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郑大一附医,郑大一,郑大一附院先天性二尖瓣关闭不全专家

简介:

郑州大学第一附属医院始建于1928年9月,其前身为原河南中山大学医科。1930年医科改为医学院。1931建立省立河南大学附设医院。1942年更名为国立河南大学附属医院。1952年更名为河南医学院附属医院。1958年从开封迁址郑州,更名为河南医学院第一附属医院。1985年更名为河南医科大学第一附属医院。2000年原郑州大学、郑州工业大学、河南医科大学三校合并,医院正式命名为郑州大学第一附属医院。2012年成为省部共建医院。2017年临床医学成为国家“双一流”建设学科。医院是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,具有较强救治能力、较高科研水平和国际交流能力的三级甲等医院,先后被评为全国文明单位、全国“百佳医院”、全国卫生计生系统先进集体、全国医院信息化建设先进单位、全国县级医院帮扶示范基地、中国PTC突出贡献团队奖、全国优质护理服务优秀医院、全国医院后勤管理先进集体、全国医院文化建设先进单位等荣誉称号。在中国最佳医院排行榜(复旦大学)中,我院综合排名位居全国19位。医院立足郑州国家中心城市和健康中原建设,紧扣“两个确保、十大战略”,打造“一院四区”的高水平城市医疗集团,促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局。目前,医院有河医院区、东院区、南院区、北院区共四个院区,四个院区在医疗同质化的基础上,实现“差异化发展、优势化互补”,突出不同院区的特色。河医院区打造成为复杂疑难急危重症综合诊治中心,东院区打造成为与国际接轨的医防融合高端医疗院区,南院区打造成为立足郑州航空港区、辐射豫东南的外科、急救、肿瘤、血液突出的现代化综合医院;北院区打造成为“大专科、小综合”的国家神经疾病区域医疗中心。医院拥有河南省口腔医院、河南省眼科医院、河南省基因医院,郑大一附院儿童医院、肿瘤医院、心血管病医院、脑血管病医院、生殖与遗传专科医院、耳鼻喉医院、器官移植中心、消化病医院、肾脏病医院、呼吸病医院、血液病医院14个院中院,总占地面积871亩,临床医技科室120个,病区279个。全院有在职职工14688人,其中卫生技术人员13126人,正高级职称766人,副高级职称1809人,具有博士学位的职工2278人,硕士3470人。有全职院士3人、特聘院士19人、973首席1人、国家杰青3人、千人/百人计划专家1人、国家优青3人,中组部”万人计划“青年拔尖人才3人,中原学者4人、享受国务院政府特殊津贴专家27人、突出贡献中青年专家8人、河南省学术技术带头人22人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省高层次人才10人、河南省教学名师1人、河南省青年骨干教师27人、河南省卫生健康中青年学科带头人45人、中原基础研究领军人才2人、中原科技创新领军人才7人、中原青年拔尖人才7人。其中,有中华医学会专业分会前任主委、现任主委和候任主委共4人,专科分会副主委5人,常委21人。中国研究型医院学会专业分会主委3人。其他国家级学术团体主委6人(含会长),副主委(含副会长、副理事长)24人;国际学会专业分会委员3人。河南医学会各专业分会主委58人,候任主委7人,副主委124人;其他省级学术团体主委(会长)48人(含名誉主委6人),候任主委3人,副主委(含副会长)47人。在国内外杂志担任编委以上职务的有300多人。医院科研平台日臻完善,现有院士工作站5个,国家工程实验室1个,国家地方联合工程实验室1个,国家卫健委重点实验室1个,国家级临床医学研究中心分中心10个,省级重点实验室10个,省级临床医学研究中心4个,省级工程技术研究中心12个,省级工程研究中心33个,省级国际联合实验室20个,市厅级重点实验室78个,校级研究机构21个。近五年来,医院科研立项和获奖总数稳居河南省卫生系统首位,曾获得国家科技进步二等奖2项(一项为第一完成单位,一项为第二完成单位),中华医学科技奖一等奖1项,河南省科技进步一等奖9项。其中,《肾脏病科普丛书》获得国家科技进步二等奖,实现河南省西医领域和科普领域“零”的突破。2019年以来我院累计获批国家自然科学基金项目407项,获国家发明专利496项。郑州大学临床医学ESI排名,2023年为0.730‰,排名进入1‰,对郑州大学ESI贡献度达到50%。2022年临床医学继续成为国家第二轮“双一流”建设学科。目前医院有国家临床重点专科23个,省医学重点学科59个,省医学培育学科8个。医院有1个国家区域医疗中心(国家神经疾病区域医疗中心),7个省级医学中心(呼吸、神经、创伤、妇产、骨科、口腔和传染病)。在医院前期发展基础上,将各类学科进行统筹布局,按照“优势特色、重点培育、潜力交叉三类学科,围绕临床、科研、人才培养等方面,进一步凝练学科方向,打破学科边界,形成以优势学科横向辐射带动、纵向深入发展的重点学科研究方向群,充分利用互联智能、临床大数据等优势助力医院发展。医院以心、脑、肺、肝、肾、耳鼻喉、眼、妇产科等优势学科为支撑的大器官疾病综合诊治技术处于全省领先地位,达到国内一流水平。