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四川省医学科学院·四川省人民医院先天性鱼鳞病专家

简介:

坐落在成都青羊宫旁、浣花溪畔的四川省人民医院,建于1941年,前身四川省公立医院是中央大学医学院附属医院,1952年命名为四川省人民医院,1989年评为首批国家三级甲等医院, 2002年与四川省医学科学院(前身为中国医学科学院四川分院)合并,成为四川省医学科学院·四川省人民医院。2012年,由四川省人民政府与中国科学院合作共建的中国科学院四川转化医学研究医院挂牌。2013年,与电子科技大学合作共建电子科技大学医学院,挂电子科技大学附属医院牌。 医院秉承“一院多区、协同发展;全面推进、重点突出;科教兴院、人才强院”发展理念,以院本部为主体,包括青羊院区(院本部、皮肤病性病研究所、省老年医学中心),洪河院区(东院)、温江院区(省精神医学中心)、高新科研基地(实验动物研究所)、成都铁路卫生学校,形成集临床医疗、保健医疗、教学科研为一体的发展格局,先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国抗震救灾英雄集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生系统先进集体、全国卫生文化先进单位等荣誉。2020年在全国三级公立医院绩效考核中排名第58位,继续保持国家监测指标等级A+。在复旦版《中国医院排行榜》上位居全国84位,健康管理排名全国第4,临床药学排名全国第8,15个专科进入西南区前五。在《中国医院科技量值(STEM)综合榜单》上,医院综合排名位居77位,眼科学、肾脏病学等18个专科榜上有名。 医院现有开放病床4432张,在职职工7058人,高级职称专家1066人。获得省部级各类人才称号200人次,其中,国字号人才14人,卫生部有突出贡献中青年专家4人、国务院政府特殊津贴人选54人、四川省学术和技术带头人24人、四川省有突出贡献专家25人,四川省特聘专家23人,“天府万人计划”12人。省内首家取得互联网医院执业资质,拥有世界一流的达芬奇机器人手术系统、天玑手术机器人、PET-CT、TrueBeam直线加速器等医疗设备,开展了器官移植、细胞移植、大血管、瓣膜置换修复(包括TAVI、MitraClip等)、心室辅助治疗等高新手术,拥有人类疾病分子生物学与基因检测技术、人胰岛细胞分离等一大批具有国际先进水平的尖端技术,获得国家卫健委所有实体器官移植准入资质,并且临床开展以上移植项目,是国家卫健委“优质护理服务示范工程”重点联系医院,首批国家级临床护理重点专科及护士岗位管理试点医院。 医院学科齐全,6个国家临床重点专科(检验科、临床护理、肾脏科、急诊医学科、重症医学科、临床药学),4个四川省重点实验室(人类疾病基因研究、超声心脏电生理学与生物力学、临床免疫转化医学、个体化药物治疗),4个四川省临床医学研究中心,3个国家中医药管理局二级实验室,35个省医学重点学科, 1个中国医学科学院院外创新单元,1个国家科技部重点领域创新团队,10个四川省青年科技创新团队,17个省级质量控制中心、15个研究机构和多个国家级基地、医疗协作工作组(中心)构成了强大的优势学科集群,为科研和新技术开发奠定了坚实的基础。 打造了温江、中和、简阳等多处科研平台(在用和规划使用面积近10万平米),搭建了动物实验(包括灵长类)、分子生物学、生物化学、细胞生物学、免疫组化和形态学、基因编辑等实验平台,可开展细胞水平到分子水平、核酸研究到蛋白分析、组织病理到动物活体监测等科学研究。2011年以来,获各级各类科研项目2400余项,累计科研经费3.39亿元,其中国家重点研发计划4项(牵头2项,子课题2项),国家重点基础研究发展计划子课题1项,国家自然科学基金133项(重点项目1项、重大项目子课题2项、联合基金项目1项、面上项目和青年基金129项)。以第一作者或通讯作者在NATURE GENETICS、GUT、GENETICS IN MEDICINE、CELL DEATHAND DIFFERENTIATION、ANNALS OF SURGERY等国际顶级学术期刊发表论文1400余篇。获授权专利600余项,专利实施转化49项。