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嗜铬细胞瘤及库欣综合征的临床表现和治疗

嗜铬细胞瘤及库欣综合征的临床表现和治疗
发表人:刘亚民

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

患者临床表现可为阵发性、持续性或阵发性加重的高血压;高血压发作时常伴头痛、心悸、多汗三联征。

实验室及影像学检查可见:血、尿儿茶酚胺及代谢产物增高;肾上腺及周围或肾上腺外占位。

手术切除肿瘤是重要的治疗方法。术前可先服用α受体阻滞剂。不要在未用α受体阻滞剂的情况下使用β受体阻滞剂。术后应终生随访。

库欣综合征

库欣综合征(CS)即皮质醇增多症,过高的皮质醇血症可伴发多种合并症,引起向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的综合征。典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹等。

CS 的定性、定位诊断及治疗比较复杂,建议积极与高血压专科或内分泌科的医生沟通和协作。

CS 相关高血压起始治疗首选 ACEI 或 ARB 类降压药物。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

垂体依赖性库欣[柯兴]病疾病介绍:
库欣综合征是一种由多种原因引起的肾上腺分泌过多的糖皮质激素(皮质醇)的一种疾病。正常情况下,肾上腺皮质可分泌糖皮质激素,又名皮质醇,受促肾上腺皮质激素(ACTH)调控,这种激素由垂体释放,作用于肾上腺皮质,从而使皮质醇释放。是一种常见的慢性疾病,常见原因有依赖ACTH、不依赖ACTH以及外源性因素(长期应用ACTH或糖皮质激素类药物)。主要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖,皮肤菲薄,血压升高等症状。根据不同的疾病类型采用不同的治疗方法,常见手段有手术治疗、药物治疗等,经正规治疗后大部分患者可治愈,预后好
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    一个年轻女孩在男友的搀扶下走进了急诊室,她却不知,自己已身处生死边缘。

     

    她叫小姚,今年22岁,是一名高校大学生。

     

    当听到她的症状时,医生微微皱起眉头,事实上,一个年轻女孩的急性腹痛,很容易让医生一下子联想起两种疾病,一是宫外孕;二是卵巢囊肿蒂扭转。

     

    这两种疾病都属于妇产科疾病的范畴,但是误诊率和致死率却一直很高,特别是宫外孕,如果不能及时诊断和治疗,它导致的后果往往非常严重。

     

    但是小姚,真的是这两种极为凶险的疾病吗?

     

    很快,检查结果排除了,但医生并未因此放松,因为导致急腹症的病因实在太多了,且不说一些典型的疾病,还有一些并不典型的,有些病因,让医生也会大吃一惊,而有些病因,可能一直到最后,连医生也无从得知。

     

    事实证明,导致小姚腹痛的疾病的确是一种相对罕见的疾病。

     

    医生说,她的肾上腺上面长了一种肿瘤,医学上称之为嗜铬细胞瘤,它的英文名是pheochromocytoma,简称PHEO。

     

    它是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤能够持续或间断释放出大量的儿茶酚胺,从而引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

     

    事实上,任何年龄的人都有可能罹患这种肿瘤,但以20-50岁最多见,男女发病并无差别。

     

    嗜铬细胞瘤最典型的表现是高血压,但有些患者,症状却并不典型,或者说,他们是以其他的症状前来就诊,有些患者会出现急性腹痛,心前区痛,高热等,所以常被误诊为急腹症,急性心肌梗死或感染性休克。

     

    因为嗜铬细胞瘤能导致肠蠕动及张力减弱,所以会引起便秘,甚至肠管扩张,更严重的还会导致肠坏死、出血、穿孔,另外,嗜铬细胞瘤患者罹患胆囊结石的几率也更高。

     

    而对于小姚来说,她的病情十万火急,随时都有可能出现意外,因此确诊后,手术切除便成了无可替代的选择,但是切除嗜铬细胞瘤却有一定的危险性,即便是经验丰富的外科医生,有时也会如履薄冰,胆战心惊,这并不是医生技术不精,而是因为嗜铬细胞瘤如同安放在肾上腺方面的一颗定时炸弹,手术过程中,只要接触,就会出现急骤血压升高和心律失常。

     

    所以持续了近四个小时的手术,医生相当于拆除了一颗重磅炸弹,吓得腿软也并不夸张。

     

    万幸的是,手术很成功,小姚转危为安。

     

    医生说,其实小姚很早之前就出现头痛,曾经献血的时候,血站的护士告诉她血压高,但这些都并未引起小姚的重视,一个22岁的年轻人,很少会罹患原发性高血压病,几乎都会是继发性高血压,而嗜铬细胞瘤便是一个重要的病因,不容忽视。

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  • 肾肿瘤不仅在我国泌尿外科肿瘤排名中榜上有“名”,还是个“亚军”,仅次于膀胱肿瘤。其中的恶性肿瘤肾癌通常指的是肾细胞癌,占到了肾脏癌症的八成。肾癌高发年龄为50 ~70岁,男性发病率是女性的1.5倍。

     

     

    98%的肾癌的为单侧发病,多数呈球形,就像“蚕豆”上鼓了个“包”。瘤体大小不等,以4~8cm多见,少数也可长到10~20多公分才被发现。

     

     

    肾癌可发生在肾脏的任何部位,以发生在肾的“上半身”居多,常导致肾脏变形。肾癌起病隐匿,早期常无明显症状,因此我们有必要了解肾癌的常见临床症状。

     

    一、肾内症状——血尿、腰痛、包块三联征

     

    1、间歇性无痛性血尿

     

