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广州中医药大学第一附属医院A型血友病专家

简介:

广州中医药大学第一附属医院是一所大型综合性中医医院,创建于1964年,2015年获批成立广东省中医临床研究院,是我国高等中医药临床教育、医疗、科研重要基地之一,为全国首批三级甲等中医医院、示范中医医院、首批广东省中医名院、广东省高水平医院重点建设医院,国家中医临床研究基地、广东省中医临床研究基地、广州中医药大学岭南医学研究中心,首批“国家中医药传承创新工程重点中医医院建设单位”,重大疫情救治基地建设单位,心血管科等6个专科被确定为国家区域中医(专科)诊疗中心,是全国区域中医(专科)诊疗中心最多医院之一。先后荣获“全国‘五一’劳动奖状”“全国卫生系统先进集体”“全国职业道德先进单位”“全国中医药应急工作先进集体”“全国中医医院优质护理服务先进单位”“全国学雷锋活动示范点”“全国人文爱心医院”“广东省文明单位”等称号。1994年无偿救治身患股骨头坏死的好军嫂韩素云事迹饮誉全国,受到时任中央领导同志的赞扬和社会各界的好评。医院占地面积50940平方米,建筑面积18.8万平方米,编制病床2200张,设有46个临床科室,门急诊各专科开设齐全。年门急诊量280万人次,年收治住院病人7.7万人次,急诊量在广州市所有医院(含中医院和西医院)中名列前茅。医院现有职工2600余人,拥有国医大师周岱翰教授以及首批全国名中医欧阳惠卿等为代表的一批全国知名中医、中西医结合专家,包括25名全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师、6名广东省医学领军人才、35名广东省名中医、40名广东省名中医师承项目指导老师,高级职称的中医及中西医结合专家500多名,是全国中医技术力量最雄厚的中医院之一。拥有一批在全国行业内具有较高学术影响力的重点学科/专科群,其中国家二级重点学科8个(其中牵头建设6个)、国家中医药管理局重点学科8个、国家临床重点专科7个(内分泌科、耳鼻喉科、骨伤科、脾胃病科、妇科、肿瘤科、临床药学)、国家中医药管理局重点专科14个(急诊科、内分泌科、耳鼻喉科、骨伤科、肿瘤科、妇科、心血管科、针灸科、脾胃病科、脑病科、风湿病科、重症医学科、护理学、临床药学),是国家重点专科专病单位数量最多的医院之一,多个专科专病成为全国协作组组长或副组长单位。建有全国名老中医药专家传承工作室建设项目22个,全国学术流派传承工作室2个。2018年获批设立广东省博士工作站。多个国家级、省级培训基地落户我院,包括:中华医学会麻醉学分会气道管理培训基地,是目前仅有的四家全国气道管理培训基地之一;全国胸腔镜心脏手术技术培训基地,是中国医师协会指定的三家全国培训基地之一;全国麻醉中医理论与实践培训基地,是全国四大培训基地之一;全国区域神经阻滞培训基地,是广州唯一一家培训基地;全国首家中医专科医师培训基地;中国健康促进基金会骨病防治基地;国家中医药管理局第一批膏方人员培训机构;全国中医药文化宣传教育基地;全国首批中药临床药师培训基地;全国首个省级中药监管科学研究基地;广东省第一批血液透析培训基地;广东省基层常见病多发病中医药适宜技术推广基地;广东省科普教育基地等。医院在运用中医温病学理论防治病毒性疾病方面具有丰富的成功经验。在2003年抗击“传染性非典型肺炎”的战斗中,我院作为广东省中医治疗非典专家组组长单位,成功采用中西医结合方法治愈73例确诊非典型肺炎病人,取得了“抗非”战役的“三零”(零死亡率、零院内感染、零后遗症)战绩,受到省、市政府的表彰,中医的疗效受到世界卫生组织专家的赞赏,医院应邀在香港、台湾等地区推广传授治疗“非典”的中医综合治疗方案。在2020年抗击“新冠肺炎”的战斗中,我院发挥中医智慧、贡献中医力量,派出医护人员、检验技师驰援湖北、香港奋战抗疫第一线;派出科研攻关团队前往武汉,开展武汉地区中医药治疗新冠肺炎有效方药研究。