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北京中医药大学第二临床医院侏儒症专家

简介:

北京中医药大学东方医院(以下简称东方医院)于1999年12月12日正式开业,是北京中医药大学第二临床医学院、国家中医药管理局直管单位、三级甲等中医医院、首批国家中医临床研究基地、首批国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、北京市医疗保险定点医院。东方医院学科门类齐全,重点专科林立,综合救治能力强,中西医并重,致力于疑难危重疾病的救治,致力于健康中国建设,致力于中医药国际化的推广,致力于建设医教研一体化发展的现代化学院型医院。东方医院现为一院三区:方庄院区、二七院区(西院区)、经开区院区(南院区),编制床位1377张。截至2020年底,有在岗职工1628人,其中高级专业技术人员317人,博士生导师31人,硕士生导师113人,享受政府特殊津贴专家4人,首都国医名师4人,国家中医药专家学术经验继承工作指导老师9人,北京市老中医药专家学术经验继承工作指导老师9人。东方医院现有国家卫生健康委临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科项目14个、国家中医区域诊疗中心2个、北京市中医特色诊疗中心9个、北京市中医药管理局重点专科5个。东方医院是国家中医药管理局国家医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、中医住院医师规范化培训基地、全科医师规范化培训基地、全国中医护理骨干人才培训基地。东方医院发挥当代诊疗技术与传统中医理论相结合的优势,在中西医结合治疗心血管疾病、脑血管疾病、消化系统疾病、呼吸系统疾病、肿瘤、妇科疾病、儿科疾病、中医外科疾病、周围血管病、乳腺疾病、泌尿男科疾病、肛肠疾病、皮肤病、骨科疾病、眼科疾病、耳鼻喉科疾病、肾病、内分泌疾病、风湿免疫病等专科疾病方面形成自身鲜明特色。作为国家中医药管理局首批诊疗模式创新试点单位,综合救治能力、综合急救能力和东方诊疗特色受到国际国内认可。作为北京中医药大学第二临床医学院,具备完善的教学专业设置和层次结构,涵盖五年制、“5+3”长学制、留学生、硕士生、博士生、博士后、师承教育,为国家培养了一批高素质专门人才,是北京中医药大学优秀教学实践基地,北京市中医局临床技能实训基地,国家医师资格考试和考官培训基地。学院设有中医内科专业、中医外科专业、中医妇科专业、中医儿科专业、针灸推拿专业、中西医结合临床专业等11个研究生招生专业,建有中医学、中西医结合博士后流动站,现有博士学位授权点7个,硕士学位授权点11个,共设内、外、妇、儿等19个临床教研室,是北京中医药大学中西医结合内科学、中医眼科学、中医皮科学、中医肿瘤学、中医老年医学临床学系主任委员单位,全国中医药高等教育学会临床教育研究会的常务理事单位等。目前,学院承担北京中医药大学中医五年制、卓越中医学(5+3)和北京中医药大学--新加坡南洋理工大学“中医--生物双学位”项目班临床课课堂授课、见实习以及研究生教学等任务,也是北京中医药大学中药学院、针灸推拿学院、护理学院、管理学院、人文学院重要的实践教学基地。东方医院先后开展了包括国家重点研发计划,国家杰出青年科学基金项目,“973”计划课题等在内的共1234项科学研究,其中主持国家级课题130多项,省部级课题230多项,获各级科技成果奖70多项。现拥有国家中医药管理局细胞分子技术三级实验室,是国家食品药品监督管理局药物临床试验机构。东方医院中医学是国家教育部重点二级学科,其中包括中医内科学、中医外科学、中医妇科学、中医儿科学、中医骨伤科学、中医五官科学6个重点三级学科。同时有国家中医药管理局重点学科9个:中西医结合临床、中医妇科学、中医脑病学、中医痹病学、中医儿科学、中医耳鼻喉科学、中医眼科学、中医肛肠病学、中医周围血管病学。医院建立了国家级北京韦氏眼科流派传承工作室,设立了国家级名医王沛教授、刘弼臣教授、周平安教授、陈淑长教授、庞鹤教授、金哲教授、刘大新教授、王素梅教授、韦企平教授名医传承工作室和北京市“薪火工程”名老中医杨甲三教授、刘弼臣教授、王永炎院士、韦玉英教授、王沛教授、周平安教授、廖家桢学术传承研究及工作室站。医院建有现代化手术室、急诊EICU、内镜中心、肿瘤治疗中心、核医学科、治未病中心以及功能康复等设施,并拥有先进的诊断手段,配备如CT、核磁、DSA等大型医疗设备。东方医院以服务人民健康为己任,传承精华,守正创新,以“博极医源,仁者爱人”为核心价值观,以“大医精诚、救死扶伤、患者至上”为宗旨,以“精益求精、诚信为本、弘扬国粹、传承创新”为院训,立足东方,面向世界,服务人民,建设祖国。东方人将致力于健康中国,梦圆东方的宏伟愿景,助力实现中华民族伟大复兴的中国梦!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

关崧 主任医师

主治甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、甲状腺囊肿、桥本甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、甲状腺节结、甲状腺突眼、甲状腺病引起淋巴结肿大等);糖尿病及其急慢性并发症。

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擅长:主治甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、甲状腺囊肿、桥本甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、甲状腺节结、甲状腺突眼、甲状腺病引起淋巴结肿大等);糖尿病及其急慢性并发症。
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谢培凤 主任医师

擅长内分泌系统疾病,如甲状腺疾病、糖尿病,甲亢,甲减,甲状腺结节,甲状腺炎,糖尿病并发症,高脂血症,痛风,高尿酸血症,更年期综合症,疲劳综合症等

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陈颖 副主任医师

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患友问诊

侏儒症,生长发育障碍疑问。患者女性21岁
10
2024-11-04 05:54:02
一岁八个月宝宝食欲不振,偶尔大便干燥,医生诊断为脾虚,开了一个处方药,想了解这个药是否适合使用。
59
2024-11-04 05:54:02
身高142cm,担心生长激素不足,咨询健康指导。
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2024-11-04 05:54:02
我长得矮,身高只有1.3米,父母和哥哥们都正常,女儿也是正常人。想知道这是什么原因造成的,会不会遗传给下一代?患者女性49岁
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2024-11-04 05:54:02
患者咨询钙片是否适合糖尿病患者及侏儒症患者服用,并了解钙片的具体味道。
10
2024-11-04 05:54:02
宝宝食欲差、挑食,夏天出汗多,想了解如何补充佰澳朗德的dha、锌和钙。
12
2024-11-04 05:54:02
女朋友身高155cm,身体健康,但比较矮小,询问是否为侏儒症或其他疾病。患者女性19岁
23
2024-11-04 05:54:02
侏儒症患者,服用五子衍宗丸和金锁固精丸,咨询用药方法和注意事项。
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2024-11-04 05:54:02
末次月经8月6号,26号同房,27号吃避孕药,测出阳性,有妊娠反应,侏儒症患者,咨询怀孕及避孕问题。
45
2024-11-04 05:54:02
12岁女孩,身高160厘米,食欲正常,唇炎久治不愈,医生建议用药。
12
2024-11-04 05:54:02

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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