     

    十个肾癌患者七个会有血尿症状,这种血尿没有痛感,而且往往是间歇性的,可自行停止,但会反复多次发作。一般小便出血症状会持续两三天,过数月后才会再次有血尿的现象发生,血尿中间间隔的时间越短,说明患者的病情越严重。如能在第一次血尿时就引起注意,及早就医,就可获得早期诊断。

     

    2、单侧腰部隐痛

     

    约50%的患者会出现腰痛。肾癌患者的腰痛分两种,一种是钝痛或隐痛的感觉,疼痛的部位是一个大概的范围,聚焦不到某个点上,常在背部的肾区或者在上腹部的位置,这主要是由于肿瘤侵犯肾的周围神经和肌肉引起的。

     

     

    另一种则为肾绞痛,当癌症出血引发的血凝块向下排出的时候会发生剧烈的绞痛,常易被误认为是肾及输尿管结石。

     

    3、腰部包块

     

    约20%~30%的患者还会有腰部肿块的症状。当体内的肿瘤长到了一定程度的时候,就会有肿块的出现,而且这种肿块用手就可以触摸到。尤以侧卧时更明显,有时还可看到包块随呼吸上下移动。若包块与周围组织黏连,则包块固定,不能推动,那说明癌症已经属于晚期了。

     

    二、“癌栓”引起的转移症状

     

    当肿瘤细胞脱落或者肿瘤侵犯血管,引起血液本身凝血异常,就会形成癌栓。它会随着血液流到身体的各个器官,产生对应的肿瘤转移并发症。约有30%的病人因转移性肿瘤症状如咳嗽、咳血、神经麻痹等而就诊。

     

     

    癌栓常在动脉的流出道形成时,使流入肺的血液减少,这时人就会出现胸闷气短的症状。这种患者往往有一个特点,当他们左侧卧时症状会跟着加重,这是因为此时癌栓跟心脏接触的更加紧密,更加贴近心脏三尖瓣的位置,使流入肺的血流更少引起的。

     

    三、全身症状

     

    当患者患上肾癌的时候,会有恶心、浑身无力、发热等全身性的症状,有时还会出现没有任何原因的发热、水肿。这时候患者千万不要当成是普通的发热、消化不良等疾病来处理,一定要及时的去医院进行检查。

     

    肾是全身血液里代谢废物的“过滤站”和“排出站”,一旦患癌,后果严重,因此一定要熟知肾癌的发病症状,规律体检,有相关不适时及时就诊!

     

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  • 酒精性肝病是全球最常见的肝脏疾病之一,25%的肝硬化死亡可归因于酒精性肝病;2017年,全球估计有1.23亿人患有酒精性肝病。女性每天饮酒>2杯,男性每天饮酒>3杯的人,是酒精性肝病的高风险人群。

     

    大约10%-20%的酒精性肝病患者会发展为肝硬化,其中酒精性肝炎患者的风险最高。酒精性肝病是肝脏相关死亡的主要原因,也是肝移植的主要原因之一,占高收入国家肝移植的40%-50%。对于酒精性肝病患者,治疗方法包括药物治疗和肝移植等,下文主要介绍了酒精性肝病的治疗进展。

     

    酒精性肝病的临床表现

    超过90%的酒精性肝病患者无症状或有非特异性症状,如疲劳。酒精性肝病的诊断,通常基于肝脏影像学显示脂肪变性或肝功能测试结果异常。大约70%的代偿性肝硬化患者是没有症状的。体检可发现提示为肝硬化的体征,如肝脏肿大、蜘蛛状血管瘤、脾脏肿大和肌肉萎缩。

     

    平均红细胞体积、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶或γ-谷氨酰转肽酶升高,提示为 早期酒精性肝病;胆红素或凝血酶原时间升高以及白蛋白或血小板计数降低,提示 晚期酒精性肝病

     

    肝硬化通常在失代偿时被诊断,失代偿定义为发生肝脏相关事件,如腹水、黄疸、胃肠道出血和肝性脑病。由Child-Turcotte-Pugh评分和终末期肝病模型(MELD)评分评估的肝功能障碍程度、失代偿和肝细胞癌都与生存率存在相关性。

     

    当酒精性肝病患者出现黄疸时,应怀疑为酒精性肝炎,并应排除其他病因,如感染、肝细胞癌、药物引起的肝损伤或门静脉血栓。严重的酒精性肝炎,定义为MELD评分大于20分,存在多器官功能衰竭风险,3个月死亡率约为30%。如果存在肝性脑病和肾衰竭,患者结局会更差。

     

    酒精性肝病的药物治疗

    早期酒精性肝病患者应根据纤维化分期进行管理,晚期酒精性肝病患者应根据肝脏失代偿程度和并发症进行管理。有急性黄疸的患者应住院接受综合评估,以诊断酒精性肝炎、评估疾病严重程度、筛查是否有感染并确定是否适合使用糖皮质激素。

     

    糖皮质激素的使用有禁忌症,例如不受控制的感染、胃肠道出血和肝肾综合征。然而,对于 已经经过抗生素充分治疗的细菌感染患者(主要是自发性细菌性腹膜炎、菌血症、肺炎或尿路感染), 或许可以开始使用糖皮质激素。推荐剂量为口服泼尼松龙40mg/d,或静脉注射甲泼尼龙32mg/d。

     

