皮质醇增多症，又称库欣综合征（Cushing's syndrome），是由于体内皮质醇水平长期异常升高引起的一系列症状和体征的临床综合征。这一病症的历史与美国神经外科医生哈维·库欣（Harvey Cushing）紧密相关。

 

哈维·库欣在1912年首次详细描述了库欣综合征，并对其进行了系统的分类和研究。他发现，这种疾病涉及到多种病因，包括垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、长期服用外源性皮质类固醇药物等，均可导致皮质醇水平升高。库欣综合征的典型临床表现包括向心性肥胖（以面部圆润、腹部脂肪堆积为特征）、紫纹、肌肉消瘦、高血压、糖尿病、骨质疏松等。

 

哈维·库欣不仅在神经外科领域做出了开创性的贡献，还在内分泌学领域有所建树。他通过对库欣综合征的研究，揭示了垂体腺和其他内分泌腺在调节人体代谢和应激反应中的重要作用。

 

随着医学的发展，库欣综合征的治疗方法也在不断进步。目前，治疗库欣综合征的主要目标是恢复正常的皮质醇水平，治疗手段包括手术切除导致皮质醇过量分泌的肿瘤、药物治疗以及放射治疗等。此外，对于手术后或疾病缓解期的患者，还需要进行长期的随访和管理，以监测和处理可能出现的并发症。

 

库欣综合征的诊断和治疗指南也在不断更新，以适应新的医学研究成果和临床需求。例如，美国内分泌学会发布了库欣综合征治疗的临床实践指南，为医生提供了关于疾病诊断、治疗选择、患者教育和长期管理等方面的指导。

 

总之，皮质醇增多症的历史反映了医学对内分泌疾病的认识和治疗的进步，哈维·库欣在这一领域的贡献尤为重要，他不仅首次描述了这一综合征，还推动了相关治疗方法的发展。

皮质醇是由肾上腺皮质所分泌的一种激素，肾上腺分肾上腺皮质和髓质，皮质又分成三个带，皮质醇是由肾上腺皮质最外面那一层分泌的，主要分泌的是糖皮质激素，也就称为皮质醇，皮质醇分泌增多时可产生库欣氏综合征，典型临床表现是向心性肥胖、满月脸、多血脂、紫纹，多为库欣氏病，肾上腺肿瘤、异位 ACTH 综合征等都可以导致皮质醇增多症。

正常人的皮质醇节律是血皮质醇的峰值出现在早晨 6-8 点，最低点在夜间 23-4 点，下午 16-17 点是介于两者之间，早晨 8: 00(276 士 66 )nmol/L，下午 16: 00(129.6 士 52.4 )nmol/L，午夜 0: 00(96.5 士 33.1 )nmol/L，血皮质醇上午 8: 00-下午 4: 00，比值为 2: 1。男、女没有显著性的差异。

根据皮质醇的节律特点用于诊断临床的疾病，像皮质醇增多症不仅关注皮质醇水平的增高，更主要的是看节律是否异常。在判断皮质醇增高的时候，更主要看夜间零点的皮质醇水平。同时，由于皮质醇是应激的激素，疼痛、紧张都可能造成皮质醇水平的波动受影响。血皮质醇昼夜的节律消失，是确诊皮质醇增多症的简易方法，但是有可能受到多种因素的影响，造成假阳性。住院以后，应该在 48h 以后再进行测定，让患者适应环境，避免应激影响，同时采血以前不影响入睡，午夜如果没有睡着，采血的结果不可靠，必须在醒了以后 10 分钟之内完成采血。

