疾病介绍:原发性硬化性胆管炎，是以肝内外胆管炎症性病变、纤维化改变为病理机制，其根本病因未明，但统计数据显示该疾病与遗传因素密切相关。患者临床常见瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状，可通过药物治疗、手术治疗缓解但无法治愈。原发性硬化性胆管炎的预后较差，病情进展至终末期易发生肝硬化、肝功能失代偿，只能通过肝移植挽救生命。该疾病易诱发炎症性肠病、胆管癌、脂溶性维生素缺乏症等并发症，极大程度的降低患者生活质量，需长期持续性治疗。

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