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成都大学附属医院先天性二尖瓣关闭不全专家

简介:

成都大学附属医院是一所集医疗、教学、科研于一体的三级甲等综合医院,也是全国首批住院医师规范化培训基地、四川省高等医学院校临床教学基地、遵义医科大学和成都大学硕士研究生培养基地、四川省护士规范化培训基地,2018年获全国“人文爱心医院”荣誉称号(四川仅两家医院获此殊荣),2019年获2018年度“中国人文管理创新医院”奖;2018年获2017年四川省脱贫攻坚“五个一”帮扶先进集体;2018年7月,医院顺利通过国家药物临床试验机构资格认定;2020年,医院在第六季全国擂台赛(城市类)中荣获6个国家级奖项,其中1个全国最具价值案列奖、5个全国抗疫特别案例奖;2020年,医院及两名援鄂医疗队员获成都市抗击新冠肺炎情表彰;2021年4月,医院获“四川省脱贫攻坚先进集体”荣誉称号。最新颁布的中国医院竞争力排行榜,医院入围“省会市属医院100强”榜单。 一、发展历程 医院前身为法国天主教会于1901年创办的圣修医院;1951年整体划转西南铁路工程局成为“基地医院”;1958年更名为成都铁路局成都铁路中心医院;2004年移交成都市政府成为市属公立医院;2010年整建制划转成都大学,更名为成都大学附属医院,2014年成立成都大学临床医学院。医院历史悠久,文化底蕴深厚,是中国百年名医院联谊会成员单位和中国医疗机构公信力示范单位。 二、基本情况 医院实行“一院两区“管理,即院本部、铁二院分院和十陵校医院。医院本部占地面积54亩,编制床位520张,实际开放床位799张;外科综合大楼运行后开放床位数可达1460张;设业务科室42个;共有在岗职工1500余人,副高及以上职称210余人,硕博学历人员270余人,高校教师231人,临床医学本科专业,在校学生450余人。 三、医疗技术 紧跟现代医学学科发展趋势,加快推进学科转变与升级。在外科微创化、内科外科化、检验分子化、诊疗一体化等方面取得了重大突破。实现以骨科医用机器人为代表的外科微创化,以肿瘤及心脏介入为代表的内科外科化,以临床遗传学重点实验室精准医疗为代表的检验分子化,以眩晕中心、胸痛中心、卒中中心等多学科联合诊治为代表的诊疗一体化,以名老中医传承为代表的中医特色化诊疗模式。 四、学科建设 医院学科体系完善,技术力量较雄厚。医院拥有国家药物临床试验中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、西南地区唯一的创伤骨科研究所——成都市创伤骨科研究所、成都市骨科质控中心、胸外科质控中心、成都大学医用机器人交叉学科研究中心。目前已获批四川省医学重点学科(实验室)3个(骨外科、泌尿外科、临床遗传学实验室),四川省医学重点专科5个(胸心外科、呼吸内科、医学检验科、重症医学科、急诊医学科),成都市医学重点学(专)科12个(骨科、护理学、临床药学、口腔医学、影像医学、康复科、健康管理科、神经内科、内分泌科、心血管内科、肿瘤科、血液内科),形成了省、市级重点学科群和一批特色专科。 五、人才培养 医院拥有硕士研究生、博士研究生270余人,省市学术技术带头人20余人。其中,医院首席专家、大外科主任兼骨科主任李开南教授为国务院政府特殊津贴获得者、四川省医学会骨科专委会主任委员、四川省医学会创伤专业委员会主任委员。加大人才内培外引力度,启动实施青苗/培优/攀登人才计划。鼓励员工不断提升学历水平,制定《在职人员国内攻读更高学历学位管理规定(试行)》,加大人才培养。加快学科带头人等人才引进,已成功引进消化内科、检验科、妇产科、肿瘤科、超声医学科、中心实验室等科室负责人。对引进人才跟踪服务管理,做到人才引得进、留得住、发展好,医院人才培养初步形成体系。 六、科研教学 近年来,科研氛围和科研意识逐步增强,科研技术水平也在逐步提高。获国家重点研发课题1项,国家自然科学基金面上项目1项,国家自然科学基金青年项目2项。主编和参编各类出版专著8部。发表科技论文370余篇,其中SCI论文50余篇,最高影响因子27.604,累计影响因子370余分。组织鉴定科技成果3项,实用新型专利16项,发明专利1项,软件著作权11项。获四川省科技厅科技进步奖1项,华夏医学科技奖一等奖,四川省医学科技奖(青年奖)1项。