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华西医院,四川华西先天性鱼鳞病专家

简介:

锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。四川大学华西医院(简称华西医院)始建于1892年,是国家三级甲等综合医院、中国西部疑难危急重症诊疗的国家级中心、中国著名的高等医学学府,也是中国一流的医学科学研究和技术创新的国家级基地,综合实力处于国内一流、国际先进行列。医院学科综合实力强大,临床医学ESI排名处于国际顶尖行列(全球前0.5‰)。现有教育部国家重点学科9个,重点培育学科2个;有国家临床重点专科37个,数量名列全国医院第一。在国家三级公立医院绩效考核连续四年获评A++。在复旦大学中国最佳专科声誉和最佳医院排行榜上,连续13年名列全国第二,其中13个专科前三、19个前五、29个前十。在全国专科综合排名榜上,麻醉科、放射科排名第一。领军人才方面,有中国科学院院士1人、“国字号”高层次人才140人次,国家级学会/协会主委/副主委专家58人、高级职称1513人、研究生导师1056人。医疗方面,医疗院区占地577余亩,业务用房约58万平方米,直属2个医疗院区,编制床位4900张,有54个临床科室(含7个专病中心);设专科、专病门诊200余种,开展79个疑难多学科联合门诊、27个罕见病专科门诊、77个住院MDT;收治疑难复杂病种患者比例在80%以上,出院患者病例组合系数(CMI)1.47,排名全国第二;全院微创手术占比24.59%,四级手术占比38.79%,每年四级手术总量位列全国第三;2022年门、急诊量897万人次,出院病人30.23万人次,手术20.75万台次,平均住院日6.54天;在成人活体肝脏移植、肺癌外科和微创治疗、心脏介入治疗、脑神经外科及功能神经外科、中西医结合治疗重症胰腺炎、胃肠微创手术、临床麻醉、功能磁共振、核医学等多个领域处于国内乃至世界领先水平。教学方面,医(学)院构建了覆盖在校教育、毕业后教育、继续教育于一体的以胜任力为导向的卓越医学生培养体系。本科教育涵盖临床医学(五年制、八年制)、护理学、医学影像技术、康复治疗学、医学检验技术、眼视光学等六大专业,是全国首批八年制示范试点高校院系、全国“三全育人”综合改革试点单位,连续10年获四川大学本科教学先进单位。研究生教育拥有临床医学、中西医结合、护理学、医学技术等4个一级学科博士、硕士学位授权点,68个硕士学位点,67个博士学位点。在校学生超6504人。医(学)院高度重视医学生临床胜任力及转化创新能力培养,获第十届中国大学生医学技术技能大赛五、八年制总决赛银奖,是全国仅有的三所五、八年制双赛道均获银奖以上奖励的高校;获互联网+创新创业大赛金奖14项,连续8年问鼎全国金奖,获奖数居全国医学院校之首。医(学)院于2000年在国内最早开展住院医师培训,并在全国范围推广,已为全国592家医院培养4792余人,并免费为西藏培养600余名住院医师和护技药人员。每年接受4000余名进修人员来院学习,每年为147万人次提供远程继续医学教育。科研方面,华西医院建立了23万余平米的独立的科研院区,现有包括生物治疗国家重点实验室、“2011”协同创新计划、国家生物治疗转化医学重大科技基础设施、国家老年疾病临床医学研究中心、国家精准医学产业创新中心在内的11个国家级和34个省部级创新研究平台,以及动物影像、色谱/质谱、显微图像、基因测序、流式细胞、电镜技术平台等一系列前沿公共创新平台。构建了全国医疗机构中唯一一条从原始靶点发现,到新药筛选、临床前试验、临床试验及上市后评价的创新链、服务链,形成基础研究、转化研究、临床研究为一体的创新平台。在中国医学科学院中国医院科技量值(STEM)综合排名中连续第9年位列全国第一;在复旦大学中国最佳医院排行榜上,科研得分连续13年名列全国第一。自然指数NatureIndex排名全国医院第一、全球第10位。近五年来,获得国家自然科学基金、科技重大专项、国家重点研发计划、科技创新-2030重大项目等国家计划项目近千项,年均科研项目经费超过10亿元,牵头获包括国家自然科学奖二等奖1项、国家科技进步二等奖1项、省部级一等奖15项在内的科技成果奖100项。高水平研究成果相继发表在Cell、Nature、Science等国际顶级期刊;授权国内、国际发明专利791项(2022年首次发布的“中国医院创新转化排行榜”我院发明专利申请量、PCT申请量均排名第一)。新冠疫苗、国家麻醉I类新药、生物材料等科技成果累计转化(转让、许可、作价投资)220余项,转化合同金额超10亿元。医院积极投身乡村振兴和医疗帮扶事业,多措并举、多地支援,持续巩固拓展脱贫攻坚成果。在中组部、教育部、农工民主党中央、省直机关工委等任务中,积极发挥“国家队”的医疗优势。建立艾滋病防治的“华西-昭觉”综合帮扶工作模式,促进了当地艾滋病防治能力的显著提升,艾滋病三项核心指标:治疗覆盖率由39%上升到97%,抗病毒治疗成功率由71%升至98%,母婴传播率由7.12%降至2.23%。“华西同心行动”创新构建以医院党委统一领导,党委统战部统筹协调,各个民主党派和统战团体合力攻坚的健康帮扶模式,积极探索“华西-镇雄健康帮扶模式”,持续深化模式2.0版并在贵州省毕节市大方县落地实施,收到陈竺委员长亲笔贺信,相关帮扶情况写进中国农工民主党第十七次全国代表大会报告。形成“华西-甘孜”模式,以肝包虫病为切入点,石渠县肝包虫病患病率下降至6.421%,90%的患者能在当地得到治疗,基本实现肝包虫病治疗不出州。另外,我院通过“832平台”消费帮扶的典型案例,被国家发展改革委作为2022年全国消费帮扶助力乡村振兴优秀典型案例进行推荐,得到国家卫生健康委乡村振兴办的通报表扬。医院作为国家队,在历次重大公共卫生事件中也始终冲锋在前。在08年汶川地震、10年玉树地震、13年芦山地震、15年尼泊尔地震、17年九寨沟地震、19年宜宾地震、20年以来抗击新冠、21年长宁地震,以及历次援藏、援疆、援非、援朝中,四川大学华西医院始终奋战在第一线,展现了国家队“中流砥柱”本色,获中共中央、国务院、中央军委授予的全国抗震救灾英雄集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体等称号。我院于2018年也成功获批成为全球唯一一支世界卫生组织认证通过的最高级别的非军方国际应急医疗队,在全球应急医疗领域展现中国实力与担当。鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥,其病因尚不完全清楚,可能与中胚层发育停滞有关,上肢,下肢,抗感染药物治疗以及手术治疗,其他皮肤病,多进食高蛋白质食物,如豆类、肉类、蛋类,或者新鲜水果蔬菜。,X线,视诊和触诊,。

