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上海交通大学附属第一人民医院,上海市红十字医院拉姆齐-亨特综合征[Ramsy-Hunt综合征]专家

简介:

上海市第一人民医院(ShanghaiGeneralHospital)始建于1864年3月1日,是全国建院最早的综合性百年老院之一。1877年更名公济医院,1981年挂牌上海市红十字医院,1992年率先成为全国首批三级甲等综合性医院,2002年加冠上海交通大学附属第一人民医院,2022年1月24日加冠上海交通大学医学院附属第一人民医院。2006年积极推进优质医疗资源均衡化,率先在松江区设立分部,开创医院发展新格局。医院现为全国文明单位、上海市文明单位,曾多次荣获全国百佳医院、全国卫生系统先进单位、全国创建精神文明先进单位、全国红十字模范单位、全国医德建设活动先进单位、全国医院文化建设先进单位、全国“五一”劳动奖章等荣誉。2021年国家三级公立医院绩效考核列全国综合医院第19名。2022年入选上海市公立医院高质量发展试点单位,获批工信部首批人工智能辅助诊断医疗器械临床试验中心揭榜挂帅潜力单位、上海市人工智能辅助诊断医疗器械评价平台和上海市医学技术转移转化服务机构。医院分设虹口和松江两部,占地约453.8亩。医院始终秉承“一切以患者为中心”的服务理念,倡导“公溥仁心,济世臻程”的医院使命,以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理为患者提供优质医疗服务。全院在岗职工4138人,核定床位1820张,南北两部临床三级学科和医技学科共118个。2022年门急诊量422.82万,出院人次10.09万,住院手术人次6.57万,四级手术率29.48%,微创手术率21.56%,平均住院天数6.27天,各项指标处于上海市领先水平。均次费用保持在同级同类医院平均水平。158年来,市一医院在国内、市内卫生系统中一直处于领先地位。医院名医荟萃,在上世纪中后叶涌现了乐文照、任廷桂、胡懋廉、林元英、赵东生、张镜人、蔡小荪、谢桐、张皙、庄心良、唐孝达、肖明第教授等国内著名医学专家,在医学上创出了众多国内第一,如:第一例肝叶切除、第一例足趾移植再造拇指、第一例针麻手术、第一台国产心向量图描记器研制、首个国产心脏临时起搏器样机研制等。医院现拥有1个国家临床医学研究中心,1个教育部重点学科,8个国家临床重点专科建设项目,多个上海市临床医学中心、急救中心、医学领先重点学科、重点实验室、医疗质量控制中心、眼科研究所等。近年来,医院着力推动南北两部融合发展,开展新一轮“尖峰、高峰、高原”重点学科建设;在成立眼科临床医学中心、泌尿外科临床医学中心的基础上,新成立骨科、普外、心血管病、神经疾病和介入治疗5个临床医学中心;成立临床研究院,大力开展与中科院自动化研究所、上海大学、原能细胞、微创、联影、奥胜、Airdoc等科研院所和企业的合作,加大医工交叉和医用人工智能的研发力度,聚焦微创医疗器械和技术、医学影像与人工智能、医用新型材料研发与应用研究、手术机器人等方向开展联合攻关,技术平台体系涵盖了引领性首席科学家研究平台、中心生物样本库以及临床大数据中心等。2022年,眼科STEM排名全国第6、复旦榜排名全国第8。泌尿外科作为上海牵头单位,申请国家临床医学研究中心,STEM排名继续保持全国第2。近年来,医院大力开展创新技术。成功开展国内首例MAKO机器人辅助微创全髋关节置换术、国内首例三维重建下扩大袖式肺切除手术、国内首例心腔内超声指导的二尖瓣及主动脉瓣人工瓣瓣周漏介入封堵术、国内首例第四代达芬奇机器人单孔胃肿瘤切除术、上海首例KODEX-EPD三维标测系统介导房颤冷冻消融手术、上海首例经眼上静脉成功介入治疗海绵窦动静脉瘘等一系列首创创新技术共32项。