张北县医院始建于1951年3月,经历了六十多年岁月的洗礼,通过几代人的艰苦创业和勤奋努力,现已发展成为一所集医疗、预防、保健、科研、教学、社区服务、民政救助为一体的综合性二级甲等医院,承担着辖区内人民群众的基本医疗、危急重症抢救、农村合作医疗、城镇居民医保、职工医保及突发公共卫生事件应急处理。服务范围辐射到坝上三县、两区及内蒙毗邻旗县,2011年扩建后全院占地面积33.68亩,建筑面积35090平方米,绿化面积2000多平方米,编制床位300张,实际开放床位600张。现拥有职工601名(含退休人员135人),其中高级职称39名。设有内科系统、外科系统、妇产科、儿科、120急救、中医科、五官科、皮肤科、手术室等23个临床科室,CT磁共振、检验科等7个医技辅诊科室和办公室、工会、医务科、护理部等18个行政职能科室,其中有市级重点专科1个,市级重点发展专科3个。先后获得“全国百姓放心十佳示范医院”、“医德医风示范医院”、“卫生工作优胜单位”、“精神文明建设先进单位”等国家、省、市、县各级荣誉奖励近百项。医院拥有医疗设备:1.5T超导核磁、GE16排螺旋CT、西门子悬吊式DR、高档彩超3台、遥控数字胃肠、GE乳腺钼靶机、瑞士产肌电图、美国产运动塌车等设备的装备在张家口市各县区当属一流。此外还装备有爱克发CR、英国珊顿冰冻切片机、脱水机、包埋机、德国狼牌膀胱镜、膀胱电切镜、日本奥林巴斯纤维胆道镜、进口麻醉机、呼吸机、监护仪、日机装血液透析机,牙科综合治疗机等一百多台仪器设备。医院除开展常规诊疗技术外,还积极引进新技术,开展新项目,如颅内血肿微创引流术、腹腔镜微创手术、泌尿外科电切镜微创手术、臭氧介入加旋切治疗椎间盘突出、CT或B超引导下经皮脏器穿刺活检术、种植牙技术等。口腔科、糖尿病科、微创外科、神经内科等科室已成为坝上地区的品牌科室,为全县及周边地区人民的身体健康及经济发展起到了保驾护航的作用。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。