曹德宏 副主任医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生。

好评 99%
接诊量 5291
平均等待 15分钟
擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍)阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄(时间短,阴茎头敏感,射精过快);肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生。
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崔建伟 主治医师

男科(前列腺炎、早泄阳痿、勃起功能障碍,前列腺钙化灶、前列腺增大、龟头炎、包皮过长包茎等),女性泌尿(尿频尿急、尿路感染、尿失禁、膀胱过度活动症),泌尿系结石(肾结石、肾尿盐结晶、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石等),泌尿系肿瘤(肾肿瘤、尿路上皮癌、膀胱癌、前列腺癌、阴茎癌等),尿路狭窄(肾盂输尿管连接处狭窄、尿道狭窄等)等相关问题。

好评 100%
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平均等待 30分钟
擅长:男科(前列腺炎、早泄阳痿、勃起功能障碍,前列腺钙化灶、前列腺增大、龟头炎、包皮过长包茎等),女性泌尿(尿频尿急、尿路感染、尿失禁、膀胱过度活动症),泌尿系结石(肾结石、肾尿盐结晶、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石等),泌尿系肿瘤(肾肿瘤、尿路上皮癌、膀胱癌、前列腺癌、阴茎癌等),尿路狭窄(肾盂输尿管连接处狭窄、尿道狭窄等)等相关问题。
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李开国 主治医师

鼻咽癌,头颈部肿瘤,乳腺癌,肺癌,结直肠癌、肉瘤样癌等常见肿瘤的放化疗、靶向治疗及免疫治疗等

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擅长:鼻咽癌,头颈部肿瘤,乳腺癌,肺癌,结直肠癌、肉瘤样癌等常见肿瘤的放化疗、靶向治疗及免疫治疗等
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吴寿全 主治医师