肥胖、心力衰竭、感染、抑郁症都可能造成皮质醇增高，甚至影响皮质醇的节律。

妊娠合并皮质醇增多症是妊娠期一种极为少见的内分泌疾病。为肾上腺皮质增生、肾上腺及垂体肿瘤等所致。妊娠合并皮质醇增多症是由于妊娠期体内糖皮质激素和盐皮质激素发生变化引起身体内分泌紊乱的一种疾病。主要表现是满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压（头痛、头晕、心悸）、骨质疏松（易骨折）、乏力等。皮质醇增多会引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍，肾上腺部位B超检查及肾周充气造影有助于诊断。实验室检查多提示17–羟皮质类固醇及游离皮质醇明显升高。妊娠合并皮质醇增多症在临床上比较少见，易发生流产、早产和死胎，孕期要加强监护。皮质醇增多症可引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍，女性患者可因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵，继而可发生逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。在妊娠合并皮质醇增多症时，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低钠，以及含钾、钙丰富的食物，血糖高时给予糖尿病饮食。妊娠期患者应禁烟酒。预后多不良。妊娠合并皮质醇增多症目前主要通过一般治疗、药物治疗，如为肿瘤所致则需考虑使用手术。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

患者临床表现可为阵发性、持续性或阵发性加重的高血压；高血压发作时常伴头痛、心悸、多汗三联征。

实验室及影像学检查可见：血、尿儿茶酚胺及代谢产物增高；肾上腺及周围或肾上腺外占位。

手术切除肿瘤是重要的治疗方法。术前可先服用α受体阻滞剂。不要在未用α受体阻滞剂的情况下使用β受体阻滞剂。术后应终生随访。

库欣综合征

库欣综合征（CS）即皮质醇增多症，过高的皮质醇血症可伴发多种合并症，引起向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的综合征。典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹等。

CS 的定性、定位诊断及治疗比较复杂，建议积极与高血压专科或内分泌科的医生沟通和协作。

CS 相关高血压起始治疗首选 ACEI 或 ARB 类降压药物。

（1）原发性醛固酮增多症

临床特点：

• 约占高血压患者 0.5～1.0%
• 高血压伴低血钾：占 50%，检测血钾水平可作为筛查方法。
• 常见高钠血症。
• 碱性尿+碱血症
• 阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。
• 长期大量失钾可导致肾小管空泡样变性，肾浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。

辅助检查：

• 停用影响肾素的药物（如 b - 阻滞剂、 ACEI 等）后，血浆肾素活性显著低下（ <1ng/ml/h ）或血管紧张素 II 水平明显降低，且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。
• 血浆醛固酮（ ng/dl ）与血浆肾素活性（ ng/ml/ 小时）比值大于 50 ，高度提示原发性醛固酮增多症。
• 盐水负荷试验：有助确诊。
• 卡托普利试验：简单，有一定的鉴别价值

5、CT/MRI 检查有助于确定是腺瘤或增生。

（2）皮质醇增多症： 80%伴高血压

• 功能诊断：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松；血、尿游离皮质醇升高；血浆游离皮质醇节律的测定：节律消失；小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制（假阴性： 3%左右）
• 定位和病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；肾上腺 B 超、CT 或 MRI 等检查；蝶鞍区 CT、MRI；岩窦下静脉采血。
• 尿游离皮质醇：尿游离皮质醇(UFC )：优于血，最有用的最初检查方法；结果的判定：正常： 20－90ug/dl；Cushing > 150ug/dl

库欣综合征，在临床上比较多见的一类内分泌系统代谢疾病，它的发病是因为各种原因而导致的肾上腺皮质不断地分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，此病的首诊多在内分泌科，发病年龄较为年轻化，一般在 20 到 40 岁左右，女性为多见，男女比例大约为 1: 3。临床上症状多表现为满月脸，水牛背，两慢一高等症状。

那么，说到两慢一高，到底是怎么回事？所谓，库欣综合征的两慢一高，指的是患者的心律和呼吸变得缓慢，而动脉血压和心输出率逐渐增高，这就是库欣综合症的两慢一高，实际上出现两慢一高，这种情况对于库欣综合征来说是比较危险的，严重者可会出现潮式呼吸，血压骤降以及呼吸衰竭甚至死亡。

治疗原则，对于发现库欣综合征两慢一高应该怎么办？如何治疗？首先，应该治疗原发病库欣综合征，查找库欣综合征的最根本的病因实行对症治疗，另外给予患者相关的饮食建议，比如应该营养均衡的饮食，应该补充低钠，高钾，高蛋白的食物。目前上临床上，常用的两种治疗方法，其中包括手术治疗和放射治疗，可以治愈部分库欣综合征。

