恶性淋巴瘤早期一般不会有疼痛感，但随着病情发展，就可出现疼痛。

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，具体发病原因目前并不明确，但大多认为和病毒和细菌的感染、免疫功能的缺陷或受到抑制以及遗传等因素有关。

典型症状为全身或局部组织无痛性、进行性淋巴结肿大，在颈部、腋下以及腹股沟和纵隔等部位比较多见。伴随着病情的发展，纵隔或颈部肿瘤压迫气道以及食道等，可出现呼吸困难、吞咽困难等症状，如果侵犯胃黏膜，可出现消化道反应，比如恶心、呕吐、腹痛、便血等。恶性淋巴瘤还可出现不明原因的发热以及身体消瘦、夜间盗汗、皮肤瘙痒和乏力等症状。如果患有恶性淋巴瘤，要及早到医院就医，遵医嘱采用规范的治疗方案，以免延误病情，危害身体健康。

一、颈部肿块简介

颈部肿块可以是颈部和或非颈部疾病的共同表现，统计显示：恶性肿瘤/甲状腺疾病/炎症/先天性疾病/良性肿瘤各占肿块的 1/3。

二、常见的颈部肿块

1.慢性淋巴结炎

多继发于头面颈部的炎症病灶，肿大淋巴结常见于颈侧区/颌下/刻下。

2.转移性肿瘤

约占颈部恶性肿瘤的 3/4，在颈部包块中，发病率仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。原发癌灶绝大部分在头面部，以鼻咽癌和甲状腺癌转移最常见。锁骨上窝转移性淋巴结的原发灶，多在胸腹部(如肺、纵膈、乳房、胃肠道、胰腺等)，一般消化道肿瘤多经胸导管转移至左锁骨上窝淋巴结。

3.恶性淋巴瘤

恶性淋巴结瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种，均来源于淋巴组织恶性增生的实体瘤，一般多见于男性青壮年。

肿大的淋巴结常先出现于一侧或两侧颈侧区，以后可相互粘连成团，生长迅速，需要淋巴结活检明确。

4.甲状舌管囊肿

是与甲状腺发育有关的先天畸形。多见于 15 岁以下儿童，男性多于女性。表现为在颈部前区中线/舌骨下方有直径 1～2cm 的圆形肿物，边界清楚，表面光滑，有囊性感，能随吞咽或伸缩舌而上下移动。一般选择手术切除。

糖皮质激素类药物（Glucocorticoids，GCs）因具有抗炎、抗过敏、抗休克、抗毒素、影响代谢等作用，在临床使用价值大。但不合理地使用不仅达不到治疗效果，反而会增加 GCs 不良反应发生率。下面举实例介绍肿瘤科如何合理使用 GCs。

适应证

• 抗肿瘤治疗，主要用于治疗恶性淋巴瘤等；
• 辅助抗肿瘤治疗，包括上腔静脉综合征、颅内压升高、肿瘤引起的脊髓压迫或肿瘤引发的自身免疫性疾病等；
• 防治肿瘤相关不良反应，主要用于某些抗肿瘤药物给药前的预处理、放化疗相关性呕吐的止吐治疗和炎症损伤的抗炎治疗等。

禁忌证

禁忌证包括对 GCs 过敏、活动性消化性溃疡、新近胃肠吻合术后、骨折、未能控制的感染（如水痘、真菌感染）。但是，在必须要使用 GCs 的情况下，严密监测上述病情变化的同时，慎重使用 GCs。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.