    一项针对2111名重度酒精性肝炎患者的荟萃分析显示,糖皮质激素治疗后的1个月生存率为84%,未经治疗的患者为76%。大约60%的患者对糖皮质激素有反应。对于有阳性反应的患者,继续治疗28天;对于无反应的患者,则应停止治疗。由于与糖皮质激素相关的感染风险增加, 因此治疗期间应密切随访患者,尤其是对药物治疗无反应的患者

     

    酒精性肝病的其他治疗

    研究尚未证实己酮可可碱可以改善酒精性肝病患者的生存率;当与泼尼松龙联合使用时,己酮可可碱未显示出疗效。一项纳入174名患者的随机临床试验显示,与糖皮质激素单独治疗的患者相比,抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸联合糖皮质激素治疗可将1个月的生存率从76%提高至92%,但对3个月和6个月的生存率没有益处。

     

    酒精性肝病患者应保持健康均衡的饮食,包括每日35kcal/kg的能量摄入,以及1.2-1.5g/kg的蛋白质摄入量。对动物蛋白不耐受的脑病患者可以改用蔬菜或乳蛋白。一项纳入136名接受糖皮质激素治疗的酒精性肝炎患者的随机临床试验显示,肠内营养并未改善6个月生存率(44% vs 52%)。

     

    酒精性肝病的肝移植

    对于酒精性肝病患者,肝移植后5年内的移植物存活率和患者存活率分别为74%和79%。 对于肝脏功能MELD评分大于17的戒酒患者或存在药物难治性并发症的患者,应考虑肝移植。应筛查酒精性肝病肝移植候选者是否存在其他器官的酒精性损害,如中枢和外周神经系统、心脏和胰腺。

     

    大多数移植中心要求患者至少戒酒6个月,但仅凭该规则并不能准确预测肝脏移植后患者的饮酒可能性。 美国或欧洲指南不建议将戒酒6个月作为选择肝移植候选者的绝对要求。对于酒精性肝炎首次发作且药物治疗无效的患者,无法等待6个月后进行肝移植,6个月内死亡率约为75%。

     

    一项研究表明,早期肝移植可提高对药物治疗无反应的重度酒精性肝炎患者的生存率。接受早期肝移植的重度酒精性肝炎患者,一年生存率高于未接受移植的患者(71% vs 23%)。多项回顾性和前瞻性研究证实,与未接受肝移植的酒精性肝炎患者相比,早期肝移植具有生存获益。美国和欧洲组织建议,对于没有严重精神障碍、有强烈家庭支持的首次发作的重度酒精性肝炎患者,进行早期肝移植。

     

    肝移植后再次饮酒的定义尚未达成共识。重新开始重度饮酒会影响纤维化快速进展、复发性肝硬化以及移植物和患者的存活率。此外,还应该注意再次饮酒的时间,与较晚开始再次饮酒相比,肝移植后早期饮酒与结局更差相关。

     

    新兴疗法

    一些新兴疗法正在接受评估,但可用于治疗酒精性肝病的有效且安全的治疗方法还相对较少。最近的临床试验取得了一些较好的结果,使用健康供体的粪便微生物移植来重组受体的肠道微生物群,可改善患者肝功能和存活率。其他有前景的疗法包括DUR-928,一种控制炎症和再生基因的表观遗传调节剂;IL-22,一种促进肝再生的细胞因子;粒细胞集落刺激因子,一种通过动员骨髓造血干细胞来刺激肝再生的生长因子。上述药物正在接受2期和3期试验评估。

     

    参考文献:

    JAMA. 2021;326(2):165-176.

     

    京东健康互联网医院医学中心

    作者:刘山水,医学博士、副教授。研究疾病领域为老年疾病及常见慢病,已在国内外医学期刊发表署名论文80余篇。

  • 2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

     

    膜性肾病

    膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

     

    与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

     

    所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

     

    对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

     

    对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

     

    对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

     

    膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

     

    对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

    1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

    2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

    3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

    4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

    5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

     

    儿童肾病综合征

    儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

     

    与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

     

    自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

     

    对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

     

    最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

     

    对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

  • 鳞状细胞癌也可以简称为鳞癌,早期可呈溃疡,又常继发于慢性溃疡或慢性窦道开口,或瘢痕部的溃疡经久不愈而癌变。此疾病可因日光长期暴晒,放射线过量照射,化学物质刺激,遗传因素等等原因引发。


    多发于50岁以上的男性,常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节,表面毛细血管扩张,中央有角质物附着,不易剥离,用力剥后可出血。皮损逐渐扩大,形成坚硬的红色斑块,表面有少许鳞屑,边境清楚,向周围浸润,触之较硬,迅速扩大形成溃疡,溃疡向周围及深部侵犯,可深达肌肉与骨骼,损害互相粘连形成坚硬的肿块,不易移动,溃疡基底部为肉红色,有坏死组织,有脓液、臭味,易出血。溃疡边缘隆起外翻,有明显炎症,自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处,固潮湿与摩擦更易出血,发展更快,可形成菜花状,破坏性大,有明显疼痛,易转移,预后不良。

     


    如何诊断?