目前医院配备有各种具有国内外先进水平的大型检测、诊断、治疗仪器设备,总值超7.4亿元,包括有ECT、64排螺旋CT,磁共振成像系统,大型数字减影系统,全数字胸部摄影机,医学影像存储及传输系统,全自动生化分析仪,数字化乳腺机,高压氧舱,体外循环机、流式细胞仪等一大批高精尖端仪器。广州中医药大学第一附属医院也是第一临床医学院,共有13个教研室,每年承担着12000多学时的课堂教学任务,管理中医学专业(五年制、七年制)、中西医临床医学专业、非医攻博、硕士、博士研究生和博士后等各层次在校学生近4000名,教师中有国务院学位评定委员会学科评议组成员2人,大学终身教授3人,首席教授7人,广东省教学名师3人,广东省珠江学者特聘教授2人,在岗博士生导师75名、硕士生导师166名,是全国最大的中医临床教学医院之一。拥有博士后流动站3个。专业与课程建设成绩显著。中医学专业为国家级一流专业,教育部第一类高等学校特色专业建设点,第五批国家理科基础科学研究和教学人才培养基地,是广东省名牌专业,有广东省人才培养模式创新实验区1个,广东省专业综合改革试点项目1个。拥有中医妇科学、伤寒论、温病学3门国家级精品资源共享课程,中医内科学、中医妇科学、中医骨伤科学、中医眼科学、伤寒论、温病学、金匮要略、中医临床经典、中医肿瘤学等9门省级精品资源共享课,3门省级研究生示范课程,3门省级精品视频公开课,是全国同类院校中拥有国家级、省级精品课程最多的临床医学院。中医临床基础课程及中医妇科学教学团队是国家级教学团队建设单位,另有广东省优秀教学团队建设单位3个。医院始终坚持“科技兴院”的理念,注重各级重点学科、专科、实验室等平台建设,目前医院已有研究平台包括临床研究方向的国家药物临床试验机构、国家干细胞临床研究机构、广东中医临床研究院、广东省中医临床研究基地和广东省中医药科技创新平台,已建成生物样本库,伦理委员会通过SIDCER-FERCAP和CAP认证。基础研究方向的国家中医药管理局三级实验室1个、二级实验室2个、教育部中医药防治肿瘤转化医学研究国际合作联合实验室、广东省中药新药临床研究服务工程实验室、广州市中医药防治慢性心力衰竭重点实验室和岭南医学研究中心。在研的国家级、省部级科研项目160多项,其中包括国家自然科学基金39项以及科技部重大新药创制项目1项。建院以来获省部级以上科技奖励65项,其中“重症肌无力中医辨证论治研究”、“中西医结合治疗股骨头坏死临床研究”、“脾虚证辨证论治的系列研究”、“经方现代应用的临床与基础研究”(第2完成单位)四个项目获国家科技进步二等奖,《中医大辞典》(第2完成单位)获国家科技进步三等奖;“中医五脏相关理论基础与应用”、“中医<脾-线粒体相关>理论的临床与实验研究”、“中晚期肺癌中医综合治疗体系构建及推广应用”三个项目获广东省科技进步一等奖;“益气活血利水法治疗慢性心力衰竭的应用研究”获教育部科技进步一等奖。科研成果的数量和水平在全省中医医疗机构中名列前茅。岭南邓氏中医诊法成为国家级非物质文化遗产保护项目;岭南火针疗法、岭南罗氏妇科诊法等2个项目成为省市级非遗保护项目。作为全国中医药文化宣传教育基地,广东省中医药文化建设试点单位和广东省中医医院中医药文化建设培训基地,医院高度重视中医药文化建设与宣传工作,以“把我院打造成为既是群众就医场所,又是继承和创新、展示和传播中医药文化的阵地”为目标,形成了我院的中医药文化价值观、行为规范、环境形象三大核心体系。以环境文化建设为载体,大力营造中医药文化氛围。以“精诚”文化引领,不断深化“以民为本、厚德重生、精勤不倦、传承创新”的文化自觉,将“精于术、诚于品”作为每位员工的职业追求,聚力打造“大师平台、名医摇篮、百姓医院”,努力建设百姓满意医院。医院每年在媒体上刊登的中医药文化科普知识等宣传报道达500多篇次,现为中国中医药报社驻广东记者站的挂靠单位。我们将秉承“一切为了人民健康”的医院宗旨,以“传承创新,精诚至善”为训,大力倡导“患者至上,追求卓越”的服务理念,以饱满的工作热情、精湛的医疗技术、高尚的医德风范,竭诚为广大人民群众提供一流的医疗保健服务,为建设国内一流、国际知名、具有鲜明岭南中医药特色的大型现代化中医医院而不懈努力。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

