京东健康互联网医院
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河大附院肝内胆管良性肿瘤专家

简介:

河北大学附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复功能为一体的国家首批三级甲等国家爱婴医院。医院始建于1909年,初由“防疫局”资助的防疫医院,设立观察床数张,工作人员十年改为河北省立医院。解放后先后更名为河北省第一人民医院、河北省医院。1983年改为河北省职工医院。2005年归属河北大学,更名为河北大学附属医院。历经24次易名4次选址。医院分为本部和北院两个院区,本部以疑难危重症综合诊疗为优势,北院以肿瘤综合诊疗和结核色。医院努力研究国内外相关学科发展的新思路、新项目、新技术、新疗法,以高新技术为突破点,镜、胸腔镜、脑室镜、宫腔镜等微创技术,血管介入诊断和治疗、干细胞诊断和治疗、急危重症抢救等实现了医疗技术与世界前沿的接轨。在国家三级公立医院绩效考核中,2019年度、2020年度等级分别均位列河北省第二名。医院编制床位2760张,医疗区占地面积188亩,建筑面积20.3万平方米。医院职工3603人,其中员677人,具有硕士、博士学位1093人,享受国务院特殊津贴专家1人,河北省政府特殊津贴专家2人出贡献专家1人,河北省“三三三人才工程”第二层次1人,河北省“三三三人才工程”第三层次20人。目前医院拥有国家级临床重点专科建设单位3个(中西医科-老年病专业、肿瘤科、神经内科),临床重点专科1个(中西医科-脑血管病),省中医药局临床重点专科建设项目1个(中西医科-肿瘤专业教育厅重点学科1个(肿瘤学),省级医学重点学科(先进)5个(普通外科、神经外科、心血管内科、瘤内科),省级医学重点学科(发展)2个(放射影像科、妇科),省中医药重点学科1个(中西医结合级临床重点专科建设项目7个(肿瘤内科、神经外科、泌尿外科、康复医学科、神经内科、普通外科),省级临床重点专科培育项目10个(儿科重症专业、急诊医学科、呼吸内科、消化内科、新生儿科血液内科、皮肤科、检验科、胸外科)。医院为首批国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师规地,普通外科获批国家级专科医师规范化培训基地,内科、急诊科专业基地获批国家级重点专业基地;航空医疗救援定点医院、日间手术和肿瘤MDT国家试点医院、国家级内镜培训基地、国家药物临床试有河北省肿瘤放化疗机制与规程研究重点实验室、河北省慢性肾脏病骨骼代谢生理学重点实验室、河北数字医学基础研究重点实验室、河北省脑胶质瘤精准诊断与治疗重点实验室、河北省炎症相关肿瘤精准实验室、河北省肿瘤精准医学国际联合研究中心、河北省肿瘤微生态代谢调控协同创新中心;肿瘤科、河北省继续医学教育基地。拥有临床医学一级博士和硕士学位授权点,是院士合作重点单位,设有临床科研流动站和博士后科研工作站。医院拥有多种高、精、尖医疗设备,国际先进的飞利浦VereosPET-CT,全国最新一代达芬奇手医科达Synergy、Precise、瓦里安trilogy医用直线加速器3台,大孔径放疗专业定位CT,医科达Flexit维后装机,GERevolution超高端256排能谱CT、GE公司宝石能谱CT、西门子公司128层螺旋CT等9台共振仪3台、高场强3.0T核磁共振仪1台,双探头SPECT系统1台,国际领先水平的美国贝克曼生化免统,国际先进的超声诊断仪器等,实现了诊疗手段现代化。医院承接着省、市级多项科研课题,获得多项国家专利和省、市科技成果,承担多项国家、省自项目,积极拓展对外交流渠道,多次举办全国和省级各学科专业交流会,并与德国、日本、英国、美国个国家开展了广泛的学术交流与合作。肝良性肿瘤种类很多如,如血管瘤、错构瘤等。肿瘤多较小且有包膜,不引起临床症状,常因其他原因作肝检查时偶然发现。肿瘤较大或出血可造成肝区胀痛。平片可能发现肝轮廓的改变如膈隆凸和升高。,病因不明,与遗传、环境、基因改变等因素有关,肝脏,总体而言,肝癌的治疗可分为根治性治疗和姑息治疗。根治性治疗包括肝脏移植、手术切除和局部消融治疗;姑息性治疗如药物治疗、放疗、化疗等。,肝硬化继发性肝癌肝良性肿瘤肝脓肿肝包虫病以及与肝毗邻器官如右肾结肠肝曲胃胰腺等处的肿瘤,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体对化疗的耐受力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,体格检查、X线检查、CT检查,。