    表皮角化,肿瘤由鳞状上皮细胞团块所组成,不规则地向真皮内浸润,棘细胞呈瘤性增生,呈条索状或巢状细胞团,边缘以基底细胞层,中心部有角化性癌珠,在癌细胞团内有很多分裂象,周围淋巴细胞和浆细胞浸润。


    1.临床表现早期皮损常呈小而硬的淡红色结节,边界不清,表面光滑,但常演变为疣状或乳头瘤状,有时表面有鳞屑。
    根据肿瘤发展的快慢,肿瘤中央迟早会发生溃疡,发展迅速的肿瘤直径达到1~2cm大小之前就发生溃疡,溃疡表面呈颗粒状,有坏死组织,易出血,溃疡边缘宽而高起呈菜花状,性质坚硬,伴恶臭。发生于口唇的鳞癌90%发生于下唇,常为单个结节溃疡性皮损,较皮肤鳞癌发展迅速,预后差。一般来讲继发于放射性皮炎、焦油性角化病、瘢痕、溃疡、窦道者,其转移远较日光损伤,如日光性角化病为高;发生于口唇、阴茎、女阴者亦易于转移。


    原发性鳞癌少见,早期为一小的丘疹,结节状或呈疣状突起,淡红色,表面粗糙,生长迅速易破溃并向周围浸润,多见于头顶部。继发性鳞癌多见,常在原有头皮的慢性溃疡、瘢痕等损害基础上癌变所致。

     


    2.临床分型根据临床形态,通常有两型:


    (1)菜花样(乳头状)型:初起为浸润性小斑块、小结节或溃疡,继而隆起成乳头状以至菜花样,淡红至暗红色,底宽,质硬,表面可见毛细血管扩张,附以鳞屑和结痂,顶部中心区常有钉刺样角质,若将其强行剥离,底部容易出血。此型多见于面部和四肢。


    (2)深在型:初起为淡红色坚硬小结节,表面光滑,有光泽,渐增大,中央呈脐形凹陷,周围有新发结节。结节破溃后,形成火山口样溃疡。边缘坚硬、高起并外翻,溃疡底面高低不平,有污垢坏死组织和恶臭、脓样分泌物,发展较快,向深处浸润,可达肌肉和骨骼鳞状细胞癌恶性程度很高,很早出现区域性淋巴结转移,但很少血源转移。预后较差。


    3.病理分类根据国际TNM(tumor,lymphnodemetastasis)分类,鳞癌可分为:


    T肉眼所见原发病灶


    Tis上皮内癌


    T0初发肿瘤


    T1肿瘤最大直径为2cm以下


    T2肿瘤最大直径为2cm以上,5cm以下(浸润至真皮浅层)


    T3肿瘤最大直径为5cm以上(浸润至皮肤深层)


    T4肿瘤侵犯其他组织(软骨、肌肉和骨骼)


    N肉眼所见淋巴结转移


    N0未扪及淋巴结


    N1扪及同侧所属淋巴结


    N2扪及两侧淋巴结,同侧淋巴结固定


    N3扪及两侧淋巴结,对侧淋巴结固定


    M有无远处转移


    M0无远处转移


    M1有远处转移


    上述分类中,T1~T4处于N0M0者很少引起死亡。反之,处于N1M1者则预后不良。


    本病多见于50岁以上病人,病变部位常原有损伤性瘢痕或溃疡。病变质地较硬,呈结节或斑块,边缘隆起,增长较快。根据临床表现和组织病理可以诊断。


    1.病史40岁以上患者原有皮损史,如烧伤瘢痕、慢性溃疡、角化病和着色性干皮病等。


    2.临床特征偶或外表正常皮肤上发生质地较硬的结节或斑块,边缘似隆起并向四周扩展、增长迅速,应疑为本病。


    3.组织病理检查见真皮内有分化程度不一的鳞状细胞组织。


    鳞癌是一种高度恶性肿瘤,预后极差,因此预防工作尤为重要。而预防主要针对其可能的诱发病因进行,平时注意避免过度日晒和紫外线、X线照射,及频繁接触砷、沥青等化学物质。对长期不愈的慢性溃疡或黏膜白斑等要积极治疗并定期检查,有助于防止鳞状细胞癌的发生。

     

     

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

     

    膜性肾病

    膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿

     

    与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

     

    所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

     

    对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

     

    对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

     

    对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者

     

    膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

     

    对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

    1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

    2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

    3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

    4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

    5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

     

    儿童肾病综合征

    儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

     

    与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

     

    自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

     

    对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

     

    最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

     

    对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

     

    参考文献:

    Kidney Int. 2021;100(4):753-779.

     

    京东健康互联网医院医学中心

    作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。

  • 野菜,曾经是人们为了解决温饱问题不得不吃的食物,正所谓“蔬菜不够野菜凑”。而在物质丰裕的今天,野菜却成了健康的标杆、难得的食材。的确,随着物质水平的提高,人们对食材的需求已从量的满足转向了质的提高;而野菜因其“天然”“无污染”受到大家的青睐。

     

     

    其实,野菜的好处不仅仅是“绿色”,更含有丰富的蛋白质、维生素、矿物质、纤维素等营养物质,有的种类还有药用价值。在各类野菜品种里面,有一种被古人誉为“灵丹草”“百岁羹”,是“天然之珍”,它就是荠菜。

     

    认识荠菜

     

    荠菜又称荠菜花、护生草、菱角菜、地菜、清明草、鸡脚菜、枕头草、香善菜等,所属十字花科,属一年或二年生草本植物。原产自中国,广泛分布于全国各个地方,多生长于田野、路边及庭院。在干旱、光照强的地方生长的植株,心叶经常呈暗红色。

     

    荠菜种子含油20%~30%,可用于制皂或油漆;嫩茎叶可食用,营养价值比较高,具有独特的鲜味,并有一定的药用价值,历来为我国人民所采集食用。

     

     

    荠菜的营养价值

     

    荠菜中含有丰富的蛋白质、粗纤维、维生素、矿质元素、氨基酸、生物碱、黄酮类等营养成分;其中,蛋白质含量为4.24%,仅次于毛豆、豌豆、枸杞。

     

