广西医科大学第一附属医院创建于1934年,是广西首家三级甲等综合医院、广西医科大学直属附属医院,广西临床医疗、医学教育、医学研究、医疗保健的中心,是全国文明单位、全国卫生计生系统先进集体、全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国人文爱心医院、全国爱婴医院,是中国-东盟医院合作联盟主席单位、中国-东盟医学人才培养合作单位。医院编制床位2750张,临床科室46个,病区71个,医技科室19个。2022年医院门急诊量387.83万人次,出院人数13.54万人次,手术台数7.29万台,平均住院日7.26天。医院在职职工4671人,其中博士525人,硕士1081人,高级职称975人。拥有国家级高层次人才1人,国家突出贡献中青年专家2人,享受国务院特殊津贴专家40人,省部级人才60人,厅局级人才65人。医院综合实力引领广西赶超一流,2020年、2021年度全国三级公立医院绩效考核分别位列第44名、第43名,连续10年位列复旦“中国医院综合排行榜”华南前三,2021年度中国医院科技量值位列全国第81位、2021届中国顶级医院百强榜第74位。医院拥有国家重点专科(含建设项目)17个,广西临床重点专科(含建设项目)28个,广西各类重点学科31个。2021年复旦大学医院管理研究所发布的排行榜中,36个专科位列华南区前五(共收录42个)。医院聚焦疑难危重症创新诊疗技术,在地中海贫血、肝癌、鼻咽癌等地方病及心血管疾病等高发病、常见病的防治技术特色鲜明、优势明显。其中,地贫防治研究促进形成“广西模式”并推广全国,在“一带一路”尤其东盟国家形成广泛影响;儿童亲体肝脏移植技术达到世界先进水平;心血管介入治疗技术、微创主动脉瓣置换技术、骨与软组织再生技术、加速康复外科(ERAS)及腹腔镜技术、机器人手术等多项医疗技术处于国内外先进水平。“互联网+医疗”时代,医院获广西首批互联网医院牌照,率先上线了互联网医院3.0版,打造了“互联网+医疗健康”线上线下一体化平台,开创双线融合服务新模式,为患者提供高效便捷的就医服务。医院是广西医科大学第一临床医学院,有临床医学本、硕、博完备的人才培养体系和12000㎡的临床医学模拟培训中心,是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家肿瘤多学科诊疗试点医院、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地、中国医师协会消化内镜医师培训基地、“一带一路”医学人才培养联盟副理事长单位、国家卫健委人才交流中心“中国-东盟医学人才培养合作单位”、吴阶平医学基金会模拟医学部(广西)培训基地,负责管理临床医学、医学检验技术、儿科学、康复医学、麻醉学、医学影像学、法医学等7个专业,拥有3个国家级一流专业建设点、3个自治区级一流专业建设点。拥有8个国家级专科医师规范化培训基地、25个住院医师规范化培训专业基地的培养培训,拥有《临床技能学》等教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队,面向本科生、研究生、住培生、专培生、进修生、护理人员等,形成集教学、培训、考试、科研一体化的临床能力培训体系,是广西及面向东盟的医学人才培养培训的核心基地。医院现有院士工作站1个,国家中医药科研三级实验室1个,国家级创新引智基地“111计划”1个,国家教育部国际合作联合重点实验室1个,国家卫健委委省共建重点实验室1个,省级重点实验室5个,广西临床医学研究中心9个,广西工程(技术)研究中心4个,广西人才小高地2个,广西高校人才小高地及八桂学者6个,广西高校高水平创新团队及卓越学者5个,广西自然科学基金创新研究团队3个。近四年获广西科学技术特别贡献奖、广西科技进步奖、广西自然科学奖共计27项,其中特别贡献奖2项。医院搭建了中国-东盟跨境医疗合作生态圈,与东盟国家重点医院开展友好合作,搭建了中国-东盟医疗保健合作中心(广西)、中国-东盟远程医疗中心、中国-东盟医学人才培养单位、中国-东盟跨境医疗合作平台、中国-东盟医院合作联盟等系列平台,与东盟国家开展国际交流与合作形成了鲜明特色。当前,医院围绕高质量发展建设“三中心一平台”,即:区域疑难危重症诊疗中心、区域高发病常见病医学研究中心、区域临床医学人才培养培训中心、区域性国际化医学合作交流平台,积极助力“健康广西”和“一带一路”建设。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。