获国家科技进步奖、四川省科技进步奖等科技奖励共计81项,“视网膜疾病基因致病机制研究及防治应用推广”获国家科技进步二等奖,“遗传性致盲眼病疾病基因鉴定及分子机制研究”获四川科技进步奖一等奖。以开放姿态与28个国家和地区的知名医学机构、科研院所建立了良好的合作关系,包括与哈佛大学医学院合作建立国内第一个异种移植实验室、与美国犹他大学合作建立人类疾病基因研究实验室等。医院创办的医学期刊《实用医院临床杂志》被评为中国科技论文核心期刊、中国科技论文统计源期刊。 医院承建管理国家(四川)紧急医学救援队,是我国目前唯一适应高原环境的国家级机动队伍,多次完成4000+米海拔高度的各项任务;也是全建制参与过重大实战任务处置的双应队伍,先后历经2013芦山地震、2015尼泊尔国际救援、2017九寨沟地震、2019长宁地震、2020武汉抗疫、全球首例5G+航空救援成功案例等重大实战检验。队伍现配置有移动P2+实验室、航空ECMO、负压手术室等高端装备,具备三级移动医院诊疗水平,能够独立完成14天的机动任务;医院是四川省突发公共卫生事件医疗救治中心和四川省急救中心管理单位,是我省急救网络体系建设的龙头,已构建64个市县急救联盟单位和100家联盟医院的急救网络;医院是四川省航空医疗援助指挥调度中心管理单位,成功执行中国首例“高高原环境ECMO+直升机”航空转运等重大任务,拥有国内规模最大的专业航空医学救援团队。新冠肺炎疫情出现后,第一时间选派91名医务人员驰援武汉,选派21名医务人员赴道孚、埃塞俄比亚等6个地区(国家)开展疫情防控和医疗救治,为抗击疫情做出积极贡献。 医院拥有完整的院校医学教育、毕业后医学教育和继续医学教育体系。作为电子科技大学附属医院,现有临床医学、护理学2个本科专业,临床医学、口腔医学、生物学3个一级学科硕士学位授权点,临床医学、药学、护理学3个专业学位硕士授权点以及生物医学工程博士学位授权点,硕、博士导师300余人。是首批国家级住院医师规范化培训基地,首批呼吸与危重症医学、普通外科学、重症医学和新生儿围产期医学国家级专科医师规范化培训基地,四川省首批试点专科医师、护士和药师规范化培训基地,每年为社会培养合格住院医师400余人,专科医师、护士、药师200余人。同时,还是省级专业技术人员继续教育基地、国家执业医师考试基地以及四川省住院医师规范化培训结业临床实践能力考核基地,每年举办各级继教项目近百项,组织临床技能培训和考试上千人次。 医院努力履行公益责任, 医联体覆盖全川21个市州,共有紧密型托管医院19家,远程会诊单位408家,并统筹建立30个专科联盟 。每年派出上百名医护人员组成医疗队对口支援凉山州、阿坝州等,为基层医疗机构送医送药,培训医护人员。认真落实分级诊疗制度,打造远程医疗品牌,创新性地实现远程医疗+分级诊疗+精准扶贫+对口支援整合工作模式,实现群众线上和线下多渠道有序就医。深度参与脱贫攻坚,先后参与仪陇县安溪潮村、黎明村和牵头通江县东坪村的定点帮扶工作,2017-2019连续三年被省委省政府表彰为“定点扶贫先进单位”,院党委获“全省事业单位脱贫攻坚专项奖励记大功”。近10年,医院流动眼科手术车医疗队到达四川省50多个边远地区,为2万余名贫困白内障患者免费实施了复明手术。健康宣教电视节目《医生来了》收视率节节攀升,受到广泛关注。 党和国家、各级党委和政府十分关心支持医院的发展。中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平曾听取医院抗震救灾工作汇报,国务院总理李克强两次到医院视察指导,均对医院工作给予充分肯定。时任党和国家领导人胡锦涛、温家宝、贾庆林先后到医院视察,亲切看望慰问医护人员。2021年4月12日,省委书记、省人大常委会主任彭清华同志专程来院调研,主持召开座谈会,听取工作汇报并对医院工作作出重要指示。2021年6月20日, 省委副书记、省长黄强同志出席建院80周年系列学术活动开幕式并讲话,对医院发展提出明确要求。 展望未来,秉承“厚德、至善、求精、图强”精神的省医人,把目标锁定在国内国际医学领域的前沿,努力争创全国一流临床研究型医院。鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥,其病因尚不完全清楚,可能与中胚层发育停滞有关,上肢,下肢,抗感染药物治疗以及手术治疗,其他皮肤病,多进食高蛋白质食物,如豆类、肉类、蛋类,或者新鲜水果蔬菜。,X线,视诊和触诊,。