    荠菜中的氨基酸种类尤为丰富,含有人体所需的18中氨基酸,其中的8种是人体必需的,即只能从食物中获得,无法靠自身代谢合成的;而且各种氨基酸相互之间的比例也与人体需求量十分接近,是人体补充氨基酸的首选果蔬食品。

     

     

    据研究测定,每100克荠菜的可食用部分,含有:胡萝卜素3.2毫克(超过了胡萝卜)、维生素B2 0.19mg(在蔬菜中仅次于苜蓿菜)、维生素C 55毫克(高于桔子)、钙175毫克(是常见蔬菜中最高的)。荠菜中所含的蛋白质、钙、铁、磷、胡萝卜素、维生素B2、维生素C等均高于番茄、胡萝卜、四季豆;维生素C含量仅次于辣椒、菜花。

     

    荠菜的药用价值

     

    荠菜的药用价值很高,其叶、根、花均可药用,清明前后采取带花的全草供药用,中药名为荠菜花。中医认为,荠菜性味甘平,具有和脾利水、止血明目、清热、止咳、化痰、降血压的功效。

     

     

    荠菜是一种天然的美味蔬菜,营养十分丰富,烹饪后清香扑鼻,味美而鲜,所以才有“荠菜赛牡丹”的谚语,又有“宁吃荠菜鲜,不吃白菜馅”的说法。

     

    正值荠菜茂盛生长的春季,我们不妨到野外走走,随手带回几颗,好好品尝一下这“新鲜的野味”。

  • ​​你是否有过这样的经历,看东西感觉眼前有什么黑色的东西阻挡视线?主因是视网膜静脉阻塞,压力过大,导致眼底出血。好好地哪来的压力呢?罪魁祸首居然是中老年人最易罹患的高血压。

    高血压是眼底出血“元凶”

    不管是眼睛、脑还是身体的任何部位,动脉和静脉总是相伴而行。动脉负责供血,静脉负责回流,如果动脉阻塞,供血就会停止造成梗死。长期罹患高血压、高血脂、糖尿病等疾病,就会引发动脉硬化。

     


    动脉本身很柔软,随着人体血压持续攀高,动脉的血管壁就会硬化、变性,失去弹性。而动脉在静脉上方,动脉阻塞后就会压迫静脉。静脉的管壁较薄,一旦受静脉挤压就会塌陷,塌陷后管路变窄就会出现“堵车”。

     

    静脉里的血液长时间堵塞就无法回流使得局部出血。而有些静脉里的血液因堵塞就会另辟蹊径“跑”到视网膜,引起视网膜出血。如果出血再多就会“跑”到眼睛的玻璃体里,造成眼底出血,引发视力模糊甚至失明。

     

    心脏梗死是因为冠状动脉堵了造成梗死,那么视网膜动脉血管堵塞会怎样?在眼科有一个特别严重的病,叫视网膜中央动脉阻塞。尤其当情绪波动比较大,大喜大悲之后,这种病可以让人在几秒钟内失明。

     


    这是因为视网膜是脑组织的一部分,缺氧时间过长就会变性而无法恢复,造成失明。得了这种病要早发现早治疗,最好在一个小时内争分夺秒地赶到医院治疗。因为医院一旦确诊这种病症,就可以及时采用降眼压、扩血管、吸氧等一系列抢救措施,可以在最短时间里疏通眼部血管,帮助恢复视力。如果超过2小时以上再去抢救,眼睛的视力就很难恢复。

     

    与视网膜动脉阻塞相比,视网膜静脉阻塞属于一种常见的老年病,尤其在50岁以上人群中。这种病不会让人瞬间失明,并且如果能得到及时治疗,视力能很好的恢复。

     

    在我国,每100人中大约有20人就有高血压。每100人中可能就有10个糖尿病人,因此高血压病人和糖尿病病人成为罹患视网膜静脉阻塞的易感人群。静脉阻塞以后,眼部会引起黄斑水肿,轻者眼睛内部会长出新生血管,导致视力下降,重者长出的新生血管就会“跑”到玻璃体里,导致视物变形。

     

    视网膜静脉阻塞发病率非常高,尤其在高血压老年人群中属于常见的眼睛并发症。因此眼睛被认为是高血压一个重要的靶器官,也就是说眼底出血的罪魁祸首就是高血压。​​​​

  • 高血压是人们老生常谈的问题了,尤其是父母的年龄越来越大,高血压的风险也逐渐提高,高血压还伴随着其他疾病的发生,而且一旦生病非常的麻烦,所以提前发现症状,早点帮助我们发现疾病,可以及时的医治,以防后续重大的危害。

     

    症状出现

    其实在我们日常生活中就要注意一些高血压的危险,往往没什么症状的时候,就有可能是高血压了,而许多患者第一次发现自己有高血压的时候,就已经是好几年的高血压患者了,所以大部分高血压是无症状的,大家一定要注意这一点。

     

    症状一:脑神经症状。出现头痛、头晕、耳鸣、肩头酸痛、视力减退等症状。

     

    症状二:心脏症状。通常已经有了一段时间的病史了,比如心悸、呼吸急促伴有胸闷的情况

     

    症状三:肾脏方面。高血压通常和肾脏疾病几乎同时发生,肾脏病还可能引起高血压,高血压反之也有可能引起肾脏疾病肾功能受损等。具体症状包括恶心,呕吐,水肿,呼吸急促等等。

    高血压的并发症

    高血压和众多的慢性疾病一样,高血压本身是不可怕的,但是如果血压升高不及时的控制与治疗的话,引起其他的并发症就非常的棘手。

     

    并发症一:中风(脑中风)。高血压的患者不及时的控制血压,会比正常人中风的几率高21倍之多,非常夸张,而且中风还非常难受,血压不下降很难控制。

     

    并发症二:血管疾病。许多的血管疾病的诱因都是高血压,比如脑动脉粥状硬化、间歇性跛行。

     

    并发症三:眼部疾病。有事高血压患者出现了眼睛看不清楚,模糊的现象就要注意了,可能是视网膜病变、眼底出血等眼部病变。

     

    并发症四:心脏的相关病变:心脏衰竭、心机梗塞、主动脉瘤、主动脉剥离,随便拿出一个都是非常难治疗的疾病,所以你还觉得高血压不需要控制吗?