诊疗模式不断优化。持续推进5G支撑下的急诊急救一体化及总协调人制度,牵头创建医警联动“北外滩急救联盟”,胸痛中心在市级医院胸痛中心名列前茅;消化系统肿瘤MDT中心获中国医师协会/中国肿瘤MDT联盟授权认证;肝脏外科获全国肝脏外科示范病房;急诊获批全国急性上消化道出血救治快速通道示范中心(全国仅10家);妊娠内分泌门诊荣获“上海市多学科门诊建设优秀案例”。医疗服务持续改善。构建“医·护·康·社·志”五方联动服务模式,医院获得“全国学雷锋四个100最佳志愿服务项目”“2021年度上海市志愿服务先进集体”;创新打造“互联网医院+养老机构”服务模式,获国家民政部与上海市主要领导批示与肯定,被评为第五届“上海十大医改创新举措”。健康科普服务广泛开展,入围“2021年上海市医务人员健康科普影响力排行榜百强”6人。医院科研成果丰硕。获得以国家科技进步二等奖、上海市科技进步一等奖、教育部科技成果二等奖为代表的科技奖励多项。2022年医院重大科研项目取得突破,牵头国家科技部重点研发计划项目3项,总经费5000万元,数量位居上海医疗机构首位;获批国家自然科学基金72项,其中重点项目2项。论文发表刷新纪录,以第一或通讯作者单位发表SCI论文576篇,其中在CellResearch,Radiology,SciencetranslationalMedicine等IF>10的期刊发表论著48篇。医院人才建设和教育教学成效显著。多人次入选国家自然科学基金杰出青年项目、长江学者特聘教授、新世纪百千万人才工程国家级人才、卫生部突出贡献中青年专家等殊荣。2022年入选国家杰青计划1人,入选上海市优秀学术带头人计划和上海市医学学科带头人计划3人,入选上海市科技启明星、浦江、扬帆、新优青、上海交大医学院“九龙医学优秀青年人才奖”“双百人”等人才共44人。医院现有住院医师规范化培训国家基地20个,专科医师规范化培训国家基地3个、上海市基地24个。医院住规培结业考首次通过率位列上海市三甲综合医院首位;急诊、康复基地获评国家重点专业基地。现有博导106名,硕导152名,博士点27个,博士后流动站27个,硕士点37个。代表中国参加世界医学教育联合会评定,高质量通过评审,获得国际认可,被评为国家级临床教学培训示范中心(培育)单位。医院始终以质量持续提升作为医院的核心管理目标,在国内率先提出“六梁六柱”医院全质量管理(h-TQM)理论体系并付诸实践,通过结合卓越绩效准则标杆引领,倡导“质量•创新•共享”的医院文化,即以质量保障患者安全、以创新引领改革方向、以共享承担社会责任。医院将持续追求医院高质量发展、群众高满意度就医、员工高品质生活的“三高”目标,将医院发展的每一项工作以钉钉子精神贯彻落实到“最后一公里”,为早日实现“健康中国2030”的宏伟目标贡献智慧与力量。是一种影响神经和皮肤的感染性疾病,由水痘-带状疱疹病毒引起,由于皮疹呈带状分布,所以叫做带状疱疹。这类疾病具有一定传染性。,由于儿时患过水痘而致水痘-带状疱疹病毒潜伏在身体里,当成人抵抗力下降时,潜伏的病毒“苏醒”而再度活跃,且沿着感觉神经感染,发展为带状疱疹。,身体任何部位,抗病毒药物治疗,用人工眼泪防止角膜损伤,尽可能保持皮疹的清洁和干燥,这有助于降低皮疹感染细菌的风险。,单纯疱疹,Kaposi水痘样疹,接触性皮炎,丹毒,虫咬皮炎,风团,大疱性类天疱疮,偏头痛,正常饮食即可,无需忌口,检测水疱液体、血液、脑脊液和组织中的水痘-带状疱疹病毒DNA; 从水疱液体、血液、脑脊液和组织中培养水痘-带状疱疹病毒; 从皮疹的底部刮取细胞进行染色,检测病毒糖蛋白; 从皮疹的底部刮取组织寻找多核巨细胞和核内包涵体; 抽血检查水痘-带状疱疹病毒的抗体。,。