涂肇中 主治医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍),阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄,时间短,阴茎头敏感,射精过快,肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生

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擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍),阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄,时间短,阴茎头敏感,射精过快,肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生
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朱琼 副主任医师

癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。

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擅长:癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。
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李洁颖 副主任医师

阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治

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擅长:阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治
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张家建 副主任医师

双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。

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擅长:双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。
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彭幼辉 副主任医师

儿童矮小症、性早熟、肥胖症等儿童生长发育疾病诊疗

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擅长:儿童矮小症、性早熟、肥胖症等儿童生长发育疾病诊疗
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刘冰 主任医师

耳鼻咽喉科疾病的诊断和治疗

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擅长:耳鼻咽喉科疾病的诊断和治疗
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张思智 主任医师

儿童生长发育疾病,如矮小症、性早熟与肥胖症、甲状腺功能紊乱等病的诊断及治疗。

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擅长:儿童生长发育疾病,如矮小症、性早熟与肥胖症、甲状腺功能紊乱等病的诊断及治疗。
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陈芃螈 主治医师

专业:小儿外科       亚专业:儿童心、血管系统疾病         擅长:小儿先天性心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及冠脉瘘等)介入(微创)治疗;川崎病、胸痛、血管瘤、心律失常及高血压;儿童常见病及多发病的诊治。

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擅长:专业:小儿外科       亚专业:儿童心、血管系统疾病         擅长:小儿先天性心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及冠脉瘘等)介入(微创)治疗;川崎病、胸痛、血管瘤、心律失常及高血压;儿童常见病及多发病的诊治。
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喻良 主任医师

癫痫、脑血管疾病、头痛、头晕、失眠、焦虑抑郁等疾病的诊治。

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擅长:癫痫、脑血管疾病、头痛、头晕、失眠、焦虑抑郁等疾病的诊治。
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徐冰 副主任医师

擅长儿童颈部,胸部疾病的诊断和治疗。颈部瘘管,囊肿,斜颈,甲状腺肿瘤; 漏斗胸,鸡胸,分叉肋,各类复杂胸壁畸形; 肺纵隔肿瘤,肺囊肿,膈疝,食道裂孔疝,食道闭锁等等;颈胸部血管瘤,血管畸形,淋巴管瘤。擅长腔镜微创手术。

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擅长:擅长儿童颈部,胸部疾病的诊断和治疗。颈部瘘管,囊肿,斜颈,甲状腺肿瘤; 漏斗胸,鸡胸,分叉肋,各类复杂胸壁畸形; 肺纵隔肿瘤,肺囊肿,膈疝,食道裂孔疝,食道闭锁等等;颈胸部血管瘤,血管畸形,淋巴管瘤。擅长腔镜微创手术。
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患友问诊

49岁,想淡化鱼尾纹,询问产品效果及替代治疗方法。
35
2024-11-19 23:28:03
一岁七个月宝宝,皮肤有鱼鳞状,不痒,询问是否可以使用维A酸乳膏。
57
2024-11-19 23:28:03
患者患有性连锁遗传性鱼鳞病,咨询是否可通过植入前胚胎遗传学诊断技术避免下一代遗传,寻求专业解答。患者男性26岁
4
2024-11-19 23:28:03
患有遗传性鱼鳞病,有肝硬化,询问用药情况。
51
2024-11-19 23:28:03
我想咨询关于鱼鳞皮肤的治疗方法,是否有药物可以治疗?平时生活中有哪些注意事项可以帮助改善皮肤状况?
29
2024-11-19 23:28:03
眼角鱼尾纹,如何治疗和护理?
60
2024-11-19 23:28:03
11岁儿童患有鱼鳞病,询问不含激素的尿素软膏推荐。
67
2024-11-19 23:28:03
患者因鱼鳞皮肤导致皮肤干燥,寻求适合的护理产品。询问产品使用范围和适用人群。
2
2024-11-19 23:28:03
脚上有遗传性鱼鳞病,有高血压和胃病,想了解可以使用的药物。
29
2024-11-19 23:28:03
一位26岁的男性患者,患有寻常痤疮和鱼鳞皮肤,询问治疗方法。
1
2024-11-19 23:28:03

