中国大熊猫保护研究中心
海扶刀 老太太纤维肉瘤术前沟通
纤维肉瘤
肿瘤医生白楚杰：肉瘤的淋巴结清扫
海扶刀 纤维肉瘤术中
[皱眉R]10岁的coco左上侧牙龈处有一肿物，触之柔软，35mm左右，且向内外生长。22年3月第一次手术，4.20第二次，8.23第三次。最近这两天又肿大了。昨天开始不吃狗粮，只能吃一些软烂的零食。[皱眉R][皱眉R]同时小家伙左眼晶状体前方脱位，眼压13mmHg，还有葡萄膜炎。这些可能都是由于肿瘤的压迫或扩散引起的。[飞吻R]刘院长👨⚕️给小家伙做了CT生化等各项检查结果显示肿物为口腔纤维肉瘤口腔纤维肉瘤是一种罕见的间充质肿瘤，通常发生在口腔或面部深层组织中。[汗颜R][汗颜R][汗颜R][汗颜R][哇R][哇R]根据检查结果给coco安排了氩氦刀手术[赞R]这是一种用于治疗肿瘤的微创技术，通过冷冻或加热的方式将肿瘤细胞杀死。这种手术通常对狗狗的伤害较小，恢复期也较短。✅术后，终于能吃点狗粮，小家伙也在慢慢康复。[耶R][耶R][耶R][耶R][耶R][耶R]
我的门诊故事
12岁萨摩耶，牙龈出血外院就诊，拔除牙齿，怀疑牙龈肿瘤转至我院，经手术切除病理送检，确诊口腔纤维肉瘤。
聪聪右后腿有个包一直在增大，手术割掉之后做了病理，等了5天，报告终于下来了，还在睡梦中接到医生电话就有不详的预感。（之前也切过2个，非恶性的医生就v告知，不打电话）果然，确诊纤维肉瘤，是一种恶性肿瘤。其实当时内心有点平静，金毛是肿瘤高发犬种，再加上我又是个比较严厉的主人，相对来讲她会有一定的压力，我一直有想过会面对到这一天。这是第一天，聪聪宝贝，我们已经一起走过了12年，接下来的日子还很长，我们要努力活下去。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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