     

    并发症五:肾脏病变:长期高血压会使患者的肾脏血管硬化,导致了肾功能受损、严重还可能肾衰竭。

     

    这五项并发症和三大症状一旦出现,或者提早发现建议还是及时的去医院治疗,平时在家里也需要多多注意,如果是年迈的朋友,更是要注意自己的身体,毕竟人还是比较脆弱,不要因为一点小问题不注意从而引发更大的问题。

     

  • 我曾经是一个乐观向上的人,直到我开始体重疯长,月经淋漓不尽,精神抑郁。这些问题困扰了我好几年,我去过许多医院,吃了无数的药,但都没有效果。直到有一天,我在网上找到了一位医生,他通过在线问诊,帮我找到了可能的病因。

    在与医生的交流中,我逐渐意识到自己的症状可能与库欣病有关。医生建议我去大型医院的内分泌科看专家,并提醒我要注意八点皮质醇和泌乳素的问题。他的建议让我感到希望,因为我终于有了一个可能的方向。

    我按照医生的建议去了一家大型医院,找到了内分泌科的专家。经过一系列的检查和评估,医生确认我确实患有库欣病。这一诊断让我既惊讶又宽慰,因为我终于知道了自己为什么会有那么多问题。

    医生告诉我,库欣病是一种罕见的疾病,需要手术治疗。虽然我感到害怕,但我也知道这是我唯一的机会。手术后,我需要时间来恢复,但我相信我会好起来的。

    我很感激那位在线医生,他的建议和关心帮助我找到了正确的方向。同时,我也感谢那位内分泌科的专家,他的专业知识和经验让我有了新的希望。现在,我正在积极地接受治疗,期待着早日康复。

    库欣病就医指南 常见症状 库欣病的常见症状包括体重增加、月经不调、精神抑郁、面部圆润、体毛增多、皮肤紫纹等。这些症状可能会影响患者的日常生活和工作。 推荐科室 内分泌科 调理要点 1. 手术治疗:库欣病通常需要手术治疗,去除垂体或肾上腺中的肿瘤。 2. 药物治疗:在手术前或手术后,可能需要使用药物来控制症状和激素水平。 3. 生活方式调整:保持健康的饮食和运动习惯,避免过度压力和焦虑。 4. 定期随访:手术后需要定期随访,监测激素水平和身体状况。 5. 心理支持:库欣病可能会对患者的心理健康产生影响,需要寻求专业的心理支持和治疗。

  • 那是一个普通的周末,我接到了母亲的电话。电话那头,她的声音有些疲惫,告诉我她最近发烧后出现了一些不适。我立刻意识到这可能不是小问题,于是决定带她去医院。

    我带着母亲来到了一家知名的互联网医院。医生在详细了解了她的病情后,建议她前往内分泌科就诊。母亲告诉我,她已经有20年的席汉综合征病史了。

    内分泌科医生在仔细询问了我的母亲病情后,建议进行一系列检查,包括皮质醇、甲状腺功能、肝肾功能和电解质等。医生告诉我,母亲的情况可能需要补充糖皮质激素。

    然而,母亲的病情比较严重,医生建议她在线下医院进行静脉补充激素的治疗。虽然我有些担心,但看到母亲恢复健康的希望,我决定遵照医嘱。

    在母亲的住院治疗期间,医生一直密切关注她的病情,并给予了她专业的治疗和关爱。最终,母亲的病情得到了控制,她恢复了往日的活力。

    这次经历让我深刻感受到了医生的专业素养和敬业精神。他们不仅具备丰富的医学知识,更有一颗关爱患者的心。

  • 那是一个阳光明媚的下午,我坐在电脑前,心情有些沉重。产后两个月,我的生活被高血压、体重增加和一系列异常的体检报告打乱了节奏。在朋友的推荐下,我决定尝试线上问诊,希望能找到一线希望。

    我选择了京东互联网医院,一个让我感到安心和信任的平台。在填写完个人信息和病史后,我等待着医生的回复。

    很快,一位内分泌科的医生与我取得了联系。他温和的语气让我感到放松,他详细询问了我的症状,包括血压、体重、血脂、血糖等,还特别关注了我的月经情况和身体变化。

    医生告诉我,我的症状与库欣综合征有关。他详细解释了这种疾病的症状和治疗方法,并建议我到当地医院内分泌科就诊,进行进一步的检查。

    在医生的建议下,我办理了住院检查。经过一系列的检查,包括肾上腺、皮质醇和促肾上腺皮质激素的检测,确诊了我患有库欣综合征。

    虽然这个消息让我有些震惊,但医生的专业和耐心让我感到安心。他告诉我,库欣综合征是可以治愈的,并且给出了详细的治疗方案。

    在医生的指导下,我开始了治疗。虽然过程中有很多困难和不适,但我始终相信,只要坚持下去,我一定能战胜病魔。

    这段经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利和高效。它不仅让我节省了时间和精力,还让我感受到了医生的关怀和专业。