科普文章

#鱼鳞病#先天性鳞癣#继发性鱼鳞病
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入秋后,气温低了、出汗少了,再加上空气干燥,有些人的皮肤就会变得无比干燥,出现一层层皮屑,皮肤中间还布满「裂纹」,看上去就像鱼鳞一样。

 

当脱下贴身衣裤时,甚至能看到像雪花️一样密集飘落的皮屑,这就是喜欢「秋后算账」的鱼鳞病的典型症状。

 

患者往往会忍不住去抠挠,不仅无济于事,反而会让皮肤痛痒难耐,让人苦不堪言。

 

鱼鳞病不仅难治疗,还容易复发。那么,如何正确呵护患了鱼鳞病的皮肤?

 

这些「鱼鳞」究竟哪儿来的?

 

鱼鳞病是以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样、全身皮肤不同程度脱屑为特征的异常性遗传性皮肤病。得了鱼鳞病,真是既难看,又难受。

 

 

病因

 

那么,人为什么会得鱼鳞病呢?这些鱼鳞是从哪儿来的?

 

  • 遗传因素:绝大多数鱼鳞病是遗传的,基因改变导致相关皮肤结构和代谢异常,导致鱼鳞病发病。
  • 系统性疾病:一些系统性疾病也会导致鱼鳞病,如淋巴瘤、结节病、甲减、严重营养不良、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。
  • 药物因素:服用治疗癌症的药物,如羟基脲、蛋白酶抑制剂、维罗非尼等,也会导致鱼鳞病。

 

症状

 

鱼鳞病患者主要表现为皮肤干燥,伴有片状鱼鳞状皮损,皮肤颜色一般从白色、灰褐色到棕色不等。

 

不同类型的鱼鳞病,具体症状也略有差异。

 

● 寻常型鱼鳞病

典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形皮屑,皮屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化、毛周角化。 

 

● 性连锁鱼鳞病

症状与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重️,皮肤干燥、粗糙,伴有黑棕色皮屑,掌跖无角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾。

 

● 板层状鱼鳞病

出生后全身即覆盖了一层广泛的火胶样膜,两周后该膜脱落,变为棕灰色四方形皮屑,遍及整个体表,犹如铠甲,以肢体屈侧,皱褶部位和外阴为重。

 

 

1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

 

● 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

受到轻微创伤或摩擦后,在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。

 

红斑消退后,出现广泛皮屑及局限性角化性疣状丘疹。

 

● 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

皮肤紧绷、潮红,覆有细碎皮屑,伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和营养不良。

 

对身体的影响

 

鱼鳞病会对患者外观造成不良影响,患者因此会出现自卑、悲观情绪,更有甚者会产生厌世心理。

 

而且绝大多数鱼鳞病具有遗传性,可能会遗传给下一代,影响到下一代的健康。

 

鱼鳞病患者可能会出现严重的并发症,比如眼睑外翻、瘢痕性脱发、手足的角化痉挛等,进而会影响视力、生发情况及手足功能等。

 

部分鱼鳞病患者还会合并严重湿疹、特应性皮炎、哮喘等疾病。

 

别抠!呵护鱼鳞病这样做

 

鱼鳞病患者不要去抠挠皮肤,或用小刀刮除皮屑,这种操作会导致皮肤受损,瘢痕体质者会因此留下疤痕,让本就「体无完肤」的皮肤,更加雪上加霜。

 

鱼鳞病的治疗主要以局部护理和外用药物治疗为主,以温和、保湿和轻度脱落皮屑为原则,起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用,严重者需口服药物。

 

坚持用药

 

鱼鳞病患者应避免乱用药物,外敷用药不当会使皮肤感染,加重病情,内服药物不当则很可能累及肝脏。 

 

