下丘脑性闭经的处理方法主要包括心理疗法、病因治疗、激素替代治疗等。

1.心理疗法：保持患者心情舒畅，避免患者出现暴躁的情况。

2.病因治疗：针对不同的病因，采用不同的治疗方法。例如，对于由药物引起的闭经，医生会指导患者调整药物用量或更换其他药物；对于由慢性消耗性疾病引起的闭经，患者需在医生的指导下积极治疗原发病。

3.激素替代治疗：这是目前主要的治疗方法，但治疗过程可能会比较漫长和痛苦，且治疗手段复杂。建议患者咨询妇科专家或内分泌专家，结合个人实际情况，获取专业的治疗建议。

同时建议保持心情舒畅，避免心理压力对身体的影响。

下丘脑性闭经

下丘脑性闭经是由下丘脑各种功能和器质性疾病引起的闭经。此类闭经的特点是下丘脑合成和分泌促性腺激素释放激素（GnRH）缺陷或不足导致垂体促性腺激素（Gn），即卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）特别是LH的分泌功能低下，故属于低促性腺激素、低雌激素性闭经。临床上按病因可分为功能性、基因缺陷或器质性、药物性3大类。

1.功能性闭经

此类闭经是因各种应激因素抑制下丘脑GnRH分泌引起的闭经，治疗及时可逆转。

（1）应激性闭经精神打击、环境改变等可引起内源性阿片类物质、多巴胺和促肾上腺皮质激素（ACTH）释放激素水平应激性升高，从而抑制下丘脑GnRH的分泌。

（2）运动性闭经运动员在持续剧烈运动后可出现闭经。与闭经者的心理、应激反应程度及体脂下降有关。若体重减轻10%～15%，或体脂丢失30%时将出现闭经。

（3）神经性厌食所致闭经因过度节食，导致体质量急剧下降，最终导致下丘脑多种神经内分泌激素分泌水平的降低，引起垂体前叶多种促激素包括LH、FSH、ACTH等分泌水平下降。临床表现为厌食、极度消瘦、低Gn性闭经、皮肤干燥，低体温、低血压、各种血细胞计数及血浆蛋白水平低下，重症可危及生命。

（4）营养相关性闭经慢性消耗性疾病、肠道疾病、营养不良等导致体质量过度降低及消瘦，均可引起闭经。

2.基因缺陷或器质性闭经

（1）基因缺陷性闭经因基因缺陷引起的先天性GnRH分泌缺陷。主要为伴有嗅觉障碍的Kallmann综合征与不伴有嗅觉障碍的特发性低Gn性闭经。Kallmann综合征是由于染色体Xp22.3的KAL-1基因缺陷所致，特发性低Gn性闭经是由于GnRH受体1基因突变所致。

（2）器质性闭经包括下丘脑肿瘤，最常见的为颅咽管瘤；尚有炎症、创伤、化疗等原因。

3.药物性闭经

长期使用抑制中枢或下丘脑的药物，如抗精神病药物、抗抑郁药物、避孕药、甲氧氯普胺（灭吐灵）、鸦片等可抑制GnRH的分泌而致闭经，但一般停药后均可恢复月经。

下丘脑是人体非常重要的内分泌器官，下丘脑可以分泌各种激素，这些激素正常的运行能够调理人体的内循环和内分泌系统，如果下丘脑的功能失调出现了问题，就会导致人体很多正常的生理功能以及内分泌系统的紊乱，随之而来的是各种相关的症状，而下丘脑功能失调具体的症状有哪些？是我们今天所要学习的内容，大致有以下几个方面：

第一，女性患者下丘脑功能失调的症状：

• 月经紊乱，月经不调，月经先后期不定，经量增多或减少，甚至闭经等情况
• 溢乳、性功能减退、怕冷，脱发，食欲减退，疲乏无力，全身浮肿，胫前粘液性水肿
• 不孕，脸上痤疮，黄褐斑，糖尿病，高血压，高血脂等情况的发生

第二，男性患者下丘脑功能失调的症状：

• 代谢功能以及内分泌系统的紊乱
• 肥胖、痤疮、性功能障碍、乏力，阳痿，口渴多饮，尿频量多，身体逐渐消瘦，反应迟钝，肾上腺皮质功能减退
• 胰岛素抵抗，代谢综合征，脱发，定向力出现障碍以及其他一些相关的内分泌系统病变症状

第三，儿童患者下丘脑功能失调的症状：

• 影响生长发育，常常导致生长激素缺乏
• 呆小症，矮小症，甲状腺功能减退，甲状腺肿，生长发育迟缓，智力低下
• 性早熟的发生，尿崩症以及肾上腺系统相关的病变等

下丘脑是人体重要的内分泌器官之一，下丘脑对人体有很多重要的作用，下丘脑对人体内脏的活动有重要的调节作用以及对于内分泌系统的调节也是有很重要的作用，影响着人体整个内分泌系统，而对于下丘脑具体都分泌哪些激素是我们今天主要学习的内容，今天就讲一讲下丘脑分泌激素的种类。

下丘脑可以分泌很多促激素，然后通过垂体门脉系统释放入血，主要作用于人体的靶器官，人体的下丘脑分泌抑制的促激素释放或者抑制激素，在临床上这些激素包括：

• 促甲状腺激素释放激素
• 各种性腺激素如：促黄体生成素释放激素、促卵泡刺激素释放激素
• 促肾上腺皮质激素释放激素
• 生长激素释放激素
• 生长激素抑制激素
• 促黑素细胞激素释放因子
• 促黑素细胞激素释放抑制因子
• 泌乳素释放因子
• 泌乳素释放抑制因子

下丘脑分泌的每一种激素都有不同的作用，比如分泌的促甲状腺激素释放激素可以刺激垂体分泌促甲状腺素，从而对人体的生长发育以及骨骼发育和大脑发育有一定作用，综合分析，下丘脑分泌的激素是人体必不可少的，当分泌异常增多或分泌减少时都会诱发人体出现异常症状，在临床上应该注意观察相关症状，一旦发现异常应该马上去内分泌科就诊，避免发生激素代谢的异常而引起严重的情况。

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.