简介:

勉县老道寺中心卫生院镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

王文君
true 王文君 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长诊治呼吸系统、消化系统、循环系统及老年慢性病,儿科常见病有着丰富的临床经验。
患友问诊

我在同济医院检查出糖化血红蛋白超标,虽然血糖正常,但我很担心是否有糖尿病的风险,应该如何管理和控制血糖?患者男性20岁

接诊医生:
  
2024-11-19 21:40:58

乏力,咨询人促红素注射液的作用和是否患有贫血。

接诊医生:
  
2024-11-19 21:40:58

空腹血糖7.01,去年6多,前年也有一点点高,甲亢治疗后甲减,碱性磷酸酶高,血压也高,想知道如何处理和治疗?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-19 21:40:58

患者感到疲倦,担心是否需要检查血氧饱和度,特别是考虑到其高血压和心脏病史可能会影响结果。患者男性59岁

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2024-11-19 21:40:58

我的孩子4岁了,想知道如何补充营养,尤其是钙、铁和锌?

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2024-11-19 21:40:58

60岁患者,血小板偏低,询问适合的促进血小板生成药物。

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2024-11-19 21:40:58

我最近总是感到疲劳和头晕,可能是缺乏某些营养素,想了解维生素B12口服液的功效和正确的服用方法。

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2024-11-19 21:40:58

我的血液检查结果显示平均红细胞血红蛋白含量和浓度偏高,是否需要担心?患者男性30岁

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2024-11-19 21:40:58

我是一名糖尿病患者,最近的糖化血红蛋白结果显示控制得不错,想了解我的空腹血糖水平是否正常?患者男性57岁

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2024-11-19 21:40:58

我怀孕了,检查报告显示可能有血红蛋白J异常,担心是否是地中海贫血,想知道这个异常是从哪里来的,会不会影响到我的宝宝?患者女性27岁

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2024-11-19 21:40:58
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