积极开展社会公益活动和技术推广,获批四川省卫生计生适宜技术推广基地。作为大学临床医学院,十分重视师资队伍建设,以达教学相长,目前拥有高校教师200余人,硕士研究生导师9名。扩大临床医学本科招生规模,提升教学质量。临床医学本科毕业生考研录取率与上线率连续3年在学校排名第一,承办国家级、省级继续医学教育项目30余项。 七、医疗服务 以体现“以病人为中心”的专业化服务理念,对医院门诊大楼进行了彻底的改造,于2017年10月投入使用。新门诊按照专科特色统一规划,成立了眩晕联合门诊、国家标准化代谢管理中心,并将功能检查科室集中设置,门诊布局得到优化,诊室布局更加合理。优化患者就诊流程,提高诊疗效率。引进门诊一站式自助服务终端近20台,实现办卡、费用查询、检验报告打印等多项功能一站式服务,有效缩短医院各功能科室间的物理距离。推行多种预约方式和缴费支付方式,缩短病人非诊疗环节等候时间。以病人需求为导向,增添多种便民服务设施,配置了休闲座椅、门诊咖啡屋、液晶显示屏,配备中央空调、健康宣教栏等设施,提供温馨、专业、人文服务。四是积极开展专病专科门诊,增开神经与发育行为门诊、妊娠合并症(远程)门诊、胸痛门诊及6个专科护理门诊(伤口造口护理门诊、静疗护理门诊、婴幼儿喂养与发育咨询门诊、母乳喂养咨询门诊、肺康复护理、糖尿病护理门诊)等,提高专科技术水平,更好地服务病患。深化护理研究中心、护理技能与沟通中心、护理职业形象培训中心和后备护士长培养机制、护理导师培养机制、专科护士培养机制建设,制定《护士职业生涯规划与管理制度》等并落实;成功举办“提升护士人文修养,丰富优质护理内涵”等3项国家级护理继教项目。为创建具有医院特色的新型医疗服务模式,护理礼仪中心与7家医联体单位举办“内塑专业素质,外展职业形象”为主题的“护士职业形象展示赛”,充分体现了高校附属医院护理团队的专业示范作用。创新设立“爱心照护志愿岗”,更人文的为门急诊病人提供导诊咨询、取药、护送检查、取送检验报告等服务,为住院病人进行沟通交流、健康教育、生活照护等服务。规范优质护理服务标准,按病种编写《患者随访工作手册》,建设“521”优质服务距离标准。 八、健康列车 为认真践行习近平总书记“全民健康”发展理念,响应国家进一步改善医疗服务行动号召,针对西南山区铁路点多、线长、面广,沿线广大职工家属存在体检难、就医难,许多偏远站点的职工无法获得规范的健康保障的现实问题,与成都铁路局联合开行了全国首列“医疗列车”,打造移动三甲医院,创新医疗服务新模式。医疗列车按照现代医学健康新概念的内涵,为铁路沿线职工提供健康体检、健康宣教、健康维护、门诊诊疗、医疗巡诊、应急救援和保障等专业服务,还可开展简易手术和远程会诊。2017年,国家卫健委领导来蓉调研,强调要发挥成都“一人一车”优秀典型影响力,大力宣传医疗列车;原四川省卫健委党组书记沈骥一行调研医疗列车,强调医疗列车要为建设“健康四川”做出更大贡献。2017年9月,医疗列车获全国36家之一、全省唯一“人文爱心科室”荣誉称号。2018年,医疗列车参加2018年度四川省卫生应急演练实训汇演,纳入了全省紧急医学救援体系;2019年,医疗列车参加了由医院与中国铁路成都局集团有限公司联合举办的地震灾害应急救援及综合保障演练,获得社会各界的充分肯定;2020年,医疗列车更名为健康列车;2021年5月,开展以“促进健康中国建设,实施乡村振兴战略——健康成昆行”为主题的“学党史、办实事”实践活动,健康列车开到大凉山深处喜德县尼波镇,为约2000名彝族同胞提供健康服务,助力乡村振兴,被CCTV-1《新闻联播》、CCTV-13《朝闻天下》、CCTV-1《晚间新闻》等央视媒体报道。 在市委市政府大力支持下,在学校党政坚强领导下,医院作为成都市市属唯一一家大学附属医院和成都市北部区域的医疗中心,成都大学附属医院将以高质量发展为目标,以党建为引领、学科为龙头、医疗为核心、教学为基础、科研为动力、人文为精髓、服务为特色、创新为驱动,为建成特色鲜明、国内一流的应用型城市大学附属医院而努力奋斗!是一种原发于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室的结构异常,或功能失调引发的病变,先天性二尖瓣发育不良,二尖瓣,药物治疗,手术治疗,三尖瓣关闭不全,室间隔缺损,主动脉瓣狭窄,建议摄入高热量、高蛋白及丰富维生素食物且低盐、低脂,X线检查,超声心动图,心电图,心导管检查,。