近年来,一大批具有国际国内领先水平的新技术在我院得到应用,多项技术填补国内、国际空白。自2014年起,我院泌尿外科、妇科、胸外科、肝胆外科、结直肠肛门外科、心脏外科等科室应用达芬奇机器人开展近万台手术,创下单机年手术量的最高世界纪录,肝肾肺移植数量稳居国内医疗机构前列,其中2021年完成儿童肾移植109例,位居全国第一;3D打印技术在骨科、耳科、泌尿外科等多个学科开展。2019年,我院董建增教授的“肥厚型心肌病子代遗传阻断”与刘冰熔的“内镜下胃成形术”填补国际空白。2020年,我院孙莹璞教授、徐家伟教授团队完成国际首例通过“植入前胚胎单细胞基因组微缺失微重复识别新技术(GeMiLa)”帮助遗传性手足裂患者诞生健康婴儿。2021年,心血管外科冯德广教授团队二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣三瓣联合“瓣中瓣”介入手术填补国际空白。2022年,肺移植外科赵高峰教授团队中国首例心脏杂交手术联合肺移植术“修心换肺”。医院是河南省培养高级医疗卫生人才的临床基地,实行三个“院系合一”管理,临床医学系、医学检验系和口腔医学院与医院合一管理,承担着郑州大学临床医学系、医学检验系、预防医学系、口腔医学系及医学影像系的本科,硕、博研究生和留学生的教学任务。医院是全国住院医师规范化培训基地,是河南省住院医师规范化培训示范基地,是河南省专科医师培训中心,临床医学和护理学是一级学科博士、硕士学位授权点,涵盖所有二级学科。医院临床医学专业以优异成绩通过教育部专家组专家评定,住培工作实现荣誉“大满贯”。先后荣获河南省高等教育教学成果特等奖1项,教育部“十三五”教育科研规划全国重点课题一等奖1项,第八届大学生临床技能大赛竞赛中荣获特等奖。首届全国来华留学生技能竞赛中荣获优异团队、最佳合作团队以及内科、儿科单项桂冠。我院专家作为主编国家规划教材6部,主编代表性专著88部。2021年获教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队。医院医疗设备在数量和质量上位居国内前列,有高端螺旋CT38台、核磁共振(MRI)34台正电子发射磁共振成像系统(PET/MR)1台、正电子发射计算机断层仪(PET/CT)3台、单光子发射计算机断层仪(SPECT)6台、回旋加速器1台、达芬奇手术机器人4台、数字减影血管造影机(DSA)30台、直线加速器8台、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台、彩色多普勒超声诊断仪400余台、海扶刀2台等。医院还拥有国内一流的现代化生命支撑系统,ICU、CCU、NICU、RICU、PICU,CT复合手术室、磁共振复合手术室、DSA复合手术室和骨髓移植中心设备均属国内领先。医院信息化建设实现了“四个院区”的互联互通、数据统一、标准统一。实现了全院级的HIS、LIS、PACS,移动查房,移动护理、电子病历、临床路径管理、门诊“一卡通”就诊等,以电子病历为核心的信息化建设达到国家六级水平,国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评四级甲等,居国内前列。设在医院的国家远程医疗中心省内覆盖全省18个市、25家省/市中心医院、170余家县医院、200余乡镇/社区医疗机构。省外直接联网100余家医疗机构,涵盖新疆、四川、山西、山东、贵州、云南、福建、辽宁、河北、青海等。中心还与美国、俄罗斯、赞比亚等国家医疗机构实现了互联互通,开展常态化、规模化远程医疗业务。近年来,医院坚持“引进来、走出去”与高质量发展相结合,不断加强国内、国际间交流,与国内一流强院开展合作项目的同时,先后与美国、德国、日本、加拿大、英国、瑞典、挪威、丹麦、澳大利亚等国家和地区进行科研技术合作交流,培养和造就了一大批高层次人才。在援外工作中,我院自1973年起开始承担援外医疗任务,截止到目前,共牵头参与了20批次医疗队工作,共计派出104名医疗人员赴赞比亚、埃塞俄比亚、厄立特里亚和科威特执行援助任务,在各救援国救治患者近50万人次,开展手术台数近5000台次,先后建立中国-赞比亚远程医疗会诊中腔镜中心、前列腺微创治疗中心,展现了大爱无疆的人道主义精神。为建设国内一流强院,持续推动医院高质量发展,科学谋划医院发展规划,我院制定了高质量发展三年行动计划(2022—2024)。三年行动计划是医院高质量发展的路线图。该计划提出的重点任务共有6部分(即“一个全面,五新建设”)69项行动任务,涵盖党的建设、医疗、护理、服务、学科建设等内容。全院根据三年行动计划,在工作中解放思想,拓展思路,创新思维,通过落实“一个全面,五新建设”,与时俱进、乘势而上,进一步激活医院高质量发展新动力,挖掘医院高质量发展新潜力,力争到2024年使医院医疗、教学、科研、管理等各方面工作迈上一个新台阶,争取一年实现新开局、两年实现新提升、三年实现新发展,奋力书写一附院高质量发展的新篇章是一种原发于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室的结构异常,或功能失调引发的病变,先天性二尖瓣发育不良,二尖瓣,药物治疗,手术治疗,三尖瓣关闭不全,室间隔缺损,主动脉瓣狭窄,建议摄入高热量、高蛋白及丰富维生素食物且低盐、低脂,X线检查,超声心动图,心电图,心导管检查,。

