简介:

大庆市让胡路区喇嘛甸镇卫生院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王丽静
true 王丽静 主任医师
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擅长内儿科常见病,多发病的诊断及治疗,尤其是高血压,糖尿病,脑血管疾病的药物调整;小儿生长发育,呼吸道感染,腹泻等疾病诊治。
患友问诊

我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。

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2024-11-19 02:38:40

我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?

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2024-11-19 02:38:40

41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。

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2024-11-19 02:38:40

我最近血压升高,想了解如何控制并寻求安全的降压药物推荐。

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2024-11-19 02:38:40

女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?

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2024-11-19 02:38:40

48岁女性两条腿经常肌肉酸痛,影响睡眠,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?

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2024-11-19 02:38:40

我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。

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2024-11-19 02:38:40

我有静脉性水肿和精索静脉曲张的症状,想了解七叶皂苷钠片的用途和效果。

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2024-11-19 02:38:40

我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?

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2024-11-19 02:38:40

54岁女性,一个月前扭伤脚踝,导致肿痛,曾经用药治疗但现在自己抓药,想知道地奥司明片是否适合自己。

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2024-11-19 02:38:40
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