呼吸内科常见症状:新冠肺炎,咳嗽,咳痰,咽喉痛,胸痛,感冒,咯血,胸闷,喘气,气短,呼吸困难,鼻炎,鼻塞,流鼻涕,发热,低热,头晕,头痛,胸部不适。常见疾病:流感,支气管炎,肺炎,肺小结节,肺结核,肺栓塞,条索影,肺癌,慢阻肺,肺气肿,肺大泡,哮喘,戒烟。

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平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科常见症状:新冠肺炎,咳嗽,咳痰,咽喉痛,胸痛,感冒,咯血,胸闷,喘气,气短,呼吸困难,鼻炎,鼻塞,流鼻涕,发热,低热,头晕,头痛,胸部不适。常见疾病:流感,支气管炎,肺炎,肺小结节,肺结核,肺栓塞,条索影,肺癌,慢阻肺,肺气肿,肺大泡,哮喘,戒烟。
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杨翔 主治医师

擅长神经外科领域相关亚专业疾病的诊治,尤其是脑外伤,脑出血,颅内动脉瘤,胶质瘤,椎管内肿瘤,颅底肿瘤等。

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擅长:擅长神经外科领域相关亚专业疾病的诊治,尤其是脑外伤,脑出血,颅内动脉瘤,胶质瘤,椎管内肿瘤,颅底肿瘤等。
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洪桢 主任医师

在癫痫、帕金森病、自免脑炎、痴呆、头痛、睡眠障碍、脑血管病、罕见病等的诊疗方面有较深入的研究

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擅长:在癫痫、帕金森病、自免脑炎、痴呆、头痛、睡眠障碍、脑血管病、罕见病等的诊疗方面有较深入的研究
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李川 主治医师

胸外科疾病的诊治,包括肺结节全程管理,肺磨玻璃结节,肺癌、肺癌全程管理、肺良性疾病、食管癌、食管良性疾病、纵隔疾病、气胸、肋骨骨折、胸骨骨折、肋骨肿瘤、胸壁肿瘤、手汗症、鸡胸、漏斗胸、肺炎、胸腔积液、膈疝、食管裂孔疝、膈膨升等疾病的诊断及常规、微创治疗

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擅长:胸外科疾病的诊治,包括肺结节全程管理,肺磨玻璃结节,肺癌、肺癌全程管理、肺良性疾病、食管癌、食管良性疾病、纵隔疾病、气胸、肋骨骨折、胸骨骨折、肋骨肿瘤、胸壁肿瘤、手汗症、鸡胸、漏斗胸、肺炎、胸腔积液、膈疝、食管裂孔疝、膈膨升等疾病的诊断及常规、微创治疗
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徐严明 主任医师

擅长帕金森病,运动神经元病,周围神经病,肌肉疾病及神经遗传病诊疗;熟悉头痛、头晕、脑血管病、认知功能障碍等神经内科常见病多发病诊疗。

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擅长:擅长帕金森病,运动神经元病,周围神经病,肌肉疾病及神经遗传病诊疗;熟悉头痛、头晕、脑血管病、认知功能障碍等神经内科常见病多发病诊疗。
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周兴丽 主治医师

熟练掌握皮肤科常见疾病,如皮炎、湿疹、银屑病、痤疮等疾病的治疗;主要关注皮肤大疱性皮肤病(天疱疮/类天疱疮/大疱表皮松解症)临床诊断和治疗。

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擅长:熟练掌握皮肤科常见疾病,如皮炎、湿疹、银屑病、痤疮等疾病的治疗;主要关注皮肤大疱性皮肤病(天疱疮/类天疱疮/大疱表皮松解症)临床诊断和治疗。
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张林昊 主治医师

消化内科常见病、多发病(例如消化不良、慢性胃炎、腹泻、肝病、胰腺炎等疾病)的诊治,各种检查报告(包括但不限于幽门螺杆菌呼气试验,胃镜,结肠镜等)的解读。

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擅长:消化内科常见病、多发病(例如消化不良、慢性胃炎、腹泻、肝病、胰腺炎等疾病)的诊治,各种检查报告(包括但不限于幽门螺杆菌呼气试验,胃镜,结肠镜等)的解读。
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患友问诊

