京东健康互联网医院
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中山三院,中大三院先天性颅底凹陷症专家

简介:

中山大学附属第三医院始建于1971年,是国家卫健委直管的综合性三级甲等医院。近年来先后荣获国家爱婴医院、全国医院文化建设先进单位、全国卫生系统先进集体、全国教育系统抗震救灾优秀集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体等一系列荣誉称号。2018年12月,获批准为广东省高水平医院第二批重点建设医院。医院技术力量雄厚,人才济济,院本部(含岭南医院)拥有在职员工5147人,其中卫生专业技术人员4461人,高级职称人员697人。医院目前拥有天河院区、萝岗院区(岭南医院)、粤东院区、肇庆院区四个院区。天河院区与萝岗院区位于广州。天河院区开放床位约2000张,日均门急诊量超过14000人次;萝岗院区规划床位数1500张,目前一期开放床位661余张,日均门急诊量约4000人次;位于梅州的粤东院区规划床位数1500张,现开放床位800余张,2018年被确定为三级甲等综合医院,2021年入选广东省高水平医院第四批重点建设医院,2023年获评国家区域医疗中心建设项目;肇庆的肇庆院区于2021年10月投入运营,规划床位数1800张,2022年获批国家区域医疗中心建设项目。医院学科门类齐全,专科特色明显。拥有普通外科、内分泌科、神经内科、肾病内科、耳鼻咽喉科等5个国家级重点学科;内分泌科、普通外科、泌尿外科、中医肝病科、感染病科、风湿免疫科、临床护理、器官移植科、骨科、康复医学科、耳鼻咽喉科等13个国家临床重点专科建设项目;13个广东省高水平临床重点专科以及6个广东省临床重点专科建设项目。医院始终坚持以病人为中心,聚力三大学科群(肝病、脑病、免疫性疾病)、三大平台(干细胞、纳米、大数据)、一个标准(5G赋能多院区运营模式),全面推进高质量发展,已形成看肝病、看脑病、看疑难杂症到中山三院的良好口碑。肝脏病学科是医院的龙头学科,目前已形成包含肝脏内科、肝脏外科、重症监护、麻醉科、肝脏影像与介入治疗、肝病实验室等多学科综合诊疗和临床科研的强势学科群,在重型肝炎救治、肝癌早期诊断、肝癌微创治疗、成人活体肝移植、儿童劈离式肝移植、器官移植麻醉、肝移植围手术期影像评估等急难重症中的诊治水平全国领先。脑病学科是医院快速崛起的特色学科群,涵盖儿童行为发育科、心理科、脊柱外科、神经内科、神经外科、脑血管外科、康复科等学科,其中儿童自闭症、抑郁症、精神分裂症、脊柱外科微创治疗、神经免疫性疾病、吞咽及认知功能康复等在广东省乃至华南地区享有盛誉。结合在脑病诊治领域形成的优势和特色,医院成立了广东省首个“精神与神经疾病研究中心”,并获批牵头建设国家神经区域医疗中心,力争建成国家级区域性脑病基础研究中心和脑科学转化医学大平台。免疫性疾病学科群汇集变态反应(过敏)、代谢免疫、神经免疫、移植免疫、临床免疫学等特色优势,致力于建设全国最好的中西医多学科诊疗平台。内分泌科、风湿科、泌尿外科、超声科、皮肤科等优势学科积极探索医疗新技术,在糖尿病防治、强直性脊柱炎精准诊疗、前列腺癌微创治疗、肿瘤消融治疗等方面达到国内先进水平。