简介:

高安市龙潭卫生院,成立于2018年,位于江西省宜春市,宗旨和业务范围是“为人民身体健康提供医疗与预防保健服务常见病多发病诊治,院前急救,巡回医疗,预防保健,卫技人员培训,合作医疗管理”。该事业单位开办资金448万。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

夏李龙
true 夏李龙 主治医师
好评率:100% 接诊量:2.9万 平均响应:-
擅长高血压、糖尿病、冠心病、慢性肾病、急性上呼吸道感染、肺炎、支气管炎、哮喘;胃炎、胃溃疡、常见皮肤病、性功能障碍、脑血管病等多发病的诊治。
幸卫星
true 幸卫星 副主任医师
好评率:99% 接诊量:3.5万 平均响应:-
全科医疗,呼吸内科,消化内科。
涂水和
true 涂水和 副主任医师
好评率:100% 接诊量:7778 平均响应:-
外科
王珊岛
true 王珊岛 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.0万 平均响应:-
妇科
杨青
true 杨青 主治医师
好评率:99% 接诊量:3.2万 平均响应:-
待补充
患友问诊

子宫内膜异位症,咨询达那唑胶囊的用法及副作用。患者女性

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2024-09-18 08:31:22

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2024-09-18 08:31:22

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2024-09-18 08:31:22

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接诊医生:
  
2024-09-18 08:31:22

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接诊医生:
  
2024-09-18 08:31:22

子宫内膜异位症,咨询达那唑胶囊的使用。患者女性

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2024-09-18 08:31:22

宝宝肿胀,做了内分泌免疫检查,想知道是否为遗传性血管性水肿,是否需要去北京上海医院就诊?

接诊医生:
  
2024-09-18 08:31:22

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接诊医生:
  
2024-09-18 08:31:22

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2024-09-18 08:31:22

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接诊医生:
  
2024-09-18 08:31:22
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