简介:

淮安市洪泽区共和卫生院为人民身体健康提供医疗与预防保健服务常见病多发病治疗与护理恢复期病人康复治疗与护理预防保健卫生技术人员培训初级卫生保健规划实施合作医疗组织与管理卫生监督与卫生信息管理养老服务、培训。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李鹏飞
true 李鹏飞 主任医师
好评率:100% 接诊量:8.1万 平均响应:-
擅长心血管系统的高血压,冠心病,呼吸系统的支气管炎,哮喘,阻塞性肺气肿,内分泌系统的糖尿病,甲亢等疾病的治疗
患友问诊

我有血管神经性水肿,眼皮和上嘴唇肿胀,医生开了西替利嗪,但我不确定这个药是否合适。

接诊医生:
  
2024-11-19 15:30:15

我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?

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2024-11-19 15:30:15

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?

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2024-11-19 15:30:15

我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?

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2024-11-19 15:30:15

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?

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2024-11-19 15:30:15

我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?

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2024-11-19 15:30:15

60岁的患者出现脚漆关节痛20多天,经过治疗后有所好转,但走路用力仍然会痛,想了解是否需要继续服用消肿药。

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2024-11-19 15:30:15

我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?

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2024-11-19 15:30:15

我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?

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2024-11-19 15:30:15

50岁患者,之前看过医生并被开了七叶皂苷钠片,想了解这个药物是否适合自己的情况以及如何正确使用。同时,遇到了在线购买问题。

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2024-11-19 15:30:15
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