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四川省医学科学院·四川省人民医院先天性二尖瓣关闭不全专家

简介:

坐落在成都青羊宫旁、浣花溪畔的四川省人民医院,建于1941年,前身四川省公立医院是中央大学医学院附属医院,1952年命名为四川省人民医院,1989年评为首批国家三级甲等医院, 2002年与四川省医学科学院(前身为中国医学科学院四川分院)合并,成为四川省医学科学院·四川省人民医院。2012年,由四川省人民政府与中国科学院合作共建的中国科学院四川转化医学研究医院挂牌。2013年,与电子科技大学合作共建电子科技大学医学院,挂电子科技大学附属医院牌。 医院秉承“一院多区、协同发展;全面推进、重点突出;科教兴院、人才强院”发展理念,以院本部为主体,包括青羊院区(院本部、皮肤病性病研究所、省老年医学中心),洪河院区(东院)、温江院区(省精神医学中心)、高新科研基地(实验动物研究所)、成都铁路卫生学校,形成集临床医疗、保健医疗、教学科研为一体的发展格局,先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国抗震救灾英雄集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生系统先进集体、全国卫生文化先进单位等荣誉。2020年在全国三级公立医院绩效考核中排名第58位,继续保持国家监测指标等级A+。在复旦版《中国医院排行榜》上位居全国84位,健康管理排名全国第4,临床药学排名全国第8,15个专科进入西南区前五。在《中国医院科技量值(STEM)综合榜单》上,医院综合排名位居77位,眼科学、肾脏病学等18个专科榜上有名。 医院现有开放病床4432张,在职职工7058人,高级职称专家1066人。获得省部级各类人才称号200人次,其中,国字号人才14人,卫生部有突出贡献中青年专家4人、国务院政府特殊津贴人选54人、四川省学术和技术带头人24人、四川省有突出贡献专家25人,四川省特聘专家23人,“天府万人计划”12人。省内首家取得互联网医院执业资质,拥有世界一流的达芬奇机器人手术系统、天玑手术机器人、PET-CT、TrueBeam直线加速器等医疗设备,开展了器官移植、细胞移植、大血管、瓣膜置换修复(包括TAVI、MitraClip等)、心室辅助治疗等高新手术,拥有人类疾病分子生物学与基因检测技术、人胰岛细胞分离等一大批具有国际先进水平的尖端技术,获得国家卫健委所有实体器官移植准入资质,并且临床开展以上移植项目,是国家卫健委“优质护理服务示范工程”重点联系医院,首批国家级临床护理重点专科及护士岗位管理试点医院。 医院学科齐全,6个国家临床重点专科(检验科、临床护理、肾脏科、急诊医学科、重症医学科、临床药学),4个四川省重点实验室(人类疾病基因研究、超声心脏电生理学与生物力学、临床免疫转化医学、个体化药物治疗),4个四川省临床医学研究中心,3个国家中医药管理局二级实验室,35个省医学重点学科, 1个中国医学科学院院外创新单元,1个国家科技部重点领域创新团队,10个四川省青年科技创新团队,17个省级质量控制中心、15个研究机构和多个国家级基地、医疗协作工作组(中心)构成了强大的优势学科集群,为科研和新技术开发奠定了坚实的基础。 打造了温江、中和、简阳等多处科研平台(在用和规划使用面积近10万平米),搭建了动物实验(包括灵长类)、分子生物学、生物化学、细胞生物学、免疫组化和形态学、基因编辑等实验平台,可开展细胞水平到分子水平、核酸研究到蛋白分析、组织病理到动物活体监测等科学研究。2011年以来,获各级各类科研项目2400余项,累计科研经费3.39亿元,其中国家重点研发计划4项(牵头2项,子课题2项),国家重点基础研究发展计划子课题1项,国家自然科学基金133项(重点项目1项、重大项目子课题2项、联合基金项目1项、面上项目和青年基金129项)。以第一作者或通讯作者在NATURE GENETICS、GUT、GENETICS IN MEDICINE、CELL DEATHAND DIFFERENTIATION、ANNALS OF SURGERY等国际顶级学术期刊发表论文1400余篇。获授权专利600余项,专利实施转化49项。获国家科技进步奖、四川省科技进步奖等科技奖励共计81项,“视网膜疾病基因致病机制研究及防治应用推广”获国家科技进步二等奖,“遗传性致盲眼病疾病基因鉴定及分子机制研究”获四川科技进步奖一等奖。