祝江才 副主任医师

甲状腺肿瘤;咽喉肿瘤;过敏性鼻炎;中耳炎;慢性咽炎;阻塞性睡眠呼吸暂停综合征;咽喉部感染;耳鸣耳聋

好评 99%
接诊量 1.2万
平均等待 15分钟
擅长:甲状腺肿瘤;咽喉肿瘤;过敏性鼻炎;中耳炎;慢性咽炎;阻塞性睡眠呼吸暂停综合征;咽喉部感染;耳鸣耳聋
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应作霖 副主任医师

擅长各种皮肤病和性病,包括尖锐湿疣,梅毒,艾滋病,生殖器疱疹,淋病,衣原体或支原体感染,非淋尿道炎,包皮龟头炎,外阴溃疡,性病检查和风险评估,真菌性皮肤病,灰指甲,病毒性皮肤病,HPV感染,脱发,痤疮,白癜风,银屑病,荨麻疹,湿疹,皮炎,过敏性皮肤病。

好评 99%
接诊量 586
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种皮肤病和性病,包括尖锐湿疣,梅毒,艾滋病,生殖器疱疹,淋病,衣原体或支原体感染,非淋尿道炎,包皮龟头炎,外阴溃疡,性病检查和风险评估,真菌性皮肤病,灰指甲,病毒性皮肤病,HPV感染,脱发,痤疮,白癜风,银屑病,荨麻疹,湿疹,皮炎,过敏性皮肤病。
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周晓 副主任医师

肺部结节(肺部磨玻璃结节)、早期肺癌、食管癌、手汗症、头汗症、赤面症、气胸、肺大疱、纵隔肿瘤(胸腺瘤等)、漏斗胸、肺转移瘤、血胸、肋骨骨折、胸腔积液等胸部疾病微创单孔、两孔胸腔镜手术治疗,肺结节的早期诊治,尤其擅长胸腔镜下亚肺叶切除(楔形切除、肺段切除、联合肺段切除)治疗肺磨玻璃结节,同时开展肺磨玻璃结节的消融治疗。支气管扩张、肺隔离症、肺部良性肿瘤、肺部错构瘤、食管癌、食管平滑肌瘤、食管间质瘤、胸腺瘤、纵隔肿瘤等胸部良恶性肿瘤的微创胸腔镜手术治疗,以及胸部外伤、肋骨骨折、食管异物的急救处理。

好评 99%
接诊量 5410
平均等待 30分钟
擅长:肺部结节(肺部磨玻璃结节)、早期肺癌、食管癌、手汗症、头汗症、赤面症、气胸、肺大疱、纵隔肿瘤(胸腺瘤等)、漏斗胸、肺转移瘤、血胸、肋骨骨折、胸腔积液等胸部疾病微创单孔、两孔胸腔镜手术治疗,肺结节的早期诊治,尤其擅长胸腔镜下亚肺叶切除(楔形切除、肺段切除、联合肺段切除)治疗肺磨玻璃结节,同时开展肺磨玻璃结节的消融治疗。支气管扩张、肺隔离症、肺部良性肿瘤、肺部错构瘤、食管癌、食管平滑肌瘤、食管间质瘤、胸腺瘤、纵隔肿瘤等胸部良恶性肿瘤的微创胸腔镜手术治疗,以及胸部外伤、肋骨骨折、食管异物的急救处理。
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杨仕琪 主治医师

结膜炎、干眼症、眼疲劳、青光眼、白内障、眼底病等,各类近视眼矫正手术,如全飞秒SMILE、 半飞秒Fs-LASIK、准分子近视激光手术(LASEK、LASIK)、有晶体眼人工晶体植入术(ICL、T-ICL)等,青少年近视防控,远视、散光及低视力康复治疗等

好评 100%
接诊量 228
平均等待 30分钟
擅长:结膜炎、干眼症、眼疲劳、青光眼、白内障、眼底病等,各类近视眼矫正手术,如全飞秒SMILE、 半飞秒Fs-LASIK、准分子近视激光手术(LASEK、LASIK)、有晶体眼人工晶体植入术(ICL、T-ICL)等,青少年近视防控,远视、散光及低视力康复治疗等
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向江东 副主任医师

HPV感染,宫颈病变,宫颈糜烂,早孕,人流,子宫肌瘤,卵巢囊肿,卵巢肿瘤,子宫脱垂,尿失禁,月经失调,内分泌紊乱,多囊卵巢综合征,宫腔粘连,不孕症,外阴整形,阴道紧缩,阴道及处女膜修复,卵巢癌,子宫内膜癌,宫颈癌等恶性肿瘤的手术及靶向综合治疗。

