简介:

淮安市疾病预防控制中心是淮安市的政府机构,办公地址位于江苏省淮安市枚皋路6号国联商务中心A楼。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

章胡杨
true 章胡杨 副主任医师
好评率:100% 接诊量:832 平均响应:-
甲型流感-甲流,新型冠状病毒感染诊治,新冠重症,重症肺炎,新冠肺炎,新冠病毒感染,新冠后遗症,阳康后咳嗽,发烧,腰痛的诊治,呼吸科系统疾病治疗,消化系统疾病,腹痛,腹泻,慢性胃炎,急性肠胃炎,幽门螺杆菌感染,HP感染,胃食管反流病、高尿酸血症、过敏性疾病,慢阻肺,过敏性鼻炎,等常见疾病的综合诊治及长期规范化管理;体检报告解读及就诊建议;呼吸系统,消化系统的常见病救治。擅长内分泌疾病(糖尿病,甲亢,甲减,痛风),各类呼吸系统,消化系统,心脑血管(冠心病,心绞痛,眩晕,脑梗塞,脑供血不足,高血压,高血脂症,高胆固醇,颈椎病等)!
患友问诊

我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我想了解氘可来昔替尼片的使用注意事项和安全性,担心可能引起超敏反应和感染风险。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22

老人家腰椎间盘突出,高血压,正在服用降压药,想知道如何选择合适的药物?

接诊医生:
  
2024-11-19 15:37:22
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