1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。
2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。
低钾型周期性瘫痪有以下症状:
1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见
- 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激
2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等
3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时
4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累
5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命
6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常
7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少
低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:
- 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
- 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
- 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
- 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
- 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
- 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
- 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
- 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
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