郭强 副主任医师

肺结节、肺磨玻璃病变的诊治。肺癌、食管、纵隔肿瘤、气胸、胸外伤的诊治。肺癌及纵隔肿瘤的微波消融治疗,经皮肺内肿物穿刺活检。

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擅长:肺结节、肺磨玻璃病变的诊治。肺癌、食管、纵隔肿瘤、气胸、胸外伤的诊治。肺癌及纵隔肿瘤的微波消融治疗,经皮肺内肿物穿刺活检。
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陈航 主任医师

原发性、继发性肾脏病(急慢性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、膜性肾病、高血压肾损害、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎及血管炎肾损害等)、急慢性肾衰竭、急危重症的血液净化治疗

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擅长:原发性、继发性肾脏病(急慢性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、膜性肾病、高血压肾损害、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎及血管炎肾损害等)、急慢性肾衰竭、急危重症的血液净化治疗
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张耀 副主任医师

糖尿病和糖尿病并发症的诊断治疗;擅长对妊娠期糖尿病的诊治。甲状腺疾病,尤其是妊娠期甲状腺疾病的治疗。肾上腺疾病、垂体瘤、高泌乳素血症、性发育异常、生长发育迟缓、骨代谢疾病等。

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擅长:糖尿病和糖尿病并发症的诊断治疗;擅长对妊娠期糖尿病的诊治。甲状腺疾病,尤其是妊娠期甲状腺疾病的治疗。肾上腺疾病、垂体瘤、高泌乳素血症、性发育异常、生长发育迟缓、骨代谢疾病等。
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徐占稳 副主任医师

高血压、冠心病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、双心疾病、老年病

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擅长:高血压、冠心病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常、双心疾病、老年病
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姚军 主任医师

擅长微创疼痛治疗,包括疼痛射频治疗技术、银质针导热软组织松解术(内热针疗法)、针刀疗法、椎间盘胶原酶溶解术、三叉神经射频热凝术、神经毁损术、神经阻滞疗法等。治疗疾病包括颈椎病、腰椎间盘突出症、顽固性头痛、三叉神经痛、舌咽神经痛、颈肩腰背肌筋膜炎、肌肉劳损、膝关节炎、肩周炎、带状疱疹及带状疱疹后遗痛、胰腺癌腹痛、骨转移癌疼痛等急慢性疼痛疾病。

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擅长:擅长微创疼痛治疗,包括疼痛射频治疗技术、银质针导热软组织松解术(内热针疗法)、针刀疗法、椎间盘胶原酶溶解术、三叉神经射频热凝术、神经毁损术、神经阻滞疗法等。治疗疾病包括颈椎病、腰椎间盘突出症、顽固性头痛、三叉神经痛、舌咽神经痛、颈肩腰背肌筋膜炎、肌肉劳损、膝关节炎、肩周炎、带状疱疹及带状疱疹后遗痛、胰腺癌腹痛、骨转移癌疼痛等急慢性疼痛疾病。
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李大海 副主任医师

浅表器官超声,肌骨超声,心血管超声,腹部超声等。

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擅长:浅表器官超声,肌骨超声,心血管超声,腹部超声等。
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胡玲 副主任医师

胸部肿瘤

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擅长:胸部肿瘤
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高云 主任医师

鼻部整形:假体隆鼻术、耳软骨隆鼻术、膨体隆鼻术以及肋软骨隆鼻术、鼻头缩小术、鼻尖整形术、鼻翼缩窄术、鼻背整形、鼻部综合整形美容、各种鼻部畸形修复、隆鼻失败后的修复等;眼部整形:埋线双眼皮、微创三点式双眼皮、微创切开式双眼皮、开眼角、眼袋祛除术、卧蚕成形术、切眉提眉术、双眼皮失败后的修复等;乳房整形:假体植入隆胸术、自体脂肪填充隆胸术、乳房缩小整形术、乳房上提矫正术、乳头内陷矫正术、乳房再造术、副乳切除术,隆胸失败后的修复等;面部年轻化:面颈部除皱术、自体脂肪填充面部年轻化、肉毒素注射面部年轻化、肉毒素瘦脸,面部玻尿酸填充塑形等。

