北京未来儿童医院,作为北京中健投医疗投资管理有限公司投资的一家现代化综合性儿童专科医院,致力于为孩子们提供全方位的医疗保健服务。医院秉持“关爱儿童,呵护儿童健康”的永恒主题,汇聚国内优质医疗资源及专家团队,立志打造技术领先、服务优良的现代化中端儿童专科医院。 医院位于北京市石景山区阜石路166号,交通便利、环境优美,占地面积约3000余平方米。日门诊量计划达到300人次,开放病床20张。医院专业设置齐全,设有小儿内科、中医科、皮肤科、预防保健科、眼科、耳鼻咽喉科、儿童保健科、检验科、药剂科、医学影像科(彩超、DR)心电图检测等科室。 医院特别注重血友病这一科室的发展,作为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B。其中,血友病A较为常见,占血友病的80-85%。科室医生数量丰富,推荐专家阵容强大。科室相关疾病名称包括血友病A、血友病B等。 为了提升患儿及家长的就医体验,医院采用童趣、环保、娱乐、安全、智能、舒适的装修风格,配备高性能空气净化系统、触摸式智能呼叫系统、数字化的中央供氧负压吸引系统、先进的进口检查治疗设备,实现全院wifi覆盖。此外,医院还提供专属的个性化服务及充分权威的专家看诊时间。 北京未来儿童医院将与中国儿童医院、儿研所附属医院建立技术协作单位,长期由专家、教授坐诊、会诊。医院还设有特色专科,如儿童注意力缺陷障碍(ADHD)、抽动障碍(DSM-IV-SR)、自闭、弱智、神经发育迟滞等。同时,医院与中国中医医学科学院共同研制“肛注”疗法,开展中药给药途径,结束儿科“三素一汤”用药历史。 北京未来儿童医院秉承“关爱儿童,惠泽未来”的医院精神及“德、诚、博、精”的院训,立足京西、面向北京、特色医疗、产业集群、连锁经营、辐射全国,致力于打造国内儿童健康产业最有影响力的品牌。医院血友病科室也将不断努力,为患儿提供更优质的医疗服务。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。