李登辉 住院医师

急诊内外科疾病,以及心脑血管疾病。 如先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,),瓣膜性心脏病(二/三尖瓣狭窄/关闭不全,主动脉狭窄/关闭不全),冠心病,心衰,房颤,高血压等有深入研究! 对各种急诊急危重症、常见病(急诊内科腹痛,发热,感冒,头晕,胸闷心慌)。 (急诊普外,骨科等)、 慢性病(高血压,糖尿病,冠心病,脑梗塞)的诊治具有丰富的经验。

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擅长:急诊内外科疾病,以及心脑血管疾病。 如先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,),瓣膜性心脏病(二/三尖瓣狭窄/关闭不全,主动脉狭窄/关闭不全),冠心病,心衰,房颤,高血压等有深入研究! 对各种急诊急危重症、常见病(急诊内科腹痛,发热,感冒,头晕,胸闷心慌)。 (急诊普外,骨科等)、 慢性病(高血压,糖尿病,冠心病,脑梗塞)的诊治具有丰富的经验。
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刘洋 主治医师

先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄,法洛氏四联症,动脉导管未闭),冠心病,心脏瓣膜病(二尖瓣狭窄伴关闭不全,主动脉瓣狭窄伴关闭不全等),大血管疾病(主动脉夹层等),心包相关疾病的诊断和外科治疗!