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擅长:鼻部整形:假体隆鼻术、耳软骨隆鼻术、膨体隆鼻术以及肋软骨隆鼻术、鼻头缩小术、鼻尖整形术、鼻翼缩窄术、鼻背整形、鼻部综合整形美容、各种鼻部畸形修复、隆鼻失败后的修复等;眼部整形:埋线双眼皮、微创三点式双眼皮、微创切开式双眼皮、开眼角、眼袋祛除术、卧蚕成形术、切眉提眉术、双眼皮失败后的修复等;乳房整形:假体植入隆胸术、自体脂肪填充隆胸术、乳房缩小整形术、乳房上提矫正术、乳头内陷矫正术、乳房再造术、副乳切除术,隆胸失败后的修复等;面部年轻化:面颈部除皱术、自体脂肪填充面部年轻化、肉毒素注射面部年轻化、肉毒素瘦脸,面部玻尿酸填充塑形等。
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何运良 主任医师

下肢动脉硬化闭塞症、血栓性闭塞性脉管炎、颈动脉硬化狭窄闭塞等疑难血管疾病的诊治及外科治疗,大隐静脉曲张的微创治疗、动静脉取栓术、下肢深静脉血栓形成的诊治、动脉搭桥术及人工血管置换术、主动脉瘤的介入治疗、下肢缺血性疾病的介入治疗、下腔静脉滤网植入术等。

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擅长:下肢动脉硬化闭塞症、血栓性闭塞性脉管炎、颈动脉硬化狭窄闭塞等疑难血管疾病的诊治及外科治疗,大隐静脉曲张的微创治疗、动静脉取栓术、下肢深静脉血栓形成的诊治、动脉搭桥术及人工血管置换术、主动脉瘤的介入治疗、下肢缺血性疾病的介入治疗、下腔静脉滤网植入术等。
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邸辉 副主任医师

各种术式双眼皮、眼综合、切眉术、眼袋祛除术、眶隔脂肪释放、双眼皮失败后的修复。各类创伤的美容修复缝合,各类疤痕的综合性治疗,色素痣、体表肿物切除、祛纹身。狐臭微创手术及注射治疗。隆鼻术、鼻部综合整形。乳房、乳头整形、乳腺肿物切除、副乳切除。面部提升、拉皮除皱术、吸脂塑形、脂肪填充。私密整形,包皮切除、处女膜修补、阴道紧缩术、阴唇整形。注射美容 (除皱、瘦脸、填充等)。难愈合创面修复、植皮、皮瓣转移修复。各类整形美容失败后修复。

好评 97%
接诊量 36
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擅长:各种术式双眼皮、眼综合、切眉术、眼袋祛除术、眶隔脂肪释放、双眼皮失败后的修复。各类创伤的美容修复缝合,各类疤痕的综合性治疗,色素痣、体表肿物切除、祛纹身。狐臭微创手术及注射治疗。隆鼻术、鼻部综合整形。乳房、乳头整形、乳腺肿物切除、副乳切除。面部提升、拉皮除皱术、吸脂塑形、脂肪填充。私密整形,包皮切除、处女膜修补、阴道紧缩术、阴唇整形。注射美容 (除皱、瘦脸、填充等)。难愈合创面修复、植皮、皮瓣转移修复。各类整形美容失败后修复。
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患友问诊

我被诊断出患有晚期胆管细胞癌,正在服用盐酸安罗替尼和信迪利单抗注射液,担心病情会继续恶化,想知道应该做哪些检查和如何调整生活方式来更好地管理病情。患者信息:男性,抽烟,曾经有肺气肿。
38
2024-11-18 08:26:11
患者曾经做过胆管癌手术,手术后八年半一直随访正常,但近期出现右上腹隐痛、食欲不振、体重下降等症状,担心是否复发?
51
2024-11-18 08:26:11
患者最近出现上腹部疼痛和消化不良等症状,担心可能是胆管或肝总管癌,曾经使用索凡替尼但效果不佳,寻求仑伐替尼的治疗建议。
30
2024-11-18 08:26:11
患者咨询关于肝内胆管肿瘤的治疗方案,特别是灵芝孢子粉的使用效果及与其他药物的配合使用问题。
26
2024-11-18 08:26:11
我是一名胆管癌患者,已经出现肝转移,病灶大小约1.3厘米,想了解更多关于治疗和生存期的信息。
60
2024-11-18 08:26:11
79岁肝门部胆管肿瘤患者,术后6个月未排黄汁,咨询术后恢复及蛋白粉食用问题。
46
2024-11-18 08:26:11
患者是胆管癌术后,肝内胆管梗阻肝脵肿,外引插导管引胆汁,转移复发,肝门部肿块。近期因引流汁中有细菌,使用了抗生素,并且正在进行培养,结果尚未出来。患者的谷氨酰转移酶偏高,可能与肝脏受损或肝癌细胞有关。
27
2024-11-18 08:26:11
患者被诊断出胆管癌肝内转移,医生建议手术或介入治疗,患者困惑于选择何种治疗方式,希望了解更多信息。
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2024-11-18 08:26:11
父亲患有肝内胆管肿瘤伴肺部转移,呼吸困难,寻求治疗方案。患者男性56岁
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2024-11-18 08:26:11
结肠癌术后出现肝转移灶与肝门胆管肿瘤,咨询生物免疫治疗效果及北京治疗医院。患者男性45岁
20
2024-11-18 08:26:11