 

如果皮肤干裂出现伤口,可以口服维生素E胶丸及维胺酯胶囊,皮损处外用维A酸软膏或他扎罗汀凝胶。

 

保湿是关键

 

鱼鳞病患者的皮肤新陈代谢慢,汗腺分泌少,皮肤十分干燥,日常要注意防晒。

 

做好皮肤保湿工作,可以防止皮肤敏感,补充水分,缓解外界对皮肤的伤害,是治疗鱼鳞病的一个重要部分。鱼鳞病患者一年四季都要做好皮肤的保湿。

 

 

洗澡时避免使用碱性肥皂等刺激性产品,要使用温和的沐浴产品洗澡;洗澡后用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分,不要用力擦。可以通过热水敷及涂身体乳液等来达到保湿效果。

 

但洗澡不宜过于频繁,经常搓洗会导致皮肤表面的油脂流失,致使皮肤进一步干燥,加重症状。

 

科学去角质

 

去除皮肤上的角质层和死皮,能活化肌肤,促进肌肤的新陈代谢。可以用浴盐或磨砂膏在皮肤上轻轻按摩,去除死皮和角质层,然后冲洗干净。

 

鱼鳞病患者心里十分痛苦,怎么办?

 

有人说,鱼鳞病只影响皮肤外观,不会影响身体健康,所以治不治无所谓。

 

其实不然,鱼鳞病影响的不仅仅是外观,鱼鳞病患者还可能会遭遇旁人的异样眼光,因此导致自卑,还会影响到感情生活,久而久之造成巨大精神压力,心里十分痛苦,容易患上抑郁症。

 

鱼鳞病患者可以从以下几个方面进行心理调节:

 

  • 适当运动:如散步,看风景等,不仅锻炼了身体,增强了免疫力,同时还能有效减少鱼鳞病患者的心理负担。
  • 多了解有关鱼鳞病的知识:正确看待鱼鳞病,积极配合治疗。
  • 保证充足睡眠:这样才会有良好的精神状态,治疗效果才会好。
  • 放松心情:保持和他人的沟通、交流,避免从事高强度的工作。

 

#先天性鱼鳞病#性联鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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皮肤病很常见,这类疾病对人体生命威胁不是很大,但是这样疾病产生后也是要及时治疗,否则对皮肤的损害很大,那皮肤病的种类比较多,在治疗皮肤病的时候,要根据患者患有的皮肤病症状、病因进行治疗,这样在改善皮肤病上才会有帮助,那鱼鳞皮肤病如何治疗呢?

很多人对鱼鳞皮肤病治疗方法并不是很清楚,这样的疾病药物治疗是最佳选择,不过对药物使用上也是要注意,要根据患者病情表现选择,这样利于疾病改善。

鱼鳞皮肤病表现:

  • 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
  • 本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
  • 本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
  • 性联遗传寻常鱼鳞病
  • 较少见。由于本病的基因在 X 染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后 3 个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
  • 表皮松解性角化过度鱼鳞病
  • 又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

以上就是对鱼鳞皮肤病表现详细介绍,在这类疾病的时候,都是要根据以上的情况进行,对严重的鱼鳞皮肤病患者,在治疗疾病的时候,不仅要长时间进行,而且饮食上也是要注意,对一些油腻、辛辣食物都是不能吃的。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病#皮肤干燥症
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鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型,其中最常见的是寻常型鱼鳞病(又称为“干皮病”),故在此主要介绍该型鱼鳞病。

临床表现

  • 好发年龄:常见于青少年,出生时症状不明显,约 95%在三岁前发病。
  • 好发部位:四肢伸侧及背部,其中小腿前侧最明显。
  • 皮损特点:轻者为冬季皮肤干燥,表面有细小鳞屑;稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞,但一般无自觉症状。

注意:该型应该与淋巴瘤、骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺疾病等引起的获得性鱼鳞病鉴别,后者一般成人发病,常累及躯干和四肢,发生在原发病之后,且随着原发病的治疗而好转。

病因

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传,但因为父母基因突变不同,后代发生本病的概率和严重程度也不同。