张顺聪 主任医师

中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。

好评 98%
接诊量 804
平均等待 -
擅长:中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。
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陈楚杰 副主任医师

擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。

好评 100%
接诊量 1831
平均等待 15分钟
擅长:擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。
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王芳军 主任医师

主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。

好评 99%
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平均等待 1小时
擅长:主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。
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李信平 副主任医师

男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。

好评 95%
接诊量 109
平均等待 1小时
擅长:男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。
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王继勇 副主任医师

擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。
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彭锐 副主任医师

中西医结合治疗心脑血管疾病:高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、心脏病、心源性猝死、慢性肺源性心脏病、不稳定型心绞痛、窦性心律不齐、怔忡、心肌梗塞、胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气)、双心疾病、心衰(急慢性心衰)等及内科疑难杂症等,中医药养生。

好评 88%
接诊量 31
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擅长:中西医结合治疗心脑血管疾病:高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、心脏病、心源性猝死、慢性肺源性心脏病、不稳定型心绞痛、窦性心律不齐、怔忡、心肌梗塞、胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气)、双心疾病、心衰(急慢性心衰)等及内科疑难杂症等,中医药养生。
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罗维民 副主任医师

擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。

好评 100%
接诊量 487
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。
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梁锐 主治医师

擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。

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擅长:擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。
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王晓东 主治医师

血管性疾病(动脉硬化闭塞、胸腹主动脉瘤及夹层、静脉血栓形成、静脉曲张、动静脉畸形等),肿瘤性疾病(肝癌、肺癌、肝血管瘤等),出血性疾病(咯血、呕血、肝硬化门脉高压食道胃底静脉曲张出血、各种外伤性出血),妇产科疾病(子宫肌瘤、子宫腺肌病、输卵管堵塞性不孕等),男科疾病(精索静脉曲张)。

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擅长:血管性疾病(动脉硬化闭塞、胸腹主动脉瘤及夹层、静脉血栓形成、静脉曲张、动静脉畸形等),肿瘤性疾病(肝癌、肺癌、肝血管瘤等),出血性疾病(咯血、呕血、肝硬化门脉高压食道胃底静脉曲张出血、各种外伤性出血),妇产科疾病(子宫肌瘤、子宫腺肌病、输卵管堵塞性不孕等),男科疾病(精索静脉曲张)。
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李佳殷 副主任医师

肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。

好评 98%
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平均等待 1小时
擅长:肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。
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患友问诊

父方A型血,母方O型血,孩子是否可能是B型血?患者女性20岁
29
2024-11-19 13:13:57
A型血是否与熊猫血相同,是否存在特殊健康问题和用药注意事项?患者女性2天
23
2024-11-19 13:13:57
A型和AB型父母的孩子可能的血型是什么?患者男性7天
62
2024-11-19 13:13:57
我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
57
2024-11-19 13:13:57
我有血友病甲类,牙出血轻度,想知道有没有吃的药可以治疗?患者男性14岁
37
2024-11-19 13:13:57
头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
68
2024-11-19 13:13:57
血友病A患者咨询能否长期服用复方苁蓉胶囊。
40
2024-11-19 13:13:57
血友病A患者出现大腿血肿,疼痛明显,已用冷沉淀和血浆治疗无效,询问是否有其他治疗方法和生活注意事项。患者女性79岁
22
2024-11-19 13:13:57
我想了解血型遗传规律,父亲是A型血,儿子是O型血,想知道母亲的血型是什么?
34
2024-11-19 13:13:57
母亲A型血,父亲O型血,咨询子女可能的血型及几率。患者女性6岁
12
2024-11-19 13:13:57

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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