总结，要特别注意的是，对于库欣综合征两慢一高这种表现，在平时的日常生活中，需要注意心律呼吸与血压的变化，遵医嘱服药，不能自作主张停药或者减量，定期去医院做复查。

概念：皮质醇增多症主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤，引起糖皮质激素过多所致。

临床特征： 80%病人有高血压，同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等表现。24 小时尿中 17-羟和 17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。

定位检查：颅内蝶鞍 X 线检查、肾上腺 CT 和放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。

治疗措施：主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身，降压治疗可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。

女性患者睾酮偏高在临床上并不少，睾酮偏高给女性患者带来很多困扰，睾酮偏高对女性患者也有很多危害，比如女性睾酮偏高往往表现为男性化的趋势、月经的紊乱、相貌的变丑、性器官的改变等。因此，需要查找女性患者睾酮偏高的原因对症治疗才可缓解症状，具体的原因有以下几个方面。

第一，生理性睾酮偏高

这在临床上也是非常常见的，这时不需要治疗，生理性偏高主要见于妊娠期的妇女，原因在于胎盘可以分泌少量睾酮，这就会导致睾酮生理性的增高而出现相应的症状，等妊娠期过后自然会恢复到正常水平，不必过于担心。

第二，病理性睾酮偏高

很多内分泌系统疾病都可能会导致女性患者睾酮偏高，比如临床上比较常见的下丘脑-垂体功能亢进、垂体肿瘤、多囊卵巢综合征、库欣综合征、卵巢男性化肿瘤、肾上腺功能亢进，也包括一些腺垂体以外的组织分泌异源性促性腺激素，导致女性患者睾酮偏高以及分泌增多，比如临床上常见的肺癌、胸腺癌等。除此之外，还有其他一些非特异性的睾酮偏高的情况，往往是由于肝硬化、甲状腺功能亢等疾病所引起，都是值得我们注意的。

总结

女性患者睾酮偏高发生的原因有很多，无论何种原因，睾酮偏高都可能会影响到患者的月经，卵巢功能以及其他内分泌系统的问题，一旦确诊需要积极治疗，查找具体的病因，给予相应的治疗措施，避免病情进一步加重，临床上降低睾酮往往选择达英-35 效果比较明显。

向心性肥胖，在临床上是肥胖比较常见的一个类型，医学上称之为“苹果性肥胖”，向心性肥胖对人体的危害也是非常严重的，这种疾病常常会合并高血脂、高血糖、高尿酸、高血压、代谢综合征以及动脉硬化等情况的发生，发生向心性肥胖应该引起人们的注意，对于向心性肥胖通过积极的治疗是可以恢复的，大致有以下几种方法。

第一，饮食上的控制

• 无论哪一种肥胖与饮食因素都是密不可分的
• 往往不良的饮食习惯是导致向心性肥胖的主要病因
• 患者应该积极地对待，不能有消极的心理
• 严格的控制饮食，主食以粗粮为主并且每顿餐控制在二两以内
• 副食以绿叶的蔬菜为主并且每顿餐可以吃一斤以上的绿叶蔬菜
• 合理的搭配能够降低热量燃烧脂肪从而起到减肥的作用

第二，运动上的加强

• 运动是消耗脂肪缓解向心性肥胖最主要的方法之一
• 运动的方式不要过于剧烈，以柔和的有氧运动为主
• 多进行游泳，爬山，蹬自行车，跳绳，慢跑等有氧活动
• 增加室外的锻炼并多晒太阳
• 也可以适当的进行室内的健身运动
• 选择有效减轻体重的方式并且减少内脏脂肪的增加
• 一周的运动量不少于 150 分钟左右

第三，药物和手术治疗

• 对于向心性肥胖伴有二型糖尿病的患者可以口服减肥的药物并且降低血糖，如：二甲双胍
• 也可以皮下注射利拉鲁肽类的药物
• 对于重度向心性肥胖的患者可以选择手术治疗的方式
• 一般都会选择部分胃切除或者是胃转流手术等

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今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

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2024年11月16日