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擅长:先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄,法洛氏四联症,动脉导管未闭),冠心病,心脏瓣膜病(二尖瓣狭窄伴关闭不全,主动脉瓣狭窄伴关闭不全等),大血管疾病(主动脉夹层等),心包相关疾病的诊断和外科治疗!
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黄功成 主治医师

擅长冠心病、心脏瓣膜病(风湿性心脏病,主动脉瓣狭窄和关闭不全,二尖瓣狭窄和关闭不全,三尖瓣关闭不全)以及先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣狭窄,法洛四联症,右室双出口等),和主动脉夹层的诊治,对感染性心内膜炎,肥厚型心肌病,心力衰竭,肺栓塞,心脏肿瘤等心血管外科疾病。

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擅长:擅长冠心病、心脏瓣膜病(风湿性心脏病,主动脉瓣狭窄和关闭不全,二尖瓣狭窄和关闭不全,三尖瓣关闭不全)以及先天性心脏病(房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣狭窄,法洛四联症,右室双出口等),和主动脉夹层的诊治,对感染性心内膜炎,肥厚型心肌病,心力衰竭,肺栓塞,心脏肿瘤等心血管外科疾病。
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付庆林 主任医师

心血管外科常见病、多发病的临床诊断和治疗[先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、心内膜垫缺损、法洛四联症、肺静脉异位引流、大动脉转位等)、风湿性心脏瓣膜病(二尖瓣狭窄关闭不全、主动脉瓣狭窄关闭不全)、冠心病、大血管病、心脏肿瘤等]。

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擅长:心血管外科常见病、多发病的临床诊断和治疗[先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、心内膜垫缺损、法洛四联症、肺静脉异位引流、大动脉转位等)、风湿性心脏瓣膜病(二尖瓣狭窄关闭不全、主动脉瓣狭窄关闭不全)、冠心病、大血管病、心脏肿瘤等]。
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郭龙辉 副主任医师

先天性心脏病,心脏瓣膜病,冠心病,主动脉夹层,主动脉瘤等心血管疾病的手术或介入治疗。包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及各种复杂先天性心脏病;风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全;冠状动脉搭桥术;主动脉夹层及主动脉瘤等心血管疾病的外科手术治疗及主动脉夹层的介入治疗。心力衰竭及肺动脉高压的综合治疗。

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刘洋 主治医师

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付庆林 主任医师

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郭龙辉 副主任医师

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患友问诊

17岁先天性瓣膜关闭不全患者,近期心率加快,询问用药。
52
2024-11-16 13:06:37
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2024-11-16 13:06:37
马凡氏综合征患者,二尖瓣关闭不全,想知道是否可以接种新冠疫苗?
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2024-11-16 13:06:37
68岁老人,二尖瓣不全,肝功能不全,询问保健品辅酶Q10是否可以服用。
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2024-11-16 13:06:37
父亲有二尖瓣不全引起的心衰竭,每年冬天咳嗽,现在天气冷了又反复咳嗽,干咳,喉咙痒。患者男性51岁
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2024-11-16 13:06:37
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2024-11-16 13:06:37
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2024-11-16 13:06:37
心脏不适,二尖瓣功能不全,高血压患者咨询产品使用。
17
2024-11-16 13:06:37

科普文章

#二尖瓣闭锁不全伴主动脉瓣狭窄#先天性二尖瓣闭锁不全
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啊,医生,不行了!我心脏有二尖瓣关闭不全,有反流了,这是不是很严重?是不是必须要立马做手术了?不做手术会不会很危险?