患者从小就有皮肤发白的现象,尤其是在夏天,出汗和泡水后更严重,询问是否是先天性鱼鳞病并有何治疗方法。患者女性
39
2024-10-09 09:16:16
孩子5岁,有鱼鳞症状,未用药,咨询用药。患者女性
2
2024-10-09 09:16:16
2岁儿童鱼鳞皮肤病患者咨询维A酸乳膏的使用及相关药品推荐。患者女性
65
2024-10-09 09:16:16
49岁,想淡化鱼尾纹,询问产品效果及替代治疗方法。患者女性
70
2024-10-09 09:16:16
一岁七个月宝宝,皮肤有鱼鳞状,不痒,询问是否可以使用维A酸乳膏。患者女性
2
2024-10-09 09:16:16
眼尾纹鱼尾纹明显,想了解胶原蛋白补充方法。患者女性
34
2024-10-09 09:16:16
我有鱼鳞皮肤,之前用过尿素软膏,效果不太好,想知道还有其他更好的治疗方法?患者女性
47
2024-10-09 09:16:16
减肥后出现鱼尾纹,想了解护理建议。患者女性
3
2024-10-09 09:16:16
孕妇,24周,染色体确诊为连锁隐性遗传鱼鳞病,询问疾病严重程度和出生后可能的问题。患者女性32岁
56
2024-10-09 09:16:16
患者关于鱼鳞皮肤寻求药品咨询,关心药品使用及医生建议。患者女性
14
2024-10-09 09:16:16

科普文章

#鱼鳞病#先天性鳞癣#继发性鱼鳞病
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入秋后,气温低了、出汗少了,再加上空气干燥,有些人的皮肤就会变得无比干燥,出现一层层皮屑,皮肤中间还布满「裂纹」,看上去就像鱼鳞一样。

 

当脱下贴身衣裤时,甚至能看到像雪花️一样密集飘落的皮屑,这就是喜欢「秋后算账」的鱼鳞病的典型症状。

 

患者往往会忍不住去抠挠,不仅无济于事,反而会让皮肤痛痒难耐,让人苦不堪言。

 

鱼鳞病不仅难治疗,还容易复发。那么,如何正确呵护患了鱼鳞病的皮肤?

 

这些「鱼鳞」究竟哪儿来的?

 

鱼鳞病是以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样、全身皮肤不同程度脱屑为特征的异常性遗传性皮肤病。得了鱼鳞病,真是既难看,又难受。

 

 

病因

 

那么,人为什么会得鱼鳞病呢?这些鱼鳞是从哪儿来的?

 

  • 遗传因素:绝大多数鱼鳞病是遗传的,基因改变导致相关皮肤结构和代谢异常,导致鱼鳞病发病。
  • 系统性疾病:一些系统性疾病也会导致鱼鳞病,如淋巴瘤、结节病、甲减、严重营养不良、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。
  • 药物因素:服用治疗癌症的药物,如羟基脲、蛋白酶抑制剂、维罗非尼等,也会导致鱼鳞病。

 

症状

 

鱼鳞病患者主要表现为皮肤干燥,伴有片状鱼鳞状皮损,皮肤颜色一般从白色、灰褐色到棕色不等。

 

不同类型的鱼鳞病,具体症状也略有差异。

 

● 寻常型鱼鳞病

典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形皮屑,皮屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化、毛周角化。 

 

● 性连锁鱼鳞病

症状与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重️,皮肤干燥、粗糙,伴有黑棕色皮屑,掌跖无角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾。

 

● 板层状鱼鳞病

出生后全身即覆盖了一层广泛的火胶样膜,两周后该膜脱落,变为棕灰色四方形皮屑,遍及整个体表,犹如铠甲,以肢体屈侧,皱褶部位和外阴为重。

 

 

1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

 

● 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

受到轻微创伤或摩擦后,在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。

 

红斑消退后,出现广泛皮屑及局限性角化性疣状丘疹。

 

● 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

皮肤紧绷、潮红,覆有细碎皮屑,伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和营养不良。

 

对身体的影响

 

鱼鳞病会对患者外观造成不良影响,患者因此会出现自卑、悲观情绪,更有甚者会产生厌世心理。

 

而且绝大多数鱼鳞病具有遗传性,可能会遗传给下一代,影响到下一代的健康。

 

鱼鳞病患者可能会出现严重的并发症,比如眼睑外翻、瘢痕性脱发、手足的角化痉挛等,进而会影响视力、生发情况及手足功能等。

 

部分鱼鳞病患者还会合并严重湿疹、特应性皮炎、哮喘等疾病。

 

别抠!呵护鱼鳞病这样做

 

