北京大学第一医院是一所具有百年历史的大型综合性三级甲等医院,在皮肤疾病、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎等免疫缺陷综合征的治疗方面具有显著优势。医院设有多个临床科室,其中皮肤科、呼吸科和骨科在治疗相关疾病方面经验丰富,拥有一流的医疗设备和专业技术团队。医院积极参与国内外学术交流,在免疫缺陷综合征的诊疗领域取得了一系列重要成果。作为国家临床医学研究中心和多个国家级重点学科牵头单位,北京大学第一医院将继续致力于为患者提供优质、高效的医疗服务,为免疫缺陷综合征等疾病的防治做出更大贡献。这是一种以皮肤为主的复发性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎,血清IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征。,其遗传学基础尚不清楚,多数病例为散发性;大系列研究提示其为常染色体显性遗传。,以下呼吸道为主,也见于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、关节和全身性感染,一旦确诊,即应间断或持续抗生素疗法,支气管肺炎,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,血清IgE,红细胞沉降率,中性粒细胞趋化功能,T细胞增殖反应、CD45RO’T细胞数。,。