医院注重发展医学前沿技术,生物治疗中心成为国内第一批获批开展干细胞临床研究基地,在多项干细胞临床治疗中均取得重要突破。作为中山大学医学部的主要临床教学基地,医院拥有临床医学硕士点51个,博士点41个,博士后流动站1个,医院是广东省住培普通师资培训指导单位,设有25个国家住院医师培训专业基地(其中1个国家级专科示范基地,4个国家级重点专业基地,2个国家级住培骨干师资培训基地,3个省级重点专业基地,8个省级住培骨干师资培训基地,1个国家专科医师培训专业基地),硕士生导师385人(不含兼职导师),博士生导师152人(不含兼职导师),承担了多学科的本科生、研究生、住院医师以及全国各地进修生的培养任务。《传染病学》是国家精品课程、国家双语教学示范课程、教育部来华留学英语授课品牌课程、省级精品资源共享课、广东省精品课程、广东省教学团队;《性与生殖健康》是国家级精品视频公开课程;《内科学》、《远离传染病》是省级精品视频公开课;《外科学》是省级精品视频共享课;《精神病学》《皮肤性病学》《康复医学》《诊断学》《妇产科学》《性医学》《外科学》《内科学》是中山大学精品课程。医院着力打造高水平科研基地和优质学术平台。拥有省部级科研基地16个,厅局级科研基地10个;国家药物临床试验资格认定专业19个;主办和承办了《LiverResearch》、《新医学》、《器官移植》、《中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)》及《中华肝脏外科手术学电子杂志》等国家级杂志,均被收录为中国科技核心期刊。近五年,我院获得各级科研项目经费总额约5.6亿元,以我院为第一作者单位发表代表性学术论文1700多篇,其中高水平论文约560篇。此外,我院专家团队牵头或参与的重大科研项目也先后获得国家科技进步二等奖、广东省科技进步一等奖等重大荣誉。医院配备有手术机器人、PET-CT、3.0TMR、能谱CT、医用电子直线加速器及后装治疗机、DSA、乳腺X光机、四维彩色多普勒诊断仪、骨密度仪、大型生化自动分析仪,以及中央重症监护系统、杂交手术室、人工肝支持系统等一批代表世界先进水平的医疗设施。此外,医院实行数字化、信息化管理,建立了信息管理技术系统,其中包括医学影像和检验数据传输系统、电子病历系统、自动化办公系统等,大力推进智慧医院和互联网医院建设。医院非常重视构建具有竞争力和凝聚力的医院文化体系,用先进的文化武装全体职工,确立了院训、院徽、院歌,形成独特的医院文化并汇集成为强大的发展动力。三院全体医务人员将秉承“医德至上,博积精勤”的院训,发扬救死扶伤、求真务实、争创一流、紧密协作的精神,以“爱心、细心、耐心”的工作作风,竭诚为广东省乃至全国广大民众提供更温馨、优质、高效的健康医疗服务。新时代开启新征程,全体三院人将以更加昂扬的斗志聚合发展之力向着“国内一流、国际知名、专科特色明显的强大的现代化智慧医院”的建设目标奋勇前进。颅底凹陷症是一种原发性发育缺陷,也就是说它是一种先天性的疾病,发病病因病因不明,部分患者有遗传倾向。偶可并发其它先天性畸形,颅底,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足,谨遵医嘱,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