鱼鳞病患者不要去抠挠皮肤,或用小刀刮除皮屑,这种操作会导致皮肤受损,瘢痕体质者会因此留下疤痕,让本就「体无完肤」的皮肤,更加雪上加霜。

 

鱼鳞病的治疗主要以局部护理和外用药物治疗为主,以温和、保湿和轻度脱落皮屑为原则,起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用,严重者需口服药物。

 

坚持用药

 

鱼鳞病患者应避免乱用药物,外敷用药不当会使皮肤感染,加重病情,内服药物不当则很可能累及肝脏。 

 

 

如果皮肤干裂出现伤口,可以口服维生素E胶丸及维胺酯胶囊,皮损处外用维A酸软膏或他扎罗汀凝胶。

 

保湿是关键

 

鱼鳞病患者的皮肤新陈代谢慢,汗腺分泌少,皮肤十分干燥,日常要注意防晒。

 

做好皮肤保湿工作,可以防止皮肤敏感,补充水分,缓解外界对皮肤的伤害,是治疗鱼鳞病的一个重要部分。鱼鳞病患者一年四季都要做好皮肤的保湿。

 

 

洗澡时避免使用碱性肥皂等刺激性产品,要使用温和的沐浴产品洗澡;洗澡后用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分,不要用力擦。可以通过热水敷及涂身体乳液等来达到保湿效果。

 

但洗澡不宜过于频繁,经常搓洗会导致皮肤表面的油脂流失,致使皮肤进一步干燥,加重症状。

 

科学去角质

 

去除皮肤上的角质层和死皮,能活化肌肤,促进肌肤的新陈代谢。可以用浴盐或磨砂膏在皮肤上轻轻按摩,去除死皮和角质层,然后冲洗干净。

 

鱼鳞病患者心里十分痛苦,怎么办?

 

有人说,鱼鳞病只影响皮肤外观,不会影响身体健康,所以治不治无所谓。

 

其实不然,鱼鳞病影响的不仅仅是外观,鱼鳞病患者还可能会遭遇旁人的异样眼光,因此导致自卑,还会影响到感情生活,久而久之造成巨大精神压力,心里十分痛苦,容易患上抑郁症。

 

鱼鳞病患者可以从以下几个方面进行心理调节:

 

  • 适当运动:如散步,看风景等,不仅锻炼了身体,增强了免疫力,同时还能有效减少鱼鳞病患者的心理负担。
  • 多了解有关鱼鳞病的知识:正确看待鱼鳞病,积极配合治疗。
  • 保证充足睡眠:这样才会有良好的精神状态,治疗效果才会好。
  • 放松心情:保持和他人的沟通、交流,避免从事高强度的工作。

 

#先天性鱼鳞病#性联鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
29

皮肤病很常见,这类疾病对人体生命威胁不是很大,但是这样疾病产生后也是要及时治疗,否则对皮肤的损害很大,那皮肤病的种类比较多,在治疗皮肤病的时候,要根据患者患有的皮肤病症状、病因进行治疗,这样在改善皮肤病上才会有帮助,那鱼鳞皮肤病如何治疗呢?

很多人对鱼鳞皮肤病治疗方法并不是很清楚,这样的疾病药物治疗是最佳选择,不过对药物使用上也是要注意,要根据患者病情表现选择,这样利于疾病改善。

鱼鳞皮肤病表现:

  • 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
  • 本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
  • 本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
  • 性联遗传寻常鱼鳞病
  • 较少见。由于本病的基因在 X 染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后 3 个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
  • 表皮松解性角化过度鱼鳞病
  • 又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

以上就是对鱼鳞皮肤病表现详细介绍,在这类疾病的时候,都是要根据以上的情况进行,对严重的鱼鳞皮肤病患者,在治疗疾病的时候,不仅要长时间进行,而且饮食上也是要注意,对一些油腻、辛辣食物都是不能吃的。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病#皮肤干燥症
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鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型,其中最常见的是寻常型鱼鳞病(又称为“干皮病”),故在此主要介绍该型鱼鳞病。

临床表现

  • 好发年龄:常见于青少年,出生时症状不明显,约 95%在三岁前发病。
  • 好发部位:四肢伸侧及背部,其中小腿前侧最明显。
  • 皮损特点:轻者为冬季皮肤干燥,表面有细小鳞屑;稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞,但一般无自觉症状。

注意:该型应该与淋巴瘤、骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺疾病等引起的获得性鱼鳞病鉴别,后者一般成人发病,常累及躯干和四肢,发生在原发病之后,且随着原发病的治疗而好转。