#跟骨骨折#先天性鱼鳞病#距骨骨折
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脚后跟起老茧,症状不是很严重的话,可以晚上用艾叶水或者是洗脚粉进行泡脚,泡完之后擦一擦,可以使老茧脱落。

如果脚后跟老茧比较多的话,可以在专业的机构进行修脚,或者是做一些脚部的清洁护理,都可以减轻这种症状。

脚部起老茧主要是因为机体皮肤新陈代谢比较快,平时不注意清理的原因所导致的。平时的时候一定要多喝水,尽量不要穿跟比较厚的鞋子,可以穿一些比较透气的袜子和鞋子。同时要尽量补充一些含维生素比较丰富的食物,要注意休息,尽量不要过度的劳累。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
3

鱼鳞病形成的原因是在于染色体基因发生变异,是一种遗传性质的病。但是,在生活中是不会相互传染的。鱼鳞病虽然不具有传染性,但由于其是遗传疾病,比较顽固,比较容易复发,目前没有什么根治的方法。

鱼鳞病虽然对身体没有很大的危害,但是困扰着很多患者。不仅严重影响了患者的美观,还给患者的身心健康造成了很大的伤害。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
301

鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床上常见有寻常型鱼鳞病,性连锁鱼鳞病,板层状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病以及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

本病自幼年发病,皮损中重下轻,好发于四肢伸侧以及背部,尤其以颈前最为明显。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的鳞屑,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周围翘起如鱼鳞状。性连锁鱼鳞病一般出生时或出生后不久即发病,可累及全身,病情较重,不随年龄而改善。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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硬皮病不是鱼鳞病,硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病,而鱼鳞病是一种皮肤病变,硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性疾病,病因并不明确。

而鱼鳞病是因表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常而导致,表现有鱼鳞样外观的一组疾病,临床上以全身皮肤干燥,并伴有鱼鳞状脱屑为特点。根据发病原因又可分为获得性鱼鳞病和遗传性鱼鳞病等,其中以遗传性鱼鳞病较为常见。

另外还有一种是伴有鱼鳞病的综合征或者说其皮肤损害仅是某系统性疾病的一个表现而已,要积极治疗原发病。而硬皮病通常由重要脏器损害者,预后较差。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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寻常型鱼鳞病并没有特殊的危害,只是感到皮肤干燥脱屑,有一部分患者会并发特应性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

寻常型鱼鳞病目前治疗并没有特效的办法,严重的患者可以大剂量口服维生素A或维a酸,但是治疗也有一定的局限性。可以在干燥的皮损处,大量外涂保湿剂,对鱼鳞病也有一定的辅助治疗作用。

鱼鳞病在成年后皮脂腺和汗腺活跃时,症状会明显的减轻或者是消失。仅有轻度的皮肤干燥感,一般在夏季症状很轻,冬季症状会严重些。具体药品使用及治疗方案请结合自身情况在专业医生指导下进行。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病属于遗传性疾病,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改善遗传基因。鱼鳞病本身没有特殊的感觉,只是在冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少皮肤会干燥而感到瘙痒不适,如果皮肤出现皲裂会有疼痛感。鱼鳞病患者在皮疹干燥明显时可以外用尿素霜,鱼肝油软膏等。

平时要注意皮肤护理,外涂保湿霜可以起到保湿和修复皮损的作用,也可以改善鱼鳞病引起的皮肤干燥、瘙痒、脱屑等情况。平常饮食要注意多吃富含维生素A的食物,比如胡萝卜、白薯、绿叶菜及猪肝等。另外,冬季洗澡不宜过勤,洗澡时最好不用肥皂,洗完澡尽快涂抹保湿霜。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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在临床上鱼鳞病片是比较常用的中成药,它的具体作用主要是祛风、养血、通络,在临床上用于治疗鱼鳞病。它的药物组成包括威灵仙,防风,蝉蜕,红花,桂枝,川芎,甘草,苦参,地肤子等等,这些药物相互配伍能够起到养血,祛风,通络的功效。

对于鱼鳞片在服用时它的注意事项包括孕妇以及合并有其他疾病的患者忌服,在用药前应该咨询医生或者药师。当鱼鳞病片与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用,在应用前也需要咨询药师或者医生,切勿自行盲目的应用产生不良反应。

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