官和立 主任医师

呼吸内科相关疾病如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺炎等疾病诊断治疗,咳嗽、呼吸困难的诊治。 小于14岁的,请咨询儿科医生。

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擅长:呼吸内科相关疾病如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺炎等疾病诊断治疗,咳嗽、呼吸困难的诊治。 小于14岁的,请咨询儿科医生。
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杨华君 副主任医师

擅长头晕头痛,脑梗死,脑出血,帕金森病,失眠,焦虑,抑郁,脊髓病等

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邓茂林 主任医师

擅长反酸、烧心、打嗝、呕血、黑便、腹痛、腹泻、腹胀、黄疸、便血、便秘、高血压、高血糖、高血脂、低骨量等的诊断,尤其是食管炎、胃食管反流病、胃肠道炎症息肉肿瘤、溃疡、急慢性肝胆胰炎、肝胆胰肿瘤、胃肠功能性疾病、心脑血管疾病、慢性肺病、糖尿病、骨质疏松等疾病的诊断。擅长胃肠镜及超声内镜的诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 540
平均等待 15分钟
擅长:擅长反酸、烧心、打嗝、呕血、黑便、腹痛、腹泻、腹胀、黄疸、便血、便秘、高血压、高血糖、高血脂、低骨量等的诊断,尤其是食管炎、胃食管反流病、胃肠道炎症息肉肿瘤、溃疡、急慢性肝胆胰炎、肝胆胰肿瘤、胃肠功能性疾病、心脑血管疾病、慢性肺病、糖尿病、骨质疏松等疾病的诊断。擅长胃肠镜及超声内镜的诊断及治疗。
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李庭梅 副主任医师

内科-神经内科

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擅长:内科-神经内科
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李蔼建 副主任医师

肺癌食管癌纵隔肿瘤

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刘杨 副主任医师

熟练掌握呼吸系统,消化系统,心血管系统等疾病的诊治。特别擅长对各种腹痛的诊断及治疗。

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擅长:熟练掌握呼吸系统,消化系统,心血管系统等疾病的诊治。特别擅长对各种腹痛的诊断及治疗。
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刘新 副主任医师

痴呆及认知障碍疾病,帕金森病,运动神经元病,周围神经病,脑血管病,睡眠障碍

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擅长:痴呆及认知障碍疾病,帕金森病,运动神经元病,周围神经病,脑血管病,睡眠障碍
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左毅 副主任医师