 

这是我们医生在门诊会经常碰到的,很多人在做完B超以后被发现自己二尖瓣反流,或者二尖瓣反流,都特别紧张找我们咨询,毕竟这是我们心脏方面的检查,一提到心脏问题,没有几个人不紧张的。但是我们说检查发现二尖瓣关闭不全,真的很严重吗?这病是怎么来的?今天我就给大家一次性说清楚,排忧解难!

 

 
什么是二尖瓣关闭不全?


要了解这个这个二尖瓣关闭不全,我们得对我们的心脏解剖结构有一定的了解!正常情况下,我们的心脏是被心间隔分为左、右两半的,左右两半又分成左、右心房和左、右心室四个腔,而只有同侧的心房和心室是相通的,这个相通的口,称之为“房室口”!

 

但是我们说房室口肯定不能是一直处于开放状态,因为我们得保证心脏的血流往一个方向走,不能说还会往回跑。简单的来讲:那就是我们心脏心房的血液只能跑到心室里面去,然后我们心室收缩时候,只能往我们的主动脉泵,从而保证周围脏器有足够的血流量。而不能说心室这一收缩,心室里面的血流又回到心房来了,这会对我们的心脏功能造成严重的影响!

 
那么我们正常的心脏是如何解决这个问题的呢?

 

很重要的一个结构就是因为我们心脏的房室口有二尖瓣等这些瓣膜存在,这些瓣膜就像是我们进出火车站、汽车站的单向门一样,只允许单向出或者进,不然这个车站买没买票的人就全混在一起,乱了套了。所以像二尖瓣等瓣膜是我们心脏非常重要的一个瓣膜结构。

 
正常的我们的会有四个瓣膜:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣以及主动瓣,其中二尖瓣、三尖瓣是其中两个相对比较大的瓣膜,属于房室瓣,管理的是房室之间的血流方向,而肺动脉瓣和主动脉瓣是管理房室与我们动脉之间的血液就像。

 
其中二尖瓣又叫做左房室瓣,而三尖瓣则又称之为右房室瓣,意思也很简单,二尖瓣负责的就是我们左心房和左心室的血流流向,而三尖瓣负责的是右侧的房室血流!

 

因此,所谓的二尖瓣关闭不全,其实指的就是我们左心房、左心室的血流管不住了,有血液从左心室往左心房跑,B超检查报告单一般会描述为“二尖瓣反流”,其实这就是因为二尖瓣关闭不全导致的血液反流,两者是成因果关系!

 
那么我们说出现这个二尖瓣关闭不全,二尖瓣反流,一定就是很严重吗?

 

不是这样的,而且很多二尖瓣关闭不全的人在相当长一段时间内是没有任何不适症状的,大多数是在一次偶尔检查或者体检当中被发现的,而且有不少我们医生告知无需治疗,嘱医嘱应定期随访,而重点也是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。

 

为什么?

 

事实上,按我们正常的心脏瓣膜结构特点,某种意义上来说,都会有点反流,而这种反流是属于生理性反流,就是正常的!

 
大家其实可以再想想我们火车站、汽车站等车站的单向门,是那种关的特别紧,基本上严丝合缝的吗?

 

不是吧,它的设计理念其实就是只要满足我们人过不去就行了,是吧,也就是说是“门”都会有点缝,这是正常的,而有缝,就多多少少会有一些血液在我们心室收缩时候反流回去,这种一点点的反流,对我们心脏整体血流供应是没多大影响的。

 

所以,我们说查出一个人心脏有二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的现象,严不严重,是生理性还是病理性的,主要还是要通过具体反流血量、反流形态、反流面积来进行判断!

