武汉儿童医院,成立于1954年,是湖北省儿童医疗中心,综合实力稳居全国儿科第一方阵。医院设有45个临床科室和16个医技科室,其中小儿内科位列复旦全国医院排行榜第17位。医院专注于原发性胆汁性肝硬化等儿科疾病的治疗,拥有先进的诊疗设备,如第四代达芬奇手术机器人等。医院还与国内外多家知名医疗机构建立合作关系,积极开展国际合作与交流。在治疗原发性胆汁性肝硬化等疾病方面,武汉儿童医院凭借其强大的医疗实力和专业的治疗团队,为患者提供了优质的医疗服务。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。,目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。,肝,适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。,。