对专科的各种急症和危重症诊断鉴别以及处理有自己的独到之处,尤其擅长头昏眩晕的诊治

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张鑫 副主任医师

待补充

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熊信林 副主任医师

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患友问诊

患者有高血压110-150和轻微二间瓣不全,询问是否可以使用碧蓝进行手术麻醉。患者男性47岁
52
2024-11-17 03:25:34
父亲有二尖瓣不全引起的心衰竭,每年冬天咳嗽,现在天气冷了又反复咳嗽,干咳,喉咙痒。患者男性51岁
12
2024-11-17 03:25:34
80岁老人有二尖瓣重度不全和房颤,是否需要手术?患者女性80岁
68
2024-11-17 03:25:34
42岁患者,心脏彩超显示窦性心律不齐和二尖瓣不全,寻求中医调理方法。
25
2024-11-17 03:25:34
心脏不适,二尖瓣功能不全,高血压患者咨询产品使用。
12
2024-11-17 03:25:34
17岁先天性瓣膜关闭不全患者,近期心率加快,询问用药。
53
2024-11-17 03:25:34
马凡氏综合征患者,二尖瓣关闭不全,想知道是否可以接种新冠疫苗?
37
2024-11-17 03:25:34
68岁老人,二尖瓣不全,肝功能不全,询问保健品辅酶Q10是否可以服用。
35
2024-11-17 03:25:34

科普文章

#二尖瓣闭锁不全伴主动脉瓣狭窄#先天性二尖瓣闭锁不全
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啊,医生,不行了!我心脏有二尖瓣关闭不全,有反流了,这是不是很严重?是不是必须要立马做手术了?不做手术会不会很危险?

 

这是我们医生在门诊会经常碰到的,很多人在做完B超以后被发现自己二尖瓣反流,或者二尖瓣反流,都特别紧张找我们咨询,毕竟这是我们心脏方面的检查,一提到心脏问题,没有几个人不紧张的。但是我们说检查发现二尖瓣关闭不全,真的很严重吗?这病是怎么来的?今天我就给大家一次性说清楚,排忧解难!

 

 
什么是二尖瓣关闭不全?


要了解这个这个二尖瓣关闭不全,我们得对我们的心脏解剖结构有一定的了解!正常情况下,我们的心脏是被心间隔分为左、右两半的,左右两半又分成左、右心房和左、右心室四个腔,而只有同侧的心房和心室是相通的,这个相通的口,称之为“房室口”!

 

但是我们说房室口肯定不能是一直处于开放状态,因为我们得保证心脏的血流往一个方向走,不能说还会往回跑。简单的来讲:那就是我们心脏心房的血液只能跑到心室里面去,然后我们心室收缩时候,只能往我们的主动脉泵,从而保证周围脏器有足够的血流量。而不能说心室这一收缩,心室里面的血流又回到心房来了,这会对我们的心脏功能造成严重的影响!

 
那么我们正常的心脏是如何解决这个问题的呢?

 

很重要的一个结构就是因为我们心脏的房室口有二尖瓣等这些瓣膜存在,这些瓣膜就像是我们进出火车站、汽车站的单向门一样,只允许单向出或者进,不然这个车站买没买票的人就全混在一起,乱了套了。所以像二尖瓣等瓣膜是我们心脏非常重要的一个瓣膜结构。

 
正常的我们的会有四个瓣膜:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣以及主动瓣,其中二尖瓣、三尖瓣是其中两个相对比较大的瓣膜,属于房室瓣,管理的是房室之间的血流方向,而肺动脉瓣和主动脉瓣是管理房室与我们动脉之间的血液就像。

 
其中二尖瓣又叫做左房室瓣,而三尖瓣则又称之为右房室瓣,意思也很简单,二尖瓣负责的就是我们左心房和左心室的血流流向,而三尖瓣负责的是右侧的房室血流!

 

因此,所谓的二尖瓣关闭不全,其实指的就是我们左心房、左心室的血流管不住了,有血液从左心室往左心房跑,B超检查报告单一般会描述为“二尖瓣反流”,其实这就是因为二尖瓣关闭不全导致的血液反流,两者是成因果关系!

 
那么我们说出现这个二尖瓣关闭不全,二尖瓣反流,一定就是很严重吗?

 

不是这样的,而且很多二尖瓣关闭不全的人在相当长一段时间内是没有任何不适症状的,大多数是在一次偶尔检查或者体检当中被发现的,而且有不少我们医生告知无需治疗,嘱医嘱应定期随访,而重点也是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。

 

为什么?

 

事实上,按我们正常的心脏瓣膜结构特点,某种意义上来说,都会有点反流,而这种反流是属于生理性反流,就是正常的!

 
大家其实可以再想想我们火车站、汽车站等车站的单向门,是那种关的特别紧,基本上严丝合缝的吗?

