简介:

莒县城阳街道墩头社区卫生服务中心镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

李玉金
true 李玉金 主治医师
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全科医学
患友问诊

六个月大的孩子血红蛋白6.4,网织红蛋白偏低,是否是缺铁性贫血?需要补铁吗?患者男性27天

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2024-11-19 17:36:52

我最近做了血常规检查,发现血红蛋白A2定量低,担心是地中海贫血,老婆也显示同样的情况,她现在怀孕了,需要注意什么?患者男性34岁

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2024-11-19 17:36:52

孕25周,血糖检测结果正常,但糖化血红蛋白接近临界值,担心是否需要进一步检查和控制血糖。患者女性33岁

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2024-11-19 17:36:52

血常规检查显示化血红蛋白略低,咨询入职体检是否能通过。患者女性22岁

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2024-11-19 17:36:52

乏力,怀疑血红蛋白低,想咨询补铁和维生素B12的补充方法。

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2024-11-19 17:36:52

我有贫血的症状,想知道如何判断是否真的贫血,以及是否需要继续服用硫酸亚铁?患者女性27岁

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2024-11-19 17:36:52

我怀孕了,检查报告显示可能有血红蛋白J异常,担心是否是地中海贫血,想知道这个异常是从哪里来的,会不会影响到我的宝宝?患者女性27岁

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2024-11-19 17:36:52

PLUS会员体检发现均血红蛋白含量偏低,想了解原因和影响,是否需要调整生活习惯或用药?患者女性24岁

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2024-11-19 17:36:52

宝宝发烧三天,咳嗽厉害,查血结果显示红细胞高、平均血红蛋白含量低,是否是贫血?患者男性5岁

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2024-11-19 17:36:52

氧饱和度低,想了解正常范围及可能的原因。

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2024-11-19 17:36:52
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