 

临床上通过给病人做彩色多普勒检查,进行二尖瓣关闭不全严重轻度分级:

 

反流面积<4㎡,为轻度;


反流面积在4-8㎡之间的,为中度;


反流面积>8㎡的,为重度。


其中轻度反流可见于我们很多正常人,基本上无需治疗,可以定期观察。

 

但假如你反流多了,那就要及时就诊由专业医生对你的具体病情进行综合判断后为你做下一步诊疗,千万不可疏忽大意。因为二尖瓣关闭不全一旦出现症状,预后较差!而且对于二尖瓣关闭不全最根本的治疗措施其实是手术治疗,而最佳的手术时机是在我们的左心室还没发生不可逆损害之前进行。

 

所以拿到二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的检查报告单,一定要做的事情就是给医生看,对你的反流情况进行评估,看轻度,还是中度、或者重度的,同时结合其他临床检查和症状来进行判断,看是否需要进行治疗,常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术,具体哪一种,由专业医生替你选择!

 

 

了解了什么是二尖瓣关闭不全以后,那么我们再来看看这好好的二尖瓣怎么就突然“关”的没那么好了呢?


以前我们认为二尖瓣关闭不全,主要的原因是风湿热,但是随着我们这十几年在进行一些心脏瓣膜手术的治疗以及一些研究人员对二尖瓣病人进行尸检研究之后,我们发现实际上因为风湿病导致的二尖瓣关闭不全的,其实占所有二尖瓣关闭不全的病人少数,而且这几年逐步减少。

 

越来越多非风湿性的单纯性二尖瓣关闭不全的病人越来越多,其中以腱索断裂最为常见。

 
因为我们二尖瓣的结构包括有瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等4个部分。这4个部分当中只要有一个或者多个部位出现一些结构的障碍或功能的失调,都可以引起我们二尖瓣关闭不全,因为我们的二尖瓣功能要正常开展有赖于这4个部分以及左心室的结构和功能的完整性。

 

其中,因二尖瓣瓣叶导致的二尖瓣关闭不全主要以风湿性损害最为常见,除此之外还有感染性心内膜炎、先天性心脏病、肥厚型心肌病等等。

 

而对于老年女性,主要以二尖瓣环退化或者钙化引起的二尖瓣关闭不全最为常见;

 

但目前比较常见的引起二尖瓣关闭不全的重要原因是腱索断裂,有先天性异常的原因,也有自发性断裂的缘故,同时也可能继发于我们的感染性心内膜炎、风湿热。

 

而对于乳头肌引起的二尖瓣关闭不全,主要还是因为一些冠状动脉缺血性疾病导致乳头肌缺血导致的,比如心梗!

 
所以,大家可以发现导致二尖瓣关闭不全的病因是非常多的,有先天性的,也有外伤原因导致的,还有一些疾病继发产生的,并不局限于某一种特定的病因!

 

什么情况下,我们要怀疑自己是不是有二尖瓣关闭不全?


分两种情况:

 

一种是急性的二尖瓣关闭不全。这种往往病人会出现突发呼吸困难,而且之前自己也有感染性心内膜炎或者心梗等病史,这时候要考虑急性的;

 

另一种是慢性二尖瓣关闭不全,这种往往我们需要我们参加体检,医生对心脏进行听诊、做B超才能发现,个人基本上很难判断。

 

最后,解答一个大家可能会比较常遇到的一个关于二尖瓣手术后的问题,就是我们不少病人在做完二尖瓣关闭不全手术以后,后来复查心脏超声,还是提示有轻中重度反流,这是怎么回事?


首先,我们要正确看待!因为二尖瓣手术本身不可能做到做完以后百分百就不会反流了,假如你从一个中重度反流,做完以后变为轻度了,我们其实就可以说成功的,这时候定期观察,定期随诊就好了;

 

其次,还要看手术方法,假如你做的二尖瓣置换术,就是你的瓣膜已经破损非常厉害了,这时候我们就要考虑给你换一个“瓣膜”,但是再怎么换,这个瓣膜都是机械瓣膜或者生物瓣膜,对我们人体来说都是异物,会有一定的排斥反应,要吃抗凝药,而且最主要的是有使用年限,你用了十年,二十年,可能就要涉及二次换瓣膜了。

 
最后,我们说我们医生在做心脏瓣膜修复手术时候,本身就是会尽力去补,但是人无完人,有时候确实可能还是有缺陷,一次可能会补不好,成形修复没做好现象,大家也要理解,毕竟这手术还得在我们心脏停跳才能做的手术,但是一次没做好并不是就不能再做了,还是可以做二次,三次修补的,最后不行还可以考虑换瓣膜!