    感谢京东互联网医院,感谢那位内分泌科的医生,是他让我看到了希望,让我重新找回了生活的信心。

  • 我从来没想过自己会有这样的经历。作为一个普通的上班族,我的生活平淡无奇,直到那天我去做了体检。医生告诉我,我的皮质醇水平比正常值高了一点。起初,我并没有太在意,毕竟我只是个普通人,不是医生。但是,随着时间的推移,我开始感到越来越焦虑。每天晚上,我都会在网上搜索关于皮质醇高的信息,试图找到答案。然而,所有的信息都指向了同一个方向:库欣综合征。

    我开始担心自己是否真的患上了这种疾病。于是,我决定去看医生。通过京东互联网医院的线上问诊服务,我很快就找到了一个专业的内分泌科医生。我们进行了一次详细的咨询,医生告诉我,虽然我的皮质醇水平高了一点,但并不足以诊断为库欣综合征。医生建议我进行进一步的检查,包括泌乳素和性激素的检测。

    在等待检查结果的过程中,我开始反思自己的生活方式。医生说过,肥胖和不规律的生活节奏可能会导致皮质醇水平升高。我意识到,我需要改变自己的生活习惯,开始健康饮食和规律运动。最终,检查结果显示,我的泌乳素和性激素都在正常范围内。医生告诉我,只要我能保持健康的生活方式,我的皮质醇水平应该会恢复正常。

    这次经历让我深刻地认识到,健康是最重要的财富。我们不能忽视身体发出的任何信号,必须及时采取行动。同时,我也体会到了互联网医院的便利性和专业性。通过线上问诊服务,我能够快速找到合适的医生,得到专业的建议和治疗方案。这对我来说,是一次非常宝贵的经历。

    库欣综合征就医指南 常见症状 库欣综合征的常见症状包括皮肤变薄、易出血、紫纹、月经不调、性功能减退等。这些症状可能会逐渐加重,影响患者的日常生活和工作。 推荐科室 内分泌科 调理要点 1. 遵循医生的治疗方案,按时服药; 2. 保持健康的生活方式,包括规律的作息、均衡的饮食和适量的运动; 3. 定期进行体检和检查,监测病情的变化; 4. 避免过度的压力和焦虑,保持良好的心态; 5. 如果出现任何不适或症状加重的情况,应及时就医。

  • 我一直觉得自己的身体有些不对劲。每天早上醒来,镜子里的自己总是让我感到陌生。满月面容、向心性肥胖、多毛……这些症状像一只无形的手,紧紧地抓住了我的生活。精力不足、嗜睡,甚至连最简单的日常活动也变得困难重重。更糟糕的是,我的手上经常受伤出血,皮肤特别薄,仿佛一碰就会破裂。这些问题让我感到极度的窘迫和焦虑。

    在网上搜索后,我怀疑自己可能患有库欣综合征。这个想法让我更加恐慌。于是我决定寻求专业的帮助。通过京东互联网医院的线上问诊功能,我联系了一位内分泌科医生。医生建议我进行皮质醇、血糖和胰岛素的检查,并推荐我去医院挂内分泌科的号。

    在等待就诊的过程中,我开始思考自己的生活方式。是否应该改变饮食习惯?是否需要更多的运动?这些问题在我脑海中盘旋不去。最终,我决定采取积极的态度,配合医生的治疗方案,改善自己的生活方式,重新找回健康和自信。

    库欣综合征就医指南 常见症状 库欣综合征的常见症状包括满月面容、向心性肥胖、多毛、皮肤薄弱易受伤、精力不足、嗜睡等。这些症状可能会影响患者的日常生活和心理健康。 推荐科室 内分泌科 调理要点 1. 遵循医生的治疗方案,按时服用药物; 2. 改善饮食习惯,减少高糖、高脂肪的食物摄入; 3. 增加适量的运动,帮助控制体重和改善代谢; 4. 保持良好的睡眠质量,避免过度疲劳; 5. 定期复查,监测病情变化。

  • 柯兴氏综合征,又称为库欣综合征,是一种由肾上腺皮质长期分泌过量的糖皮质激素引起的内分泌疾病。这种疾病会导致一系列的代谢和生理异常,严重影响患者的健康。

    柯兴氏综合征的症状主要包括高血压、向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等。这些症状不仅影响患者的形象,还会导致心血管疾病、骨质疏松等严重并发症。

    治疗柯兴氏综合征的方法主要包括药物治疗和手术治疗。

    药物治疗方面,常用的药物包括螺内酯、米托烷、美托拉宗、氨氯米特、酮康唑等。这些药物可以抑制糖皮质激素的合成,从而缓解症状。

    手术治疗是根治柯兴氏综合征的重要手段。手术方式包括肾上腺切除术、垂体切除术等。手术的目的是切除肾上腺肿瘤或垂体瘤,减少糖皮质激素的分泌。

    除了药物治疗和手术治疗外,患者还需要注意日常保养。饮食方面,应保持清淡,避免吸烟饮酒,避免辛辣刺激性食物。同时适当锻炼,多喝水,保证充足的休息。

    柯兴氏综合征的治疗需要医生、患者和家属的共同努力。患者应积极配合医生的治疗方案,定期复查,及时发现并处理并发症。

  • 皮质醇症,又称库欣综合征,是一种因肾上腺皮质分泌过量皮质醇而引起的疾病。其主要临床表现包括向心性肥胖、高血压和负氮平衡。向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等症状,是由于皮质醇过量导致的脂肪代谢异常和分布不均。高血压是由于皮质醇的保钠排钾作用,导致血容量增大和血压升高。负氮平衡则是因为皮质醇加快蛋白质的合成和分解代谢,使患者长期处于氮的负平衡状态,导致皮肤菲薄、紫纹和瘀青等问题。