 

不是吧,它的设计理念其实就是只要满足我们人过不去就行了,是吧,也就是说是“门”都会有点缝,这是正常的,而有缝,就多多少少会有一些血液在我们心室收缩时候反流回去,这种一点点的反流,对我们心脏整体血流供应是没多大影响的。

 

所以,我们说查出一个人心脏有二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的现象,严不严重,是生理性还是病理性的,主要还是要通过具体反流血量、反流形态、反流面积来进行判断!

 

临床上通过给病人做彩色多普勒检查,进行二尖瓣关闭不全严重轻度分级:

 

反流面积<4㎡,为轻度;


反流面积在4-8㎡之间的,为中度;


反流面积>8㎡的,为重度。


其中轻度反流可见于我们很多正常人,基本上无需治疗,可以定期观察。

 

但假如你反流多了,那就要及时就诊由专业医生对你的具体病情进行综合判断后为你做下一步诊疗,千万不可疏忽大意。因为二尖瓣关闭不全一旦出现症状,预后较差!而且对于二尖瓣关闭不全最根本的治疗措施其实是手术治疗,而最佳的手术时机是在我们的左心室还没发生不可逆损害之前进行。

 

所以拿到二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的检查报告单,一定要做的事情就是给医生看,对你的反流情况进行评估,看轻度,还是中度、或者重度的,同时结合其他临床检查和症状来进行判断,看是否需要进行治疗,常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术,具体哪一种,由专业医生替你选择!

 

 

了解了什么是二尖瓣关闭不全以后,那么我们再来看看这好好的二尖瓣怎么就突然“关”的没那么好了呢?


以前我们认为二尖瓣关闭不全,主要的原因是风湿热,但是随着我们这十几年在进行一些心脏瓣膜手术的治疗以及一些研究人员对二尖瓣病人进行尸检研究之后,我们发现实际上因为风湿病导致的二尖瓣关闭不全的,其实占所有二尖瓣关闭不全的病人少数,而且这几年逐步减少。

 

越来越多非风湿性的单纯性二尖瓣关闭不全的病人越来越多,其中以腱索断裂最为常见。

 
因为我们二尖瓣的结构包括有瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等4个部分。这4个部分当中只要有一个或者多个部位出现一些结构的障碍或功能的失调,都可以引起我们二尖瓣关闭不全,因为我们的二尖瓣功能要正常开展有赖于这4个部分以及左心室的结构和功能的完整性。

 

其中,因二尖瓣瓣叶导致的二尖瓣关闭不全主要以风湿性损害最为常见,除此之外还有感染性心内膜炎、先天性心脏病、肥厚型心肌病等等。

 

而对于老年女性,主要以二尖瓣环退化或者钙化引起的二尖瓣关闭不全最为常见;

 

但目前比较常见的引起二尖瓣关闭不全的重要原因是腱索断裂,有先天性异常的原因,也有自发性断裂的缘故,同时也可能继发于我们的感染性心内膜炎、风湿热。

 

而对于乳头肌引起的二尖瓣关闭不全,主要还是因为一些冠状动脉缺血性疾病导致乳头肌缺血导致的,比如心梗!

 
所以,大家可以发现导致二尖瓣关闭不全的病因是非常多的,有先天性的,也有外伤原因导致的,还有一些疾病继发产生的,并不局限于某一种特定的病因!

 

什么情况下,我们要怀疑自己是不是有二尖瓣关闭不全?


分两种情况:

 

一种是急性的二尖瓣关闭不全。这种往往病人会出现突发呼吸困难,而且之前自己也有感染性心内膜炎或者心梗等病史,这时候要考虑急性的;

 

另一种是慢性二尖瓣关闭不全,这种往往我们需要我们参加体检,医生对心脏进行听诊、做B超才能发现,个人基本上很难判断。

 

最后,解答一个大家可能会比较常遇到的一个关于二尖瓣手术后的问题,就是我们不少病人在做完二尖瓣关闭不全手术以后,后来复查心脏超声,还是提示有轻中重度反流,这是怎么回事?