科普文章

#腹腔镜术后#肝内胆管良性肿瘤#肝癌
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腹腔镜手术具有创伤小、疼痛轻、恢复快、并发症少、住院时间短等优势,已成为当今世界外科手术潮流。虽然肝脏富含血管,肝切除技术复杂,但经过腹腔镜手术先驱者多年的努力,腹腔镜肝切除技术已经成熟,有的医生操作技术已经达到甚至超越开腹肝切除术的水平。只要选择良好适应证,掌握术中出血控制技术和肝实质离断技术,腹腔镜肝切除术安全可行,达到开腹手术同样的疗效,却减少了并发症、加速了病人康复,使广大患者获益。

一、哪些肝胆疾病可行腹腔镜手术切除呢?

  • 肝良性肿瘤切除,无论肿瘤大小,均应首选腹腔镜手术。
  • 有症状或直径大于 10.0cm 但不超过 15.0cm 的肝血管瘤(目前观点更趋向于有症状的肝血管瘤)。
  • 肝腺瘤、肝囊腺瘤。
  • 适应证良好的肝癌可行全腹腔镜肝切除,复杂的可切除性肝癌可行腹腔镜辅助肝切除术。腹腔镜肝癌切除也和开腹手术一样须评估肿瘤切除的彻底性和安全性。
  • 位于肝 S2-6 段(与第一、二、三肝门有一定距离的边缘肝段)的小于 5.0cm 的肝癌切除是全腹腔镜肝癌切除的最佳适应证,腹腔镜左肝外叶肝切除术已成为左肝外叶肿瘤治疗的“金标准”。
  • 除(1)外,位于肝脏各段表面可见或向外生长的小于 7~10cm 的肝癌切除是腹腔镜肝癌切除的较好适应证,特别是合并肝硬化、门静脉高压的肝癌患者应首选腹腔镜肝脏手术,因为其术后腹水、肝功能衰竭发生率明显低于采用开腹手术。
  • 局限于相邻肝段或半肝能行肝叶或半肝切除术的肝癌是腹腔镜下规则性肝切除术的良好适应证。
  • 转移性肝癌的局部切除也是腹腔镜手术的良好适应证。
  • 侵犯左或右肝三叶能行左或右肝三叶切除术及其他较复杂肝癌切除,张继红医生建议选择腹腔镜辅助肝(肝癌)切除。
  • 非肿瘤性肝肿物,如有症状或直径大于 10.0cm 的肝囊肿、有症状的局灶性结节性肝增生也是腹腔镜手术的良好适应证。
  • 需要行肝部分切除的肝门部胆管癌。
  • 需要行肝叶切除的肝内胆管结石。

二、哪些情况不适合腹腔镜肝切除?

腹腔镜肝手术有一定局限性:

  • 术中出血控制难度加大:肝脏血管涉及肝动脉、门静脉、肝静脉系统,切除时易出血,腹腔镜下控制出血依赖于先进的设备、娴熟的技术和团队的配合,有较大难度,这是限制腹腔镜肝切除术普及的关键因素。
  • 操作难度较大:术中视野局限,暴露困难,操作难度增大,肿瘤超过 7-10cm 者难于暴露,这是限制腹腔镜手术适应证的选择的主要因素之一。
  • 切肝技术应用困难:如阻断肝门、用手灵活地压迫肝断面止血、缝合止血等难以达到开腹手术技术的熟练程度,既要有精良的手术器械,又要有娴熟的手术操作技术。
  • 设备器械限制:腹腔镜下离断肝实质受器械、设备所限。
  • 团队配合需要长期训练。