以开放姿态与28个国家和地区的知名医学机构、科研院所建立了良好的合作关系,包括与哈佛大学医学院合作建立国内第一个异种移植实验室、与美国犹他大学合作建立人类疾病基因研究实验室等。医院创办的医学期刊《实用医院临床杂志》被评为中国科技论文核心期刊、中国科技论文统计源期刊。 医院承建管理国家(四川)紧急医学救援队,是我国目前唯一适应高原环境的国家级机动队伍,多次完成4000+米海拔高度的各项任务;也是全建制参与过重大实战任务处置的双应队伍,先后历经2013芦山地震、2015尼泊尔国际救援、2017九寨沟地震、2019长宁地震、2020武汉抗疫、全球首例5G+航空救援成功案例等重大实战检验。队伍现配置有移动P2+实验室、航空ECMO、负压手术室等高端装备,具备三级移动医院诊疗水平,能够独立完成14天的机动任务;医院是四川省突发公共卫生事件医疗救治中心和四川省急救中心管理单位,是我省急救网络体系建设的龙头,已构建64个市县急救联盟单位和100家联盟医院的急救网络;医院是四川省航空医疗援助指挥调度中心管理单位,成功执行中国首例“高高原环境ECMO+直升机”航空转运等重大任务,拥有国内规模最大的专业航空医学救援团队。新冠肺炎疫情出现后,第一时间选派91名医务人员驰援武汉,选派21名医务人员赴道孚、埃塞俄比亚等6个地区(国家)开展疫情防控和医疗救治,为抗击疫情做出积极贡献。 医院拥有完整的院校医学教育、毕业后医学教育和继续医学教育体系。作为电子科技大学附属医院,现有临床医学、护理学2个本科专业,临床医学、口腔医学、生物学3个一级学科硕士学位授权点,临床医学、药学、护理学3个专业学位硕士授权点以及生物医学工程博士学位授权点,硕、博士导师300余人。是首批国家级住院医师规范化培训基地,首批呼吸与危重症医学、普通外科学、重症医学和新生儿围产期医学国家级专科医师规范化培训基地,四川省首批试点专科医师、护士和药师规范化培训基地,每年为社会培养合格住院医师400余人,专科医师、护士、药师200余人。同时,还是省级专业技术人员继续教育基地、国家执业医师考试基地以及四川省住院医师规范化培训结业临床实践能力考核基地,每年举办各级继教项目近百项,组织临床技能培训和考试上千人次。 医院努力履行公益责任, 医联体覆盖全川21个市州,共有紧密型托管医院19家,远程会诊单位408家,并统筹建立30个专科联盟 。每年派出上百名医护人员组成医疗队对口支援凉山州、阿坝州等,为基层医疗机构送医送药,培训医护人员。认真落实分级诊疗制度,打造远程医疗品牌,创新性地实现远程医疗+分级诊疗+精准扶贫+对口支援整合工作模式,实现群众线上和线下多渠道有序就医。深度参与脱贫攻坚,先后参与仪陇县安溪潮村、黎明村和牵头通江县东坪村的定点帮扶工作,2017-2019连续三年被省委省政府表彰为“定点扶贫先进单位”,院党委获“全省事业单位脱贫攻坚专项奖励记大功”。近10年,医院流动眼科手术车医疗队到达四川省50多个边远地区,为2万余名贫困白内障患者免费实施了复明手术。健康宣教电视节目《医生来了》收视率节节攀升,受到广泛关注。 党和国家、各级党委和政府十分关心支持医院的发展。中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平曾听取医院抗震救灾工作汇报,国务院总理李克强两次到医院视察指导,均对医院工作给予充分肯定。时任党和国家领导人胡锦涛、温家宝、贾庆林先后到医院视察,亲切看望慰问医护人员。2021年4月12日,省委书记、省人大常委会主任彭清华同志专程来院调研,主持召开座谈会,听取工作汇报并对医院工作作出重要指示。2021年6月20日, 省委副书记、省长黄强同志出席建院80周年系列学术活动开幕式并讲话,对医院发展提出明确要求。 展望未来,秉承“厚德、至善、求精、图强”精神的省医人,把目标锁定在国内国际医学领域的前沿,努力争创全国一流临床研究型医院。是一种原发于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室的结构异常,或功能失调引发的病变,先天性二尖瓣发育不良,二尖瓣,药物治疗,手术治疗,三尖瓣关闭不全,室间隔缺损,主动脉瓣狭窄,建议摄入高热量、高蛋白及丰富维生素食物且低盐、低脂,X线检查,超声心动图,心电图,心导管检查,。