好评 99%
接诊量 3330
平均等待 30分钟
擅长:HPV感染,宫颈病变,宫颈糜烂,早孕,人流,子宫肌瘤,卵巢囊肿,卵巢肿瘤,子宫脱垂,尿失禁,月经失调,内分泌紊乱,多囊卵巢综合征,宫腔粘连,不孕症,外阴整形,阴道紧缩,阴道及处女膜修复,卵巢癌,子宫内膜癌,宫颈癌等恶性肿瘤的手术及靶向综合治疗。
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王丽 副主任医师

擅长产科各类高危妊娠和危急重症的诊治

好评 100%
接诊量 814
平均等待 2小时
擅长:擅长产科各类高危妊娠和危急重症的诊治
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靳成娟 主治医师

妇科常见病的诊治(月经不调、痛经、多囊卵巢综合征、阴道炎、盆腔炎、宫颈炎等各种妇科炎症、不孕等); 妇科良恶性肿瘤的诊治(子宫内膜异位症,子宫腺肌症,子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫颈癌,卵巢癌,子宫内膜癌等); 妇科恶性肿瘤的前沿治疗(复发转移性宫颈癌和复发性子宫内膜癌的免疫治疗,卵巢癌的基因检测,靶向治疗以及遗传咨询)

好评 99%
接诊量 7496
平均等待 30分钟
擅长:妇科常见病的诊治(月经不调、痛经、多囊卵巢综合征、阴道炎、盆腔炎、宫颈炎等各种妇科炎症、不孕等); 妇科良恶性肿瘤的诊治(子宫内膜异位症,子宫腺肌症,子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫颈癌,卵巢癌,子宫内膜癌等); 妇科恶性肿瘤的前沿治疗(复发转移性宫颈癌和复发性子宫内膜癌的免疫治疗,卵巢癌的基因检测,靶向治疗以及遗传咨询)
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罗大卫 副主任医师

白内障,眼底病,黄斑变性,干眼病,结膜炎,儿童近视的诊治,擅长复杂病例白内障超声乳化术、多焦点、散光人工晶体植入术、飞秒白内障、脱位型白内障手术、眼外伤、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变的显微手术及激光治疗,翼状胬肉联合角膜缘干细胞移植手术、干眼病及儿童近视的防控等

好评 100%
接诊量 51
平均等待 1小时
擅长:白内障,眼底病,黄斑变性,干眼病,结膜炎,儿童近视的诊治,擅长复杂病例白内障超声乳化术、多焦点、散光人工晶体植入术、飞秒白内障、脱位型白内障手术、眼外伤、视网膜脱离、糖尿病视网膜病变的显微手术及激光治疗,翼状胬肉联合角膜缘干细胞移植手术、干眼病及儿童近视的防控等
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杨悦旻 副主任医师

产科各种合并症及并发症,如妊娠期糖尿病,高血压,甲状腺疾病,妊娠剧吐,流产早产,胎膜羊水异常,多胎妊娠,前置胎盘,胎盘早剥,胎膜早破,宫颈机能不全,胎位异常,产后出血,分娩并发症,产褥期康复

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:产科各种合并症及并发症,如妊娠期糖尿病,高血压,甲状腺疾病,妊娠剧吐,流产早产,胎膜羊水异常,多胎妊娠,前置胎盘,胎盘早剥,胎膜早破,宫颈机能不全,胎位异常,产后出血,分娩并发症,产褥期康复
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李艳丽 主任医师

宫颈疾病,hpv感染,妇科内分泌,卵巢囊肿,子宫肌瘤,卵巢癌,宫颈癌,子宫内膜癌,人工流产,药物流产。

好评 100%
接诊量 398
平均等待 30分钟
擅长:宫颈疾病,hpv感染,妇科内分泌,卵巢囊肿,子宫肌瘤,卵巢癌,宫颈癌,子宫内膜癌,人工流产,药物流产。
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患友问诊