首先,我们要正确看待!因为二尖瓣手术本身不可能做到做完以后百分百就不会反流了,假如你从一个中重度反流,做完以后变为轻度了,我们其实就可以说成功的,这时候定期观察,定期随诊就好了;

 

其次,还要看手术方法,假如你做的二尖瓣置换术,就是你的瓣膜已经破损非常厉害了,这时候我们就要考虑给你换一个“瓣膜”,但是再怎么换,这个瓣膜都是机械瓣膜或者生物瓣膜,对我们人体来说都是异物,会有一定的排斥反应,要吃抗凝药,而且最主要的是有使用年限,你用了十年,二十年,可能就要涉及二次换瓣膜了。

 
最后,我们说我们医生在做心脏瓣膜修复手术时候,本身就是会尽力去补,但是人无完人,有时候确实可能还是有缺陷,一次可能会补不好,成形修复没做好现象,大家也要理解,毕竟这手术还得在我们心脏停跳才能做的手术,但是一次没做好并不是就不能再做了,还是可以做二次,三次修补的,最后不行还可以考虑换瓣膜!

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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二尖瓣就像是位于左心房和左心室之间的一道 “门”。炎症、缺血、钙化、外伤等会损伤二尖瓣结构,影响这个“门”的关闭;由于左心这个“房间”扩大,也会使“门”相对关不严。

任何导致上述情况的因素,都可能引起二尖瓣关闭不全。造成急性和慢性二尖瓣关闭不全的因素有所不同。

哪些人易发生急性二尖瓣关闭不全?

感染性心内膜炎患者。当细菌通过口腔、皮肤等部位的伤口进入人体,可跟随血液进入心脏,引起心脏内膜的炎症,如果炎症波及二尖瓣,可能会迅速破坏瓣膜结构,导致急性二尖瓣关闭不全。特别要提醒的是,口腔疾病引发的细菌感染是主要原因。

心脏外伤的患者。心脏部位受到外伤时,会直接损害二尖瓣结构或左心室的心脏肌肉,使得“门”或“墙壁”结构异常,引发反流等症状。

心肌梗死患者。由于心脏缺血导致了心肌细胞坏死,二尖瓣也是心肌的一部分,可能功能受到严重影响。

更换人工瓣膜的患者。因为疾病替换人工瓣膜,出现老化、受损,可能导致二尖瓣的结构破坏。

哪些人易发生慢性二尖瓣关闭不全?

风湿热患者。超过三分之一的慢性二尖瓣关闭不全,是由乙型溶血性链球菌引发的风湿热造成的,风湿热是一种会波及心脏的感染性疾病,当二尖瓣出现炎症后,瓣膜结构可能出现紊乱,随之而来的就是瓣膜关闭不全。

冠心病患者。冠心病是缺血性心肌病的一种,可能导致二尖瓣缺血、变形,甚至破坏二尖瓣附属结构,造成二尖瓣功能异常,不能完全闭合。

接受胸部放疗的患者。胸部放疗可能会伤及二尖瓣结构,影响瓣膜正常功能。

中老年人。人体各部位的零件常随着年龄增大老化、退化。50 岁以上的中老年人,二尖瓣常会老化,导致关闭不全。

吸烟、饮酒者。吸烟、饮酒者心脏瓣膜病的发生率增加 35%。烟草中的尼古丁通过刺激释放一些生物因子,导致瓣膜纤维化,弹性下降。

高脂血症、糖尿病、高血压患者。这些都是缺血性心肌病的危险因素,长期血糖、血脂、血压升高,可能加重二尖瓣缺血,影响瓣膜结构。

心衰患者。心衰患者的心脏会变大,引发二尖瓣相对关闭不全。

患某些遗传病的人。如患有马凡氏综合征等遗传病,由于先天发育异常,会出现二尖瓣关闭不全。

自身免疫病患者。例如,患有系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎等自身免疫病者,身体会产生抗体,攻击、损害二尖瓣,易出现关闭不全。

有瓣膜病家族史的人群。家族中如果有人出现二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄等瓣膜病,则家人的发病风险高于无家族史者,但是具体原因还不清楚,目前还没有发现与二尖瓣关闭不全有关的基因改变。也就是说,二尖瓣关闭不全还不能认为是一种遗传病。

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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什么是二尖瓣关闭不全?