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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二尖瓣就像是位于左心房和左心室之间的一道 “门”。炎症、缺血、钙化、外伤等会损伤二尖瓣结构,影响这个“门”的关闭;由于左心这个“房间”扩大,也会使“门”相对关不严。

任何导致上述情况的因素,都可能引起二尖瓣关闭不全。造成急性和慢性二尖瓣关闭不全的因素有所不同。

哪些人易发生急性二尖瓣关闭不全?

感染性心内膜炎患者。当细菌通过口腔、皮肤等部位的伤口进入人体,可跟随血液进入心脏,引起心脏内膜的炎症,如果炎症波及二尖瓣,可能会迅速破坏瓣膜结构,导致急性二尖瓣关闭不全。特别要提醒的是,口腔疾病引发的细菌感染是主要原因。

心脏外伤的患者。心脏部位受到外伤时,会直接损害二尖瓣结构或左心室的心脏肌肉,使得“门”或“墙壁”结构异常,引发反流等症状。

心肌梗死患者。由于心脏缺血导致了心肌细胞坏死,二尖瓣也是心肌的一部分,可能功能受到严重影响。

更换人工瓣膜的患者。因为疾病替换人工瓣膜,出现老化、受损,可能导致二尖瓣的结构破坏。

哪些人易发生慢性二尖瓣关闭不全?

风湿热患者。超过三分之一的慢性二尖瓣关闭不全,是由乙型溶血性链球菌引发的风湿热造成的,风湿热是一种会波及心脏的感染性疾病,当二尖瓣出现炎症后,瓣膜结构可能出现紊乱,随之而来的就是瓣膜关闭不全。

冠心病患者。冠心病是缺血性心肌病的一种,可能导致二尖瓣缺血、变形,甚至破坏二尖瓣附属结构,造成二尖瓣功能异常,不能完全闭合。

接受胸部放疗的患者。胸部放疗可能会伤及二尖瓣结构,影响瓣膜正常功能。

中老年人。人体各部位的零件常随着年龄增大老化、退化。50 岁以上的中老年人,二尖瓣常会老化,导致关闭不全。

吸烟、饮酒者。吸烟、饮酒者心脏瓣膜病的发生率增加 35%。烟草中的尼古丁通过刺激释放一些生物因子,导致瓣膜纤维化,弹性下降。

高脂血症、糖尿病、高血压患者。这些都是缺血性心肌病的危险因素,长期血糖、血脂、血压升高,可能加重二尖瓣缺血,影响瓣膜结构。

心衰患者。心衰患者的心脏会变大,引发二尖瓣相对关闭不全。

患某些遗传病的人。如患有马凡氏综合征等遗传病,由于先天发育异常,会出现二尖瓣关闭不全。

自身免疫病患者。例如,患有系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎等自身免疫病者,身体会产生抗体,攻击、损害二尖瓣,易出现关闭不全。

有瓣膜病家族史的人群。家族中如果有人出现二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄等瓣膜病,则家人的发病风险高于无家族史者,但是具体原因还不清楚,目前还没有发现与二尖瓣关闭不全有关的基因改变。也就是说,二尖瓣关闭不全还不能认为是一种遗传病。

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什么是二尖瓣关闭不全?