我被诊断出患有亨特综合征,导致面部神经麻痹,想知道针灸治疗的有效性和注意事项。患者女性
36
2024-10-03 01:51:20
我左耳闷闷的,听声音感觉隔了一层,耳朵里一直很痛,8号开始出现面瘫症状,左侧舌头没有味觉,左眼无法闭合,求助。患者女性27岁
39
2024-10-03 01:51:20
耳朵起水泡、嗓子疼、走路不稳,疑似亨特综合征。患者女性61岁
8
2024-10-03 01:51:20
孩子三年前得过结核性胸膜炎,今天检查出纵隔气肿,想知道两者是否有关系?患者男性16岁
18
2024-10-03 01:51:20
我被诊断出亨特综合症,主要症状是左侧面瘫、失眠、头晕和耳鸣,想了解治疗方法和用药问题。患者女性
57
2024-10-03 01:51:20
49岁男性,新冠病毒感染,担心加重基础病亨特氏综合症,是否可以使用奈玛特韦/利托那韦片?患者男性48岁
29
2024-10-03 01:51:20
我是面瘫患者,针灸治疗5个月,面瘫7个月,最近出现耳鸣和头晕,想了解是否与带状疱疹有关?患者女性29岁
53
2024-10-03 01:51:20
我得了亨特综合症,一个月了还没恢复,眼睛闭合无力,不能咧嘴笑,正在吃甲钴胺和维生素B1,想知道是否需要其他治疗方法?患者男性20岁
60
2024-10-03 01:51:20
亨特氏综合症患者咨询如何继续购买鼠神经注射液。医生告知线上无法开具此类注射剂的处方,建议咨询客服了解购买流程,同时提醒患者注意生活调养。患者女性34岁
49
2024-10-03 01:51:20
患者疑似周围性面瘫,伴有Hunt综合症表现,询问病情和治疗建议。患者女性20岁
28
2024-10-03 01:51:20

科普文章

#带状疱疹后神经痛#带状疱疹#拉姆齐-亨特综合征[Ramsy-Hunt综合征]
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一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!

于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。

疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点:1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为vernet综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状:1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2次导弹弹疗法,疼痛已经解决90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

本文作者为医学硕士,麻醉科主治医师。

#沙伊综合征#亨特氏综合征(Hunt`s)
2

MPSⅡ型患者骨骼异常的表现

  • 颈短、四肢短小
  • 身材矮小
  • 关节病,关节僵硬和关节挛缩
  • 骨骼厚度形态异常(如:跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形)
  • 爪形手脊柱畸形(脊柱后凸、脊柱侧凸)

MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查

  • 脊柱正侧位片
  • 胸部正位片
  • 左手及腕部正位片
  • 髋关节、骨盆正位片
  • 头颅侧位片

MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现

  • 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
  • 飘带肋,锁骨近端增宽
  • 掌骨近端狭窄,远侧变宽,末端不规则
  • 长骨骨干短,跗骨发育不全和增厚

J 形蝶鞍【每日播报】

MPSⅡ型患者的独特特征

粗陋的面部特征,头大,舌大,扁桃体和腺样体肥厚,牙齿形状不规则,复发性中耳炎,由于肝脾肿大导致的腹部膨隆,脐疝和/(或)腹股沟疝,偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】

MPSⅡ型的骨骼损害

骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的,其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力,并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走,并限制患者的活动能力。

#亨特氏综合征(Hunt`s)#带状疱疹脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎
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(雪莱)一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。

于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。

先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,

您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!

于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。

疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。

入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。

经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。

而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。

射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。

安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点: 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为 vernet 综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状: 1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。

现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2 次导弹弹疗法,疼痛已经解决 90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。

#拉姆齐-亨特综合征[Ramsy-Hunt综合征]
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Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

#拉姆齐-亨特综合征[Ramsy-Hunt综合征]#感音神经性聋
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Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的

       小南,男孩,4岁,右拇指多指,两指均发育不良,X线示Wassel VII型、吴分型A2型,尺侧指三节指骨,桡侧指两节指骨。

术前外观照、X线

       完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。

术后外观照、X线

       术后6周拆除石膏,开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!

