简介:

汝阳县小店镇卫生院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李晓闪
false 李晓闪 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
主治医师,擅长中西医结合治疗心脑血管、呼吸、消化、内分泌等内科病,对颈肩腰腿痛、急性扭挫伤等也有很好的疗效。
患友问诊

我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

94岁老人小腿肿疼,夜间失眠,是否可以用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我有慢性心率衰竭的症状,医生建议我使用沙库巴曲缬沙坦钠片,想了解这药的副作用及注意事项。患者女性71岁

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

我想了解诺欣妥与依那普利在PARADIGM-HF试验中的安全性比较,尤其是对血管性水肿、Orthostasis等的影响。

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35

女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?

接诊医生:
  
2024-11-19 11:39:35
科普文章

展开更多

药品使用说明

快速问医生

输入你想提问的内容
提交

网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号