治疗原则：

消除病因和诱因，以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针：

消除病因和诱因，以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗：

糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注，能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解，再逐渐减量。免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗：

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定，目前较少采用，多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗：

1.血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时，即开始使用。

2.血浆输注：对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者，血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病，患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制，达到完全控制的哮喘患者没有任何症状，生活和工作与正常人一样没有任何影响。

近 20 年来，随着“全球哮喘防治创议（ global initiative for asthma ，GINA） ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布，支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步，依从性好的患者，遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类：控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括：吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如：沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ，以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括：速效吸入（如沙丁胺醇气雾剂）和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物，尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂，是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物，来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好，是否需要调整用药剂量，需要根据哮喘控制测试（ ACT ）问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷，是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等，具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法：

第一步：记录每个问题的得分；

第二步：将每一题的分数相加得出总分；

第三步： ACT 评分的意义：

评分 为 20~25分，代表 患者的 哮喘控制良好 ，需要继续维持目前方案治疗，部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ；

评分为 16~19分，代表哮喘控制不佳 ，需要专科医生进行评估，调整患者用药剂量，升阶梯治疗或更改用药方案 ；

评分为 5~15分，代表 患者的 哮喘控制很差 ，多数情况需要住院进行调整方案，尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病，临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案，需要专科医生进行综合评估、系统治疗，更需要患者的积极配合，提高对哮喘疾病的认识，才能获得最佳治疗效果。

参考文献：支气管哮喘防治指南（ 2020 年版）。中华结核和呼吸杂志， 2020 ， 43 （ 12 ）： 1023-1048.

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