    皮质醇症的治疗通常包括药物治疗、手术治疗和放射治疗等。药物治疗主要是通过抑制肾上腺皮质激素的合成或减少其生物活性。手术治疗包括肾上腺切除术,适用于药物治疗无效或病情严重的患者。放射治疗则用于控制皮质醇的分泌。

    皮质醇症的诊断主要依据患者的临床症状、血液检查和影像学检查等。血液检查包括皮质醇水平、ACTH刺激试验等。影像学检查包括肾上腺CT、MRI等,以确定肾上腺的形态和功能。

  • 那天,我坐在电脑前,心情忐忑地打开京东互联网医院,这是我第一次在线上寻求帮助。屏幕那头,一位内分泌科的专家,***医生,用温和的声音向我打招呼:“你好。”

    我简单介绍了我的情况,亲戚被诊断出库欣综合征。虽然确诊已经有一段时间,但治疗的难题让我感到迷茫。我小心翼翼地问:“***医生,有没有什么咨询的?”

    ***医生耐心地询问了病情的细节,了解到亲戚曾尝试服用米托坦,但因为腰疼而不得不停药。我试探性地问:“有没有氨鲁米特?”

    “目前国内没有,为什么没有选择手术?是什么类型的?”***医生追问。

    我解释说:“家里人说不想手术,就想要找氨鲁米特。”

    “米托坦也是很难买到,现在就是国内没有药。”***医生如实相告。

    我焦急地问:“***医生,有没有渠道?”

    “我们也没有渠道,这属于不常用药物,基本没有公司经营。”

    我感到一丝失望,但***医生接下来的话让我重新燃起了希望:“看患者症状,对症治疗,实在不行也建议手术,至少能是激素分泌少一些。”

    我了解到,手术可能需要全切,但国内没有针对库欣综合征的药物让我感到困惑:“***医生,国内为啥这一块药物就没有?”

    “需求小,没有厂家投入生产。”

    虽然结果并不如我所愿,但我对***医生的耐心和专业表示由衷的感谢。这次线上问诊的经历让我感受到了互联网医院的便利,也让我对库欣综合征有了更深的了解。

  • 库欣综合征,这一听起来陌生的名称,背后却隐藏着许多患者饱受折磨的痛苦。它是由肾上腺分泌过多的皮质醇所引起的临床综合征,其临床表现包括满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾、代谢性碱中毒、骨质疏松等症状。

    那么,是什么原因导致了皮质醇增多症呢?首先,我们要了解肾上腺皮质醇的分泌受到垂体激素的支配,因此,一些下丘脑或垂体疾病,如垂体瘤、垂体增生等,都可能导致皮质醇分泌增多。

    除了内分泌系统疾病,肾上腺自身的病变也是导致皮质醇增多的重要原因。肾上腺皮质肿瘤、肾上腺各种增生性疾病等都可能引起皮质醇分泌过多。此外,一些位于肺部、胰腺等部位的肿瘤,也可能异位分泌激素,刺激促肾上腺皮质醇激素的分泌,从而引发皮质醇增多症。

    值得注意的是,药物性库欣综合征也是临床上常见的病因之一。一些含有大量糖皮质激素的抗哮喘、止痛药物,可能导致患者出现皮质醇增多的症状。

    面对如此复杂的病因,如何预防和治疗皮质醇增多症呢?首先,患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和情绪波动。其次,针对病因进行治疗,如内分泌系统疾病可通过药物治疗或手术治疗来控制,肾上腺病变则可能需要进行手术切除。此外,患者还需定期进行复查,以便及时发现病情变化,调整治疗方案。

    总之,了解皮质醇增多症的病因、临床表现和治疗方法,对于患者来说至关重要。只有正确认识疾病,才能更好地预防和治疗,提高生活质量。

  • 女性肾上腺皮质激素增多,主要与脑垂体和肾上腺皮质功能减退有关,这是一种代偿性激素偏高的情况。

    在临床实践中,垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加是库欣综合征的典型表现。库欣综合征,又称皮质醇增多症,会导致一系列症状,如满月脸、水牛背、肌肉萎缩、多毛、月经紊乱、性功能减退、骨质疏松、水肿、头晕等。

    为了明确病因,医生会进行激素全面评估,结合临床症状和检查结果进行综合分析。库欣综合征的治疗方法取决于病因,如肾上腺皮质肿瘤,可能需要进行肾上腺皮质肿瘤切除术;若为垂体肿瘤,则可采取手术治疗或放射治疗。

    库欣综合征患者应多吃富含钾元素的食物,如新鲜蔬菜和水果,以补充钾离子,有助于纠正低钾血症。此外,患者应保持清淡饮食,适当控制水分摄入,避免过度劳累,进行适量有氧运动,并保持良好的卫生习惯。在医生指导下按时服用药物治疗,切勿擅自调整药物剂量或停药。

    库欣综合征患者在日常生活中还需注意以下几点:

    1. 保持良好的作息习惯,保证充足的睡眠。

    2. 避免情绪波动,保持心态平和。

    3. 定期复查,监测病情变化。

    4. 如有不适,及时就医。

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