二尖瓣位于左心房和左心室之间,起着“阀门”的作用,确保血液由左心房流向左心室。如果因为结构异常导致无法正常关闭,心脏收缩时,左心室的血液就会反向流入左心房,造成左心房扩张、压力升高,影响肺静脉的血液回流入心脏,血液淤积在肺里,引发肺部问题,比如肺水肿。

急性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

患者的左心房急性扩张、压力急剧升高。这种情况病情紧急,往往需要紧急治疗,否则可能会出现以下并发症,甚至危及生命。

  • 急性肺水肿:血液大量聚积在肺部,会造成呼吸困难。
  • 急性左心衰竭:左心房接纳肺静脉运送来的血液减少,输送到左心室的血液也就减少,导致左心窒向全身排血量减少,甚至丧失排血功能。一旦出现急性左心衰竭,全身组织器官缺血缺氧,即使及时治疗,恢复也较差。在 100 名急性左心衰竭的患者中,大约有 15 名会在 1 年内死亡,5 年内的死亡率超过 60%[1]。
  • 心源性休克:左心衰竭会导致心脏无法持续向全身泵血,血液不足使得血管中不能维持足够的压力,低于正常的血压,这被称为休克。形象地说,水泵坏掉了,无法正常泵水,水管变得干瘪,灌溉的土地也就干枯了(组织缺血)。由于这种休克是心脏原因造成的,就是“心源性休克”,这是急性二尖瓣关闭不全最严重的并发症,病情发展较快,治疗不及时的话死亡率超过 80%。

慢性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

慢性二尖瓣关闭不全的病情进展比较缓慢,会逐渐出现左心房增大、压力升高,一般有几年、甚至十几年的病史。与急性二尖瓣关闭不全相比,这个类型的病情不那么紧急,短时间内对生命的影响较小。但是患者仍要及时就医,医生会根据检查结果综合判断是否需要治疗。

  • 轻度或中度二尖瓣关闭不全患者,没有明显症状,且医生判断没有明显心功能损害时,一般无需特殊治疗,但是要注意预防疾病加重。
  • 出现明显症状的中度或重度二尖瓣关闭不全,通常要在有严重心脏功能损害之前及早手术。若不及时治疗,可能会出现以下情况。
  • 慢性左心衰竭。左心房缓慢增大,压力升高,超过心脏本身的恢复能力时,会损害左心功能,导致慢性左心衰竭。
  • 慢性右心及全心衰竭。病情发展至晚期,右心功能也会受损。病情不断加重,导致整个心脏功能衰竭。目前没有根治全心衰竭的药物,即使治疗 1 年内死亡率也约为 1%。
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复查时间
 
•没有接受手术治疗的患者。一般建议每年复查 1 次。
 
•接受手术治疗的患者。在手术后的前 3 个月,一般要每 2 周复查 1 次。然后在术后第 3、6、9、12 个月分别复查。1 年后,每年复查 1 次。
 
复诊前准备
 
复查时,医生会询问患者近期的症状变化,了解生活习惯和治疗情况,包括有无戒烟限酒,是否经常久坐,有无剧烈运动等,目的是评估危险因素是否控制,病情有无变化。因此,患者在复查前要做好如下准备。
•收集并整理自己最近 6 个月的症状变化。
 
•梳理近 3 个月血压、血糖等指标的监测情况。
 
•携带最近 1~2 年的复查结果,例如超声心动图、心电图、血液化验结果等。如果曾经接受过手术,务必把手术病历及相关检查结果一并携带。
 
•记录近期使用药物的情况。如果对目前用药有任何想法,建议复查时及时与医生沟通,不要自行减量或停止服药。
 
复查时要做哪些检查?
 
•没有手术治疗的患者,一般每次复查都要检查心电图、超声心动图,判断病情有没有进展。
 
•做过手术的患者,在术后前 3 个月,每隔 2 周需要做凝血功能检查,以便医生根据情况调整抗凝药物的用量。术后第 3、6、9、12 个月和此后每年 1 次的复查,要做血常规、心电图和超声心动图,以评估术后恢复情况以及有没有出现并发症,需要长期服用抗凝药物者,还要检查凝血功能。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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