我院于1946年10月建院,是老一辈无产阶级革命家亲手创建的红色医院,具有74年的历史,是一所集医疗、科研、教学、预防、保健及康复、急救为一体的大型综合医院。西区占地面积34897㎡,建筑面积85210㎡,实际开放床位1480张。作为市重点项目和全市十大民生工程的医院东区,占地81954㎡,总投入13亿元,建筑面积134790㎡。“一院两区”总建筑面积达22万㎡,总资产23.60亿元,开放床位2656张。医院目前拥有在职职工3920人,其中博士、硕士研究生864人,高级职称641人,享受政府津贴专家4人,省级管理专家3人,省突出贡献专家1人。目前,我院现有科室(诊室)146个,其中:临床有42个专业、科室(诊室)91个;医技、医辅科室25个;职能后勤科室30个。西区以肿瘤和骨科治疗为主,形成“大综合、强专科”,东区以心脑血管治疗为特色,形成“大专科、优综合”。目前,医院年门、急诊量173.4万人次,年出入院病人10.28万人次,手术量7.54万例,平均住院日9.82天。在邯郸市医疗卫生系统业务总收入、门诊量、住院量、手术量、新农合补偿人次、省市重点学科、科研立项均位列前茅。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。