术后9月余外观照、X线

#流感杆菌感染#孕期
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女性怀孕了,都怕生病,在流感的流行季节里,经常有孕妇感冒了,不知道怎么办?也害怕吃药,怕影响到胎儿。

首先,我们先了解一下什么是流感?流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病, 呈季节性流行 ,多见于冬春季,人群不分老幼,普遍易感,每年流行的程度不同,病情轻重也不相同。

流感是怎么传染的呢? 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播,也可 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 接触被病毒污染的物品也可引起感染。

在流感的流行季节,如果孕产妇出现以下情况,就应该考虑可能患上流感了。

体温大于 37.8 ℃以上,出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状,还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛,咳嗽、咳少量白色粘痰,部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

值得注意的是,并不是所有流感患者都会发热,没有发热、有其他症状也不能排除流

流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。

普通型流感:如果没有并发症,病程呈自限性,多于 发病3~4 后体温逐渐 恢复正常 ,全身症状好转, 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2 的时间。

重型流感比较麻烦,如果孕产妇出现以下情况中的一种,需要紧急来医院就医。

孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上;伴有剧烈咳嗽,咳脓痰、咳 带血 或者出现 胸痛; 呼吸频率快,出现气急或呼吸困难, 口唇 颜色发紫;有严重的呕吐、腹泻,出现口渴、尿少;孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象

出现这些症状,都是非常紧急,需要立即就医,切勿担心用药影响到胎儿,疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。

孕产妇 是患重 流感的高危人群, 更需要引起人们的重视。

如何预防孕产妇患上流感呢?在流感季节,除了减少到人员密集的地方去,戴口罩、多通风,避免接触流感患者之外,按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南( 2018 - 2019 ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐,及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。

#男性勃起障碍
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阳痿的特点:
 
- 勃起困难:在性刺激下,阴茎难以勃起或勃起不充分,无法进行满意的性生活。
- 勃起不持久:即使能勃起,但持续时间很短,很快就会疲软。
- 心理影响显著:可能导致患者产生焦虑、抑郁、自卑等不良情绪,进一步加重病情。
 
注意事项:
 
- 调整心态:保持积极乐观的心态,避免过度紧张、焦虑和压力。认识到阳痿并非不治之症,增强治疗的信心。
- 改善生活方式:规律作息,保证充足睡眠。适度运动,增强体质。戒烟限酒,减少不良生活习惯对身体的影响。合理饮食,避免过度肥胖。
- 正确用药:如果需要使用药物治疗,应严格按照医生的指导用药,避免自行增减药量或滥用药物。
- 适度性生活:避免过度性生活和手淫,给予身体充分的休息和恢复时间。同时,与伴侣保持良好的沟通,共同面对问题。
- 及时就医:如果阳痿症状持续存在或加重,应及时就医,进行全面的检查和诊断,以便采取针对性的治疗措施。不要因为害羞或其他原因延误治疗。

过去三十年,生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来,一些学会发布了相关指南,但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会(ESGO)、欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(ESGE)合作制定了本指南,聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。

生育力保存手术定义及涵盖范围

指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留,以实现(自然)妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序,以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会(FIGO)分期系统定义。

总体建议

在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前,建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询(证据水平 V,推荐等级 A)。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕(V,A)。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行(V,A)。如果诊断和相关治疗可能影响生育力,建议对所有患者进行病理专家审查(V,A)。应提供初始手术的详细描述(如使用的器械、上腹部情况等;V,A)。

宫颈癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI(首选,由专业妇科放射科医生评估)或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法,可结合淋巴结分期。

对于不同分期和病理特征的宫颈癌,有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况,如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术,而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时,对手术标本的病理要求有明确规定,如切缘阴性等。

生育力保存手术及治疗:对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者,可考虑卵巢刺激及取卵,但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论,同时要注意避免在某些情况下(如阴道上部疾病广泛时)经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。

随访:生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同,但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等,同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测,如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎,补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术,除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。

卵巢癌生育力保存相关建议

肿瘤学选择标准

对于卵巢保存,不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准;而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。

生育力保存手术及治疗

若需双侧卵巢切除,在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者,生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容,卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法,完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。

对于卵巢肿瘤患者,根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法,同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段(如初治、复发等)的生育力保存策略。

随访

生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次,持续 2 年,之后每 6 个月一次,持续 3 - 5 年,然后每年一次,至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查,特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查,根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。

孕期需进行超声检查,不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术,对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术,对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术,并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源:Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0

“肾虚”一定会阳痿早泄吗?

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