简介:

寿光市安康职工医院始建于1996年,由寿光市人民政府设编成立,是一所集医疗、预防、保健为一体的现代化综合医院。是市城镇职工、居民基本医疗保险定点医疗机构,门诊统筹,意外伤害保险、门诊特殊慢性病定点医疗单位;山东省科技惠民计划项目推广单位;“国家临床重点专科.山东省立医院疼痛专科医联体单位”,“潍坊市中医医疗集团成员单位”,“潍坊呼吸专科医联体”。医院经过24年发展,综合实力进一步增强,人才队伍日益壮大。现有在职职工155人,其中,主任医师2名,副主任医师3名;主治医师11人,医师40名。常年聘请本市级、省市级、国家级的潍坊、济南、北京等资深专家在院工作和帮助开展手术。医院设备配置先进。拥有国内外最先进的美国GE16排螺旋CT,飞利浦EPIQ7高档四维彩超,全自动生化分析仪,高清度DR胃肠机,日本奥林巴斯胃肠镜,日、德系列椎间孔镜、关节镜、腹腔镜、宫腔镜等先进微创设备60余台(件),并建设现代化高标准层流净化手术室,每年完成各种普外、骨外、疼痛、妇科、泌尿等各类手术1000余台,为疾病诊断治疗提供了强大的技术支持平台。医院连续多年荣获多项荣誉。荣获“山东省先进社会组织”、“山东省社会组织创先争优先进党组织”、“寿光市文明单位”、“寿光市先进基层服务型党组织”、“山东省科技惠民工程示范基地建设单位”等荣誉称号。近年来,医院紧跟时代发展和患者需求,锐意创新,开拓进取,不断开展新技术、新项目,新服务,深得社会各界与广大患者好评。在不断奋进中,努力建设综合与专科并进,中医与西医结合,传统与现代一体,守正与创新统一的新型现代化医院是我们的不懈追求和前进方向。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

付春燕
true 付春燕 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
呼吸系统疾病:急性支气管炎、肺炎、哮喘、鼻炎、扁桃体炎、腺样体肥大等;脑血管疾病:高血压、头晕、头痛、面神经炎等。消化系统疾病:如胃肠功能紊乱、胃肠炎;儿科常见病及多发病
田美媛
true 田美媛 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
呼吸内科,小儿内科
崔建新
true 崔建新 住院医师
好评率:100% 接诊量:12 平均响应:-
擅长呼吸系统,消化系统,神经系统及皮肤科等常见病的诊治!
赵成智
true 赵成智 主治医师
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擅长普外科,甲状腺、乳腺、腹股沟疝,阑尾炎、肠梗阻等急腹症,肛瘘、肛裂、痔疮便秘等肛肠疾病,骨科相关疾病的诊断治疗及预防。
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