简介:

厦门集美石鼓门诊部遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王宁
true 王宁 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
临床擅长呼吸系统常见病和疑难病的诊疗,如上呼吸道感染、肺炎支气管炎、慢阻肺、哮喘、肺肿瘤和等睡眠呼吸暂停综合征等,对危重病也有丰富的临床经验,在结节病、肺间质纤维化、肺栓塞、肺血管炎、特殊感染(军团菌支原体肺炎等)和系统疾病肺损害等疾病的诊疗方面有丰富的临床经验。
患友问诊

女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

39岁男性患者,腰椎间盘突出,腰疼,穿衣服特别疼,背部脊椎骨那里好痛,想知道是否需要使用七叶皂苷纳片?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

面瘫神经水肿的护理问题,是否有药物可以缓解?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

嘴巴突然肿胀、痒、麻木,可能是过敏反应,曾经有血管性水肿的病史。

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

我有糖尿病,最近发现腿部肿胀,想知道如何处理?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

我有荨麻疹,单侧脸肿眼睛肿,想知道是否与血管性水肿有关?

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。

接诊医生:
  
2024-11-19 02:34:53

我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?

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2024-11-19 02:34:53
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