的坚持治疗的,条件限制也十分明显,各有弊利。西医对癫痫的治疗方法和看法相比于中医,西医则认为癫痫是一种神经系统疾病,主要是由于患者大脑神经元的异常放电所引起的。这一医学体系常通过药物治疗、手术治疗和神经调节器治疗等方法来展开,是一种能够有效促进患者康复的治疗手段。在其中,药物治疗则是西医治疗癫痫的常用手段之一,目前世界范围内对癫痫的治疗药物有苯妥英、卡马西平、丙戌酸钠等数十种,这些药物主要通过抑制患者的神经元异常电活动来进行癫痫发作的控制。它的优点在于简单、方便、便宜,但是副作用也十分明显和严重,比如嗜睡、肝损伤等。其次,手术治疗对顽固的癫痫十分有效,它主要是通过将患者脑内关于癫痫发作的异常组织进行切除的方式来帮助患者减少或完全消除癫痫的发作。它的好处在于能够从根本消除癫痫,使患者不用再长期的使用药物,避免长期服用药物的副作用产生。但是,手术治疗对医生的专业水平要求很高,手术风险也很大,具有一定的先天条件限制。
最后,神经调节器治疗作为一种新型的治疗方法,它主要是通过将相关的医学电子设备植入人体,通过电流刺激患者的神经系统来控制癫痫的发作。它的好处在于能够有效监测到患者的神经系统活动,并在不进行手术的情况下有效控制癫痫发作。但是,由于这一治疗方法的出现时间较短,临床试验和数据不足,所以副作用尚不清楚,一般情况下并不建议使用这一治疗方法。中西医在治疗癫痫上的不同之处中西医对癫痫的治疗是有很多的不同的,中医十分注重于患者的整体,也主要是通过调节患者身体阴阳平衡、气血通畅、穴位刺激等来治疗癫痫,而西医则主要通过药物、手术和器械等方式来控制癫痫发作。在治疗理念上也多有不同,中医常认为癫痫是由于人体气血失衡、阴阳失调所致,治疗重点在于调理。
而西医则认为癫痫是由于脑部异常放电所引起,治疗重点则在于控制异常的电活动。而在治疗效果上,中医的疗效很慢,但副作用很低;西医的疗效相对较快,但是副作用明显,过于依赖外物,其两者各有千秋,如果将其进行结合治疗或基于患者的针对性治疗,则无疑更加有效。
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