二尖瓣位于左心房和左心室之间,起着“阀门”的作用,确保血液由左心房流向左心室。如果因为结构异常导致无法正常关闭,心脏收缩时,左心室的血液就会反向流入左心房,造成左心房扩张、压力升高,影响肺静脉的血液回流入心脏,血液淤积在肺里,引发肺部问题,比如肺水肿。

急性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

患者的左心房急性扩张、压力急剧升高。这种情况病情紧急,往往需要紧急治疗,否则可能会出现以下并发症,甚至危及生命。

  • 急性肺水肿:血液大量聚积在肺部,会造成呼吸困难。
  • 急性左心衰竭:左心房接纳肺静脉运送来的血液减少,输送到左心室的血液也就减少,导致左心窒向全身排血量减少,甚至丧失排血功能。一旦出现急性左心衰竭,全身组织器官缺血缺氧,即使及时治疗,恢复也较差。在 100 名急性左心衰竭的患者中,大约有 15 名会在 1 年内死亡,5 年内的死亡率超过 60%[1]。
  • 心源性休克:左心衰竭会导致心脏无法持续向全身泵血,血液不足使得血管中不能维持足够的压力,低于正常的血压,这被称为休克。形象地说,水泵坏掉了,无法正常泵水,水管变得干瘪,灌溉的土地也就干枯了(组织缺血)。由于这种休克是心脏原因造成的,就是“心源性休克”,这是急性二尖瓣关闭不全最严重的并发症,病情发展较快,治疗不及时的话死亡率超过 80%。

慢性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

慢性二尖瓣关闭不全的病情进展比较缓慢,会逐渐出现左心房增大、压力升高,一般有几年、甚至十几年的病史。与急性二尖瓣关闭不全相比,这个类型的病情不那么紧急,短时间内对生命的影响较小。但是患者仍要及时就医,医生会根据检查结果综合判断是否需要治疗。

  • 轻度或中度二尖瓣关闭不全患者,没有明显症状,且医生判断没有明显心功能损害时,一般无需特殊治疗,但是要注意预防疾病加重。
  • 出现明显症状的中度或重度二尖瓣关闭不全,通常要在有严重心脏功能损害之前及早手术。若不及时治疗,可能会出现以下情况。
  • 慢性左心衰竭。左心房缓慢增大,压力升高,超过心脏本身的恢复能力时,会损害左心功能,导致慢性左心衰竭。
  • 慢性右心及全心衰竭。病情发展至晚期,右心功能也会受损。病情不断加重,导致整个心脏功能衰竭。目前没有根治全心衰竭的药物,即使治疗 1 年内死亡率也约为 1%。
#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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复查时间
 
•没有接受手术治疗的患者。一般建议每年复查 1 次。
 
•接受手术治疗的患者。在手术后的前 3 个月,一般要每 2 周复查 1 次。然后在术后第 3、6、9、12 个月分别复查。1 年后,每年复查 1 次。
 
复诊前准备
 
复查时,医生会询问患者近期的症状变化,了解生活习惯和治疗情况,包括有无戒烟限酒,是否经常久坐,有无剧烈运动等,目的是评估危险因素是否控制,病情有无变化。因此,患者在复查前要做好如下准备。
•收集并整理自己最近 6 个月的症状变化。
 
•梳理近 3 个月血压、血糖等指标的监测情况。
 
•携带最近 1~2 年的复查结果,例如超声心动图、心电图、血液化验结果等。如果曾经接受过手术,务必把手术病历及相关检查结果一并携带。
 
•记录近期使用药物的情况。如果对目前用药有任何想法,建议复查时及时与医生沟通,不要自行减量或停止服药。
 
复查时要做哪些检查?
 
•没有手术治疗的患者,一般每次复查都要检查心电图、超声心动图,判断病情有没有进展。
 
•做过手术的患者,在术后前 3 个月,每隔 2 周需要做凝血功能检查,以便医生根据情况调整抗凝药物的用量。术后第 3、6、9、12 个月和此后每年 1 次的复查,要做血常规、心电图和超声心动图,以评估术后恢复情况以及有没有出现并发症,需要长期服用抗凝药物者,还要检查凝血功能。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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