涂肇中 主治医师

男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍),阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄,时间短,阴茎头敏感,射精过快,肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生

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擅长:男科,阳痿,早泄,遗精,肾亏,手淫过度,龟头敏感,性欲低下,性功能障碍,ED(勃起功能障碍),阴囊潮湿,阳痿,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,肾虚,壮阳,硬度下降,性欲低下,早泄,时间短,阴茎头敏感,射精过快,肾亏,手淫过度,性生活时间短,前列腺炎,前列腺增生
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朱琼 副主任医师

癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。

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擅长:癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。
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李洁颖 副主任医师

阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治

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擅长:阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治
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张家建 副主任医师

双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。

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擅长:双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。
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游晓波 主任医师

研究方向: 人体体表器官组织先后天疾病的修复重建与再造。对各项美容手术有较高造诣,如:重睑成形术;眼袋整复术;鼻各亚单位成形与再造术;耳各亚单位成形与再造术;唇成形术;面部年轻化手术;面部轮廓成形术;面部颗粒脂肪填充术;形体抽脂雕刻术;隆乳房手术;巨乳、悬垂乳成形术;松弛腹壁成形术;会阴生殖器修复与成形术及各类失败美容手术修复术都积累了丰富的经验。在全国整形外科界享有盛誉。

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擅长:研究方向: 人体体表器官组织先后天疾病的修复重建与再造。对各项美容手术有较高造诣,如:重睑成形术;眼袋整复术;鼻各亚单位成形与再造术;耳各亚单位成形与再造术;唇成形术;面部年轻化手术;面部轮廓成形术;面部颗粒脂肪填充术;形体抽脂雕刻术;隆乳房手术;巨乳、悬垂乳成形术;松弛腹壁成形术;会阴生殖器修复与成形术及各类失败美容手术修复术都积累了丰富的经验。在全国整形外科界享有盛誉。
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彭幼辉 副主任医师

儿童矮小症、性早熟、肥胖症等儿童生长发育疾病诊疗

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刘冰 主任医师

耳鼻咽喉科疾病的诊断和治疗

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张思智 主任医师

儿童生长发育疾病,如矮小症、性早熟与肥胖症、甲状腺功能紊乱等病的诊断及治疗。

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陈芃螈 主治医师

专业:小儿外科       亚专业:儿童心、血管系统疾病         擅长:小儿先天性心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及冠脉瘘等)介入(微创)治疗;川崎病、胸痛、血管瘤、心律失常及高血压;儿童常见病及多发病的诊治。

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擅长:专业:小儿外科       亚专业:儿童心、血管系统疾病         擅长:小儿先天性心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及冠脉瘘等)介入(微创)治疗;川崎病、胸痛、血管瘤、心律失常及高血压;儿童常见病及多发病的诊治。
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喻良 主任医师

癫痫、脑血管疾病、头痛、头晕、失眠、焦虑抑郁等疾病的诊治。

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患友问诊

患者有高血压110-150和轻微二间瓣不全,询问是否可以使用碧蓝进行手术麻醉。患者男性47岁
62
2024-11-17 03:44:24
17岁先天性瓣膜关闭不全患者,近期心率加快,询问用药。
46
2024-11-17 03:44:24
马凡氏综合征患者,二尖瓣关闭不全,想知道是否可以接种新冠疫苗?
7
2024-11-17 03:44:24
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25
2024-11-17 03:44:24
父亲有二尖瓣不全引起的心衰竭,每年冬天咳嗽,现在天气冷了又反复咳嗽,干咳,喉咙痒。患者男性51岁
28
2024-11-17 03:44:24
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2024-11-17 03:44:24
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14
2024-11-17 03:44:24
心脏不适,二尖瓣功能不全,高血压患者咨询产品使用。
69
2024-11-17 03:44:24