因此,腹腔镜肝切除的适应证相对窄于开腹肝切除手术,下列情况不适宜行腹腔镜肝切除:

  • 一般情况差,有开腹手术禁忌证,特别是有明显的肝功能衰减,出现黄疸、腹水、白蛋白/球蛋白(A/G )比值倒置和凝血功能障者。
  • 不能耐受气腹者。
  • 病变部位和大小是限制腹腔镜肝切除术的关键因素:影像学检查提示门静脉有癌栓、严重门静脉高压、紧邻或直接侵犯大血管容易引起致命性大出血者;肿瘤体积较大,其边缘达第一、二或第三肝门;即使距第一、二或第三肝门有一定空间,但肿瘤巨大无法在腔镜下显露者:良性肿瘤超过 15.0cm、恶性肿瘤超过 7-10cm 影响术野暴露者。
  • 腹腔镜技术不熟练或团队配合不默契,禁行高难度腹腔镜肝切除术。

张继红医生提示,腹腔镜肝切除术具有现代微创外科和康复外科的典范,体现了最大化去除病灶、最优化保护肝脏、最小化创伤侵袭的精准肝切除理念,强烈推荐有肝切除手术指征的患者首选腹腔镜肝切除术。

#炎性假瘤#肝内胆管良性肿瘤#枯否氏细胞(肝星形细胞)肉瘤
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彩超检查发现低回声,上网一查,说可能是肝癌。

32 岁的赵女士,最近体检的时候,发现肝脏上有一个很小的低回声结节,彩超确定不了,建议进一步检查。

然后赵女士就忍不住上网查了一下,越看越害怕,越害怕越看,看到最后直接把自己吓得都快崩溃了。什么肝癌,肝转移瘤等等,没有一个不是要命的病,差点把遗书写好了!

然后我就问她有没有乙肝,她说以前查体还有生孩子都没有说有乙肝,应该是没有的。

然后我看了下她的彩超,显示肝脏形态大小正常,表面光滑,门静脉直径和血流速度也都正常,没有肝硬化迹象。所有的肿瘤标志物都是正常的。

其实对于没有乙肝、丙肝等肝病病史的人来说,得肝癌的几率极低,我先告诉她应该不是肝癌,当然要想确定肯定还要进一步检查。那么除了肝癌还有哪些情况会在彩超上显示低回声结节呢?

1、肝局灶性结节性增生,是肝脏比较少见的良性肿瘤,常见于女性朋友,在彩超声多表现为低回声结节。发病原因不明。

2.、肝腺瘤,也是一种比较少见的良性肿瘤,多见于女性,有研究表明跟口服避孕药有一定关系。在彩超上也是表现为低回声!

3、炎性假瘤,也是肝脏上的一种良性肿瘤,大多是因为身体感染或免疫反应等原因引起肝脏炎性增生。

另外血管瘤大多呈高回声,但是有些不典型血管瘤也呈现为低回声,还有局限性脂肪肝有时也会出现低回声结节的表现。而除了肝腺瘤有极小的几率发生癌变以外,别的都不会癌变!

经过我的讲解,赵女士总算是放心了一些,不过还是需要把这个东西搞清楚。然后就做了增强核磁,结果提示是局灶性结节性增生。

这回算是彻底放心了,说再也不上网查了,太吓人了。我告诉她定期复查,观察大小变化就可以了!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

#尿路梗阻
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膀胱造口术,其适应症主要有以下几方面:
 
下尿路梗阻
 
• 如前列腺增生症,老年男性多发,增生的前列腺压迫尿道,使排尿困难,严重时可致尿潴留,药物治疗无效且不适宜手术者,需行膀胱造口术缓解症状。
 
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍,由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄,在治疗前为解决排尿问题,常需膀胱造口。
 
神经源性膀胱功能障碍
 
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病,以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病,均可引发神经源性膀胱,导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调,出现排尿困难、尿潴留等,此时可考虑膀胱造口术。
 
其他情况
 
• 如尿道损伤,在损伤修复前,为保证尿液顺利排出,避免尿液外渗引发感染等并发症,需行膀胱造口术。
 
• 某些泌尿系统手术后,如膀胱、前列腺等部位的手术,为保证术后膀胱的充分休息和愈合,也会临时性行膀胱造口术。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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