石景山医院,成立于1987年,是一所集医、教、研、防于一体的三级综合医院,也是石景山区区域医疗中心、医联体核心医院、北京市急救中心石景山区分中心、北京市基本医疗保险A类定点医疗机构、首都医科大学教学医院、北京市老年友善医院。医院总占地面积近5万余平方米,建筑面积9.5万平方米,配备有医科达直线加速器(ElektaInfinity)、飞利浦3.0T医用磁共振成像系统、GE宝石螺旋CT等大型医疗设备,共计1800余台件。拥有1500余名职工,其中卫生专业技术职称人员近1300人,包括170余名具有卫生专业技术正高级、副高级职称的专家,博士及硕士研究生230余人。实际开放床位752张。 医院设有临床科室36个,医技科室14个,其中血友病科作为重点科室之一,承担着血友病患者的诊疗工作。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中血友病A较为常见,占血友病的80-85%。血友病科医生数众多,具有丰富的临床经验和专业的诊疗技术。 在血友病科,我们推荐以下专家:{{query}},他们具备扎实的理论基础和丰富的临床经验,为患者提供优质的医疗服务。科室还专注于以下疾病的研究与治疗:{{query}}。 石景山医院血友病科始终坚持“仁爱厚德、大医精诚”的院训,为患者提供严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理。我们期待与您携手共进,为建设京西地区创新型、智慧型现代化医院而努力奋斗!血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。