科普文章

#二尖瓣闭锁不全伴主动脉瓣狭窄#先天性二尖瓣闭锁不全
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啊,医生,不行了!我心脏有二尖瓣关闭不全,有反流了,这是不是很严重?是不是必须要立马做手术了?不做手术会不会很危险?

 

这是我们医生在门诊会经常碰到的,很多人在做完B超以后被发现自己二尖瓣反流,或者二尖瓣反流,都特别紧张找我们咨询,毕竟这是我们心脏方面的检查,一提到心脏问题,没有几个人不紧张的。但是我们说检查发现二尖瓣关闭不全,真的很严重吗?这病是怎么来的?今天我就给大家一次性说清楚,排忧解难!

 

 
什么是二尖瓣关闭不全?


要了解这个这个二尖瓣关闭不全,我们得对我们的心脏解剖结构有一定的了解!正常情况下,我们的心脏是被心间隔分为左、右两半的,左右两半又分成左、右心房和左、右心室四个腔,而只有同侧的心房和心室是相通的,这个相通的口,称之为“房室口”!

 

但是我们说房室口肯定不能是一直处于开放状态,因为我们得保证心脏的血流往一个方向走,不能说还会往回跑。简单的来讲:那就是我们心脏心房的血液只能跑到心室里面去,然后我们心室收缩时候,只能往我们的主动脉泵,从而保证周围脏器有足够的血流量。而不能说心室这一收缩,心室里面的血流又回到心房来了,这会对我们的心脏功能造成严重的影响!

 
那么我们正常的心脏是如何解决这个问题的呢?

 

很重要的一个结构就是因为我们心脏的房室口有二尖瓣等这些瓣膜存在,这些瓣膜就像是我们进出火车站、汽车站的单向门一样,只允许单向出或者进,不然这个车站买没买票的人就全混在一起,乱了套了。所以像二尖瓣等瓣膜是我们心脏非常重要的一个瓣膜结构。

 
正常的我们的会有四个瓣膜:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣以及主动瓣,其中二尖瓣、三尖瓣是其中两个相对比较大的瓣膜,属于房室瓣,管理的是房室之间的血流方向,而肺动脉瓣和主动脉瓣是管理房室与我们动脉之间的血液就像。

 
其中二尖瓣又叫做左房室瓣,而三尖瓣则又称之为右房室瓣,意思也很简单,二尖瓣负责的就是我们左心房和左心室的血流流向,而三尖瓣负责的是右侧的房室血流!

 

因此,所谓的二尖瓣关闭不全,其实指的就是我们左心房、左心室的血流管不住了,有血液从左心室往左心房跑,B超检查报告单一般会描述为“二尖瓣反流”,其实这就是因为二尖瓣关闭不全导致的血液反流,两者是成因果关系!

 
那么我们说出现这个二尖瓣关闭不全,二尖瓣反流,一定就是很严重吗?

 

不是这样的,而且很多二尖瓣关闭不全的人在相当长一段时间内是没有任何不适症状的,大多数是在一次偶尔检查或者体检当中被发现的,而且有不少我们医生告知无需治疗,嘱医嘱应定期随访,而重点也是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。

 

为什么?

 

事实上,按我们正常的心脏瓣膜结构特点,某种意义上来说,都会有点反流,而这种反流是属于生理性反流,就是正常的!

 
大家其实可以再想想我们火车站、汽车站等车站的单向门,是那种关的特别紧,基本上严丝合缝的吗?

