医院始建于1938年，现已发展成为一所集医疗、教学、科研、康复和保健为一体的大型省属综合三级甲等医院。医院占地面积10万余平方米，建筑面积17万平方米，编制床位2000张，拥有临床科室48个、医技科室12个、职能处室39个、教研室31个、科研机构3个，专业技术委员会14个。医疗服务半径覆盖河北、山西、内蒙三省区交界地区。医院年门急诊量近100万人次，出院患者近8万人次，住院手术近3万例。医院设备先进，人才荟萃，技术力量雄厚。医院拥有3.0T磁共振、320排螺旋CT、SPECT/CT、医用高能直线加速器、高清彩色多普勒超声诊断仪、高清超声电子胃肠镜、超高清3D腹腔镜等为代表的各种国际先进医疗设备4000余台（套）。医院现有在职职工2390人，专业技术人员2293人，其中正高120人、副高225人、中级615人。医院有博士46人、硕士599人；有国务院特贴专家、全国先进工作者、全国五一劳动奖章获得者、省特贴专家、省劳模、省五一劳动奖章获得者、省“三三三人才工程”人选等优秀人才22人，硕士研究生导师141名。医院骨科为省级重点学科，呼吸与危重症医学科为省级重点发展学科；妇科、骨科、胸外科、小儿外科、皮肤科、神经内科、耳鼻咽喉头颈外科为省级临床重点专科，普通外科、麻醉科、医学影像部、口腔科、老年医学科为省级临床重点培育专科。在各级学会学术任职中，省级以上任职211人次（其中任职国家级及省级常委84人次），市级学会常委任职120人次。医院是1997年河北省首批命名的三级甲等医院，2022年冬奥会、冬残奥会医疗保障定点医院；中国胸痛中心；国家级高级卒中中心；国家级爱婴医院；国家级住院医师规范化培训基地；国家医师资格实践技能考试基地；教育部临床医学专业认证通过单位；国家药物临床试验机构；国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位；危重症孕产妇救治、儿童白血病救治、儿童先心病手术治疗救治、宫颈癌、乳腺癌、终末期肾病救治省级定点医疗机构。医院和首都医科大学宣武医院、国家互联网医疗诊治技术国家工程实验室合作，共建互联网+国家心脑血管病联防共治中心。同时，还是中国肺癌防治联盟-肺结节诊治分中心、中日友好医院肺间质病协作中心、首都医科大学胃食管反流病诊疗中心-张家口市协作中心等10余个国家级专科疾病诊治分中心；北京大学关节病研究所骨关节疾病综合防治联盟成员单位、首都医科大学附属北京天坛医院神经系统疾病专科联盟成员单位等10余个国家级及省级医疗联盟成员单位，河北省级安宁疗护培训基地，河北省法治医院试点单位。作为临床教学医院，每年承担12000余学时的课堂教学，承担硕士研究生、留学生、本科生的临床实践、实习见习轮转、技能培训考核等教学工作，接收省内外进修医师200余名，近年培养硕士研究生近600名。医院始终坚持“以人为本、科技兴院”的办院方针、谨守“仁爱、明德、砺志、修业”的院训，秉承“全心全意为人民健康服务”的办院宗旨，确立了“立足河北--构筑京西北区域医疗中心、省级医学中心，服务百姓--建设现代化开放式研究型医院”的宏伟愿景，先后荣获全国医院（卫生）文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、河北省五一劳动奖状单位、河北省文明单位、河北省行风建设先进单位、河北省医德医风建设先进单位、河北省医院文化建设先进单位、河北省医疗保险先进单位、河北省三星级文明服务窗口单位、张家口市文明单位等荣誉称号。医院是2022年冬奥会和冬残奥会医疗保障定点医院。疫情期间，我院独立承担了冬奥会测试赛云顶场馆的医疗保障任务，业务过硬、成绩突出，得到北京冬奥组委及国家省市有关领导高度赞扬。高标准建设的国际医疗部，配备现代化的设施，温馨的环境、便捷的流程、一站式服务、优秀的医疗团队、高质量的医疗服务为冬奥会和冬残奥会提供全方位的医疗保障，已成为京西北区域国际医疗新地标。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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