简介:

如皋江安医院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

孙定祥
true 孙定祥 主治医师
二级医院 如皋江安医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长儿科疾病上呼吸道感染、肺炎、支气管哮喘、过敏性紫癜、新生儿黄疸,新生儿溶血性贫血、生长发育等,普内科的慢性阻塞性肺疾病急性发作、高血压脑病、冠心病、脑梗塞等。
患友问诊

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2024-10-04 15:39:07

51岁女性患者脚崴时间长,出现骨髓水肿三角趾骨综合症和脚底筋膜水肿,想知道如何快速消肿?患者女性

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

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2024-10-04 15:39:07

39岁男性患者,后腰感觉像有膏药贴在上面一样,已经几年了,没用过药。患者女性

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2024-10-04 15:39:07
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