 

不是吧,它的设计理念其实就是只要满足我们人过不去就行了,是吧,也就是说是“门”都会有点缝,这是正常的,而有缝,就多多少少会有一些血液在我们心室收缩时候反流回去,这种一点点的反流,对我们心脏整体血流供应是没多大影响的。

 

所以,我们说查出一个人心脏有二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的现象,严不严重,是生理性还是病理性的,主要还是要通过具体反流血量、反流形态、反流面积来进行判断!

 

临床上通过给病人做彩色多普勒检查,进行二尖瓣关闭不全严重轻度分级:

 

反流面积<4㎡,为轻度;


反流面积在4-8㎡之间的,为中度;


反流面积>8㎡的,为重度。


其中轻度反流可见于我们很多正常人,基本上无需治疗,可以定期观察。

 

但假如你反流多了,那就要及时就诊由专业医生对你的具体病情进行综合判断后为你做下一步诊疗,千万不可疏忽大意。因为二尖瓣关闭不全一旦出现症状,预后较差!而且对于二尖瓣关闭不全最根本的治疗措施其实是手术治疗,而最佳的手术时机是在我们的左心室还没发生不可逆损害之前进行。

 

所以拿到二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的检查报告单,一定要做的事情就是给医生看,对你的反流情况进行评估,看轻度,还是中度、或者重度的,同时结合其他临床检查和症状来进行判断,看是否需要进行治疗,常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术,具体哪一种,由专业医生替你选择!

 

 

了解了什么是二尖瓣关闭不全以后,那么我们再来看看这好好的二尖瓣怎么就突然“关”的没那么好了呢?


以前我们认为二尖瓣关闭不全,主要的原因是风湿热,但是随着我们这十几年在进行一些心脏瓣膜手术的治疗以及一些研究人员对二尖瓣病人进行尸检研究之后,我们发现实际上因为风湿病导致的二尖瓣关闭不全的,其实占所有二尖瓣关闭不全的病人少数,而且这几年逐步减少。

 

越来越多非风湿性的单纯性二尖瓣关闭不全的病人越来越多,其中以腱索断裂最为常见。

 
因为我们二尖瓣的结构包括有瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等4个部分。这4个部分当中只要有一个或者多个部位出现一些结构的障碍或功能的失调,都可以引起我们二尖瓣关闭不全,因为我们的二尖瓣功能要正常开展有赖于这4个部分以及左心室的结构和功能的完整性。

 

其中,因二尖瓣瓣叶导致的二尖瓣关闭不全主要以风湿性损害最为常见,除此之外还有感染性心内膜炎、先天性心脏病、肥厚型心肌病等等。

 

而对于老年女性,主要以二尖瓣环退化或者钙化引起的二尖瓣关闭不全最为常见;

 

但目前比较常见的引起二尖瓣关闭不全的重要原因是腱索断裂,有先天性异常的原因,也有自发性断裂的缘故,同时也可能继发于我们的感染性心内膜炎、风湿热。

 

而对于乳头肌引起的二尖瓣关闭不全,主要还是因为一些冠状动脉缺血性疾病导致乳头肌缺血导致的,比如心梗!

 
所以,大家可以发现导致二尖瓣关闭不全的病因是非常多的,有先天性的,也有外伤原因导致的,还有一些疾病继发产生的,并不局限于某一种特定的病因!

 

什么情况下,我们要怀疑自己是不是有二尖瓣关闭不全?


分两种情况:

 

一种是急性的二尖瓣关闭不全。这种往往病人会出现突发呼吸困难,而且之前自己也有感染性心内膜炎或者心梗等病史,这时候要考虑急性的;

 

另一种是慢性二尖瓣关闭不全,这种往往我们需要我们参加体检,医生对心脏进行听诊、做B超才能发现,个人基本上很难判断。

 

最后,解答一个大家可能会比较常遇到的一个关于二尖瓣手术后的问题,就是我们不少病人在做完二尖瓣关闭不全手术以后,后来复查心脏超声,还是提示有轻中重度反流,这是怎么回事?