病因

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传,但因为父母基因突变不同,后代发生本病的概率和严重程度也不同。

#跟骨骨折#先天性鱼鳞病#距骨骨折
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脚后跟起老茧,症状不是很严重的话,可以晚上用艾叶水或者是洗脚粉进行泡脚,泡完之后擦一擦,可以使老茧脱落。

如果脚后跟老茧比较多的话,可以在专业的机构进行修脚,或者是做一些脚部的清洁护理,都可以减轻这种症状。

脚部起老茧主要是因为机体皮肤新陈代谢比较快,平时不注意清理的原因所导致的。平时的时候一定要多喝水,尽量不要穿跟比较厚的鞋子,可以穿一些比较透气的袜子和鞋子。同时要尽量补充一些含维生素比较丰富的食物,要注意休息,尽量不要过度的劳累。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
2

鱼鳞病形成的原因是在于染色体基因发生变异,是一种遗传性质的病。但是,在生活中是不会相互传染的。鱼鳞病虽然不具有传染性,但由于其是遗传疾病,比较顽固,比较容易复发,目前没有什么根治的方法。

鱼鳞病虽然对身体没有很大的危害,但是困扰着很多患者。不仅严重影响了患者的美观,还给患者的身心健康造成了很大的伤害。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床上常见有寻常型鱼鳞病,性连锁鱼鳞病,板层状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病以及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

本病自幼年发病,皮损中重下轻,好发于四肢伸侧以及背部,尤其以颈前最为明显。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的鳞屑,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周围翘起如鱼鳞状。性连锁鱼鳞病一般出生时或出生后不久即发病,可累及全身,病情较重,不随年龄而改善。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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硬皮病不是鱼鳞病,硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病,而鱼鳞病是一种皮肤病变,硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性疾病,病因并不明确。

而鱼鳞病是因表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常而导致,表现有鱼鳞样外观的一组疾病,临床上以全身皮肤干燥,并伴有鱼鳞状脱屑为特点。根据发病原因又可分为获得性鱼鳞病和遗传性鱼鳞病等,其中以遗传性鱼鳞病较为常见。

另外还有一种是伴有鱼鳞病的综合征或者说其皮肤损害仅是某系统性疾病的一个表现而已,要积极治疗原发病。而硬皮病通常由重要脏器损害者,预后较差。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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寻常型鱼鳞病并没有特殊的危害,只是感到皮肤干燥脱屑,有一部分患者会并发特应性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

寻常型鱼鳞病目前治疗并没有特效的办法,严重的患者可以大剂量口服维生素A或维a酸,但是治疗也有一定的局限性。可以在干燥的皮损处,大量外涂保湿剂,对鱼鳞病也有一定的辅助治疗作用。

鱼鳞病在成年后皮脂腺和汗腺活跃时,症状会明显的减轻或者是消失。仅有轻度的皮肤干燥感,一般在夏季症状很轻,冬季症状会严重些。具体药品使用及治疗方案请结合自身情况在专业医生指导下进行。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病属于遗传性疾病,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改善遗传基因。鱼鳞病本身没有特殊的感觉,只是在冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少皮肤会干燥而感到瘙痒不适,如果皮肤出现皲裂会有疼痛感。鱼鳞病患者在皮疹干燥明显时可以外用尿素霜,鱼肝油软膏等。

平时要注意皮肤护理,外涂保湿霜可以起到保湿和修复皮损的作用,也可以改善鱼鳞病引起的皮肤干燥、瘙痒、脱屑等情况。平常饮食要注意多吃富含维生素A的食物,比如胡萝卜、白薯、绿叶菜及猪肝等。另外,冬季洗澡不宜过勤,洗澡时最好不用肥皂,洗完澡尽快涂抹保湿霜。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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在临床上鱼鳞病片是比较常用的中成药,它的具体作用主要是祛风、养血、通络,在临床上用于治疗鱼鳞病。它的药物组成包括威灵仙,防风,蝉蜕,红花,桂枝,川芎,甘草,苦参,地肤子等等,这些药物相互配伍能够起到养血,祛风,通络的功效。

对于鱼鳞片在服用时它的注意事项包括孕妇以及合并有其他疾病的患者忌服,在用药前应该咨询医生或者药师。当鱼鳞病片与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用,在应用前也需要咨询药师或者医生,切勿自行盲目的应用产生不良反应。

药品使用说明
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