郭英 主任医师

垂体瘤等各种类型和难度的颅内、颅底和椎管内肿瘤;脑动脉瘤 血管畸形等;三叉神经疼、面肌痉挛、癫痫、痉挛性斜颈等功能性疾病;颅底凹陷症、脊髓空洞症、腰骶管畸形等先天性疾病

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擅长:垂体瘤等各种类型和难度的颅内、颅底和椎管内肿瘤;脑动脉瘤 血管畸形等;三叉神经疼、面肌痉挛、癫痫、痉挛性斜颈等功能性疾病;颅底凹陷症、脊髓空洞症、腰骶管畸形等先天性疾病
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2024-11-14 12:30:53

科普文章

#先天性颅底凹陷症
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颅底凹陷症是一种罕见的畸形,其齿突尖比正常更多地向颅底陷入。齿突可能深入枕骨大孔并侵犯脑干,因脑干和脊髓的可利用空间有限而引起神经症状。神经损害可能源于齿突或枕骨大孔周围组织的压迫,如椎动脉循环障碍,或脑脊液回流受阻。

颅底凹陷症可以是原发的(先天性)也可以是继发的(获得性)。原发性颅底凹陷症是一种先天性颅颈交界区结构异常,常伴有其他脊椎缺陷如寰枕融合、Klippel-Feil综合征、Arnold-Chiari 畸形、脊髓空洞症、齿突畸形、寰椎发育不全等,这些合并症可能引起明显的临床症状。获得性颅底凹陷症是一种继发性颅骨畸形,由可引起颅底骨性结构软化的全身性疾病,如Paget 病、骨软化病、佝偻病、成骨不全症、类风湿关节炎、强直性脊柱炎和神经纤维瘤病等所致。
颅底凹陷症因通过枕骨大孔的神经组织受到挤压可能出现神经症状,但患者的临床表现有较大差异,如严重基底颅底凹陷患者可能完全没有临床症状。症状通常出现在20~30岁以后,原因可能是随着年龄的增长,韧带变得更加松弛和不稳,同时患者对于脊髓和椎动脉受压的耐受性下降。
大多数颅底凹陷症患者存在短颈、颅骨或面部不对称、斜颈,但这种表现并非颅底凹陷症的特有体征,也可见于其他先天性脊柱畸形。患者常主诉枕大神经分布区痛。症状和体征可分为两类:单纯由颅底凹陷引起的和由 Arnold-Chiari 畸形导致的症状。单纯由颅底凹陷引起的症状主要表现为运动和感觉障碍,如肢体无力和感觉异常,而由 Arnold-Chiari 畸形导致的症状则主要表现为小脑和前庭功能障碍,如小脑共济失调、头晕、眼球震颤。颅底凹陷症也会导致低位脑神经受损,如三叉神经、迷走神经、舌咽神经、舌下神经均可在出延髓时受压。27%的患者有阳痿和性欲减退。
椎动脉在通过枕骨大孔时受压,是症状出现的另一个原因。颅底凹陷症和寰枕融合患者椎动脉畸形的发病率显著增加。椎动脉供血不足引起的症状,如头晕、癫痫发作、智力减退、晕厥,可单独或与颅底凹陷症的其他症状一起出现。另外要注意,儿童枕颈异常如果采用颅骨牵引可能更易造成椎动脉损伤和脑干缺血。
多种测量方法被推荐用于颅底凹陷症的诊断,确定诊断可能需要几种评估方法(X片、CT、MRI)的共同使用。最常用的测量方法中,Chamberlain,McGregor 和 McRae 线是在颅底侧位片上测量,Fischgold 和 Metzger线是在前后位片上测量。

Chamberlain 线是从硬腭后缘到枕骨大孔后缘所画的一条直线,当齿突尖端超过上述线时,可能发生症状性颅底凹陷。Chamberlain 线有两个缺陷:在标准X侧位片上枕骨大孔后缘难以界定,而且枕骨大孔后缘往往发生内凹。McGregor 修改了 Chamberlain线,他从硬腭后缘的上面到枕骨凸的最低点画一直线,该线在标准侧位片上很容易确定。通过 McGregor 线来测定齿突尖端与该线的位置关系,此线上方4.5mm 被认为是正常值的上限。McRae 线决定枕骨大孔的前后距离,即枕骨大孔前缘与后缘之间的连线。如果患者的齿突尖端在这条线以下,则通常没有临床症状。
Clark 分级是测量类风湿关节炎患者颅底凹陷症的有用方法,通过在矢状面上将齿突分为三等份来确定。如果寰椎前弓跟齿突的中1/3(II级)或尾端1/3(III级)齐平,说明存在颅底凹陷症。

McGregor 线用来作为常规的筛选方法,是因为这条线的标志在标准侧位片上很容易确定。如需要更详细信息,颅椎连接处MRI可用来确诊颅底凹陷。推荐使用 CT和MRI来评价上颈段脊髓受压情况,作为互补的检查,CT可提供详细的骨骼情况,而MRI能提供极好的软组织分辨率。而“功能性”MRI是指患者颈椎在前屈/后伸功能位时因脊椎不稳或畸形所致脊髓受压的动态变化。
相关研究已证实,具有临床症状的患者佩戴颈围或外固定支具均无明显疗效。很多颅底凹陷症患者没有神经症状,有些症状轻微,但多数没有进行性神经功能损害。这些患者应予严密观察、定期检查,只有当临床症状和体征加重时才有手术指征。手术指征是基于临床症状而非颅底凹陷的程度。一旦患者出现症状,其病变有可能进行性加重。
如果症状是由齿突压迫前方所致,意味着需要行枕-C1-C2伸展位稳定性手术;如果齿突不能复位,则在行后路固定后加行前路齿突切除术。如果后方受压,则需要行枕下颅骨部分切除,以及C1甚至C2椎板切除,以解除对脑干和脊髓的压迫。术中须打开硬脑膜以检查后方是否有紧张的硬膜束带卡压,症状可能是硬膜纤维束带过紧而非骨性异常所致。如果存在减压后不稳,建议减压后实施后路融合术。
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