首先,我们要正确看待!因为二尖瓣手术本身不可能做到做完以后百分百就不会反流了,假如你从一个中重度反流,做完以后变为轻度了,我们其实就可以说成功的,这时候定期观察,定期随诊就好了;

 

其次,还要看手术方法,假如你做的二尖瓣置换术,就是你的瓣膜已经破损非常厉害了,这时候我们就要考虑给你换一个“瓣膜”,但是再怎么换,这个瓣膜都是机械瓣膜或者生物瓣膜,对我们人体来说都是异物,会有一定的排斥反应,要吃抗凝药,而且最主要的是有使用年限,你用了十年,二十年,可能就要涉及二次换瓣膜了。

 
最后,我们说我们医生在做心脏瓣膜修复手术时候,本身就是会尽力去补,但是人无完人,有时候确实可能还是有缺陷,一次可能会补不好,成形修复没做好现象,大家也要理解,毕竟这手术还得在我们心脏停跳才能做的手术,但是一次没做好并不是就不能再做了,还是可以做二次,三次修补的,最后不行还可以考虑换瓣膜!

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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二尖瓣就像是位于左心房和左心室之间的一道 “门”。炎症、缺血、钙化、外伤等会损伤二尖瓣结构,影响这个“门”的关闭;由于左心这个“房间”扩大,也会使“门”相对关不严。

任何导致上述情况的因素,都可能引起二尖瓣关闭不全。造成急性和慢性二尖瓣关闭不全的因素有所不同。

哪些人易发生急性二尖瓣关闭不全?

感染性心内膜炎患者。当细菌通过口腔、皮肤等部位的伤口进入人体,可跟随血液进入心脏,引起心脏内膜的炎症,如果炎症波及二尖瓣,可能会迅速破坏瓣膜结构,导致急性二尖瓣关闭不全。特别要提醒的是,口腔疾病引发的细菌感染是主要原因。

心脏外伤的患者。心脏部位受到外伤时,会直接损害二尖瓣结构或左心室的心脏肌肉,使得“门”或“墙壁”结构异常,引发反流等症状。

心肌梗死患者。由于心脏缺血导致了心肌细胞坏死,二尖瓣也是心肌的一部分,可能功能受到严重影响。

更换人工瓣膜的患者。因为疾病替换人工瓣膜,出现老化、受损,可能导致二尖瓣的结构破坏。

哪些人易发生慢性二尖瓣关闭不全?

风湿热患者。超过三分之一的慢性二尖瓣关闭不全,是由乙型溶血性链球菌引发的风湿热造成的,风湿热是一种会波及心脏的感染性疾病,当二尖瓣出现炎症后,瓣膜结构可能出现紊乱,随之而来的就是瓣膜关闭不全。

冠心病患者。冠心病是缺血性心肌病的一种,可能导致二尖瓣缺血、变形,甚至破坏二尖瓣附属结构,造成二尖瓣功能异常,不能完全闭合。

接受胸部放疗的患者。胸部放疗可能会伤及二尖瓣结构,影响瓣膜正常功能。

中老年人。人体各部位的零件常随着年龄增大老化、退化。50 岁以上的中老年人,二尖瓣常会老化,导致关闭不全。

吸烟、饮酒者。吸烟、饮酒者心脏瓣膜病的发生率增加 35%。烟草中的尼古丁通过刺激释放一些生物因子,导致瓣膜纤维化,弹性下降。

高脂血症、糖尿病、高血压患者。这些都是缺血性心肌病的危险因素,长期血糖、血脂、血压升高,可能加重二尖瓣缺血,影响瓣膜结构。

心衰患者。心衰患者的心脏会变大,引发二尖瓣相对关闭不全。

患某些遗传病的人。如患有马凡氏综合征等遗传病,由于先天发育异常,会出现二尖瓣关闭不全。

自身免疫病患者。例如,患有系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎等自身免疫病者,身体会产生抗体,攻击、损害二尖瓣,易出现关闭不全。

有瓣膜病家族史的人群。家族中如果有人出现二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄等瓣膜病,则家人的发病风险高于无家族史者,但是具体原因还不清楚,目前还没有发现与二尖瓣关闭不全有关的基因改变。也就是说,二尖瓣关闭不全还不能认为是一种遗传病。

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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什么是二尖瓣关闭不全?

二尖瓣位于左心房和左心室之间,起着“阀门”的作用,确保血液由左心房流向左心室。如果因为结构异常导致无法正常关闭,心脏收缩时,左心室的血液就会反向流入左心房,造成左心房扩张、压力升高,影响肺静脉的血液回流入心脏,血液淤积在肺里,引发肺部问题,比如肺水肿。

急性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

患者的左心房急性扩张、压力急剧升高。这种情况病情紧急,往往需要紧急治疗,否则可能会出现以下并发症,甚至危及生命。

  • 急性肺水肿:血液大量聚积在肺部,会造成呼吸困难。
  • 急性左心衰竭:左心房接纳肺静脉运送来的血液减少,输送到左心室的血液也就减少,导致左心窒向全身排血量减少,甚至丧失排血功能。一旦出现急性左心衰竭,全身组织器官缺血缺氧,即使及时治疗,恢复也较差。在 100 名急性左心衰竭的患者中,大约有 15 名会在 1 年内死亡,5 年内的死亡率超过 60%[1]。
  • 心源性休克:左心衰竭会导致心脏无法持续向全身泵血,血液不足使得血管中不能维持足够的压力,低于正常的血压,这被称为休克。形象地说,水泵坏掉了,无法正常泵水,水管变得干瘪,灌溉的土地也就干枯了(组织缺血)。由于这种休克是心脏原因造成的,就是“心源性休克”,这是急性二尖瓣关闭不全最严重的并发症,病情发展较快,治疗不及时的话死亡率超过 80%。

慢性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

慢性二尖瓣关闭不全的病情进展比较缓慢,会逐渐出现左心房增大、压力升高,一般有几年、甚至十几年的病史。与急性二尖瓣关闭不全相比,这个类型的病情不那么紧急,短时间内对生命的影响较小。但是患者仍要及时就医,医生会根据检查结果综合判断是否需要治疗。

  • 轻度或中度二尖瓣关闭不全患者,没有明显症状,且医生判断没有明显心功能损害时,一般无需特殊治疗,但是要注意预防疾病加重。
  • 出现明显症状的中度或重度二尖瓣关闭不全,通常要在有严重心脏功能损害之前及早手术。若不及时治疗,可能会出现以下情况。
  • 慢性左心衰竭。左心房缓慢增大,压力升高,超过心脏本身的恢复能力时,会损害左心功能,导致慢性左心衰竭。
  • 慢性右心及全心衰竭。病情发展至晚期,右心功能也会受损。病情不断加重,导致整个心脏功能衰竭。目前没有根治全心衰竭的药物,即使治疗 1 年内死亡率也约为 1%。
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复查时间
 
•没有接受手术治疗的患者。一般建议每年复查 1 次。
 
•接受手术治疗的患者。在手术后的前 3 个月,一般要每 2 周复查 1 次。然后在术后第 3、6、9、12 个月分别复查。1 年后,每年复查 1 次。
 
复诊前准备
 
复查时,医生会询问患者近期的症状变化,了解生活习惯和治疗情况,包括有无戒烟限酒,是否经常久坐,有无剧烈运动等,目的是评估危险因素是否控制,病情有无变化。因此,患者在复查前要做好如下准备。
•收集并整理自己最近 6 个月的症状变化。
 
•梳理近 3 个月血压、血糖等指标的监测情况。
 
•携带最近 1~2 年的复查结果,例如超声心动图、心电图、血液化验结果等。如果曾经接受过手术,务必把手术病历及相关检查结果一并携带。
 
•记录近期使用药物的情况。如果对目前用药有任何想法,建议复查时及时与医生沟通,不要自行减量或停止服药。
 
复查时要做哪些检查?
 
•没有手术治疗的患者,一般每次复查都要检查心电图、超声心动图,判断病情有没有进展。
 
•做过手术的患者,在术后前 3 个月,每隔 2 周需要做凝血功能检查,以便医生根据情况调整抗凝药物的用量。术后第 3、6、9、12 个月和此后每年 1 次的复查,要做血常规、心电图和超声心动图,以评估术后恢复情况以及有没有出现并发症,需要长期服用抗凝药物者,还要检查凝血功能。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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