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广州妇幼慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

广州市妇女儿童医疗中心(以下简称“市妇儿医疗中心”)是国家儿童区域医疗中心(中南)、第二批国家区域医疗中心建设输出单位。由原广州市儿童医院、广州市妇婴医院、广州市妇幼保健院、广州市人口和计划生育技术服务指导所整合而成,是中南地区规模最大的妇女儿童专科医院。连续11年进入复旦大学医院排行榜中综合排名百强,儿外科位列全国第4、儿内科位列全国第6。市妇儿医疗中心在广州市运营管理5个院区,核定床位数2400张。其中增城新院区于2022年9月正式开业运营,目前开放床位约600张。南沙新院区计划设置床位780张,预计2023年竣工。花都院区计划设置床位800张,于2023年1月正式开工建设。2022年12月,经国家发展改革委、国家卫生健康委等3部门批准,与广西壮族自治区人民政府、柳州市人民政府合作共建的广州市妇女儿童医疗中心柳州医院正式运营。市妇儿医疗中心专科设置齐全,2022年门急诊量约429.6万人次,年出院病人近13.6万人次,年手术量约9.1万台次,分娩量2.8万人次,重点辐射湖南、湖北、广西等中南地区省份。目前拥有国家临床重点专科5个,省临床重点专科8个,是全国现代医院管理制度试点单位,广东省高水平医院第二批重点建设医院,在儿童介入治疗、低龄低体重先心手术、儿童罕见病精准诊断与治疗、造血干细胞移植治疗、遗传病早期产前诊断、胎儿医学等疑难危重症诊断治疗方面具有雄厚实力。市妇儿医疗中心科研平台建设再提升,拥有国际标准的百万级生物自动化库,运行成熟、独具规模的实体儿科研究所和优生围产研究所,建立了广东省儿童早期发展应用工程技术研究中心、广东省儿童健康与疾病临床研究中心、广东省结构性出生缺陷疾病研究重点实验室(第二届粤港澳大湾区卫生与健康合作项目)和全世界规模最大之一的妇幼队列研究平台,在出生队列、儿童专病队列、生物样本库建设以及儿科医疗健康大数据整合利用、儿童重大疾病相关防控战略研究等方面,一直处于国际一流、国内领先水平。2022年,市妇儿医疗中心共获得国家自然基金项目42项,全年获各级科研立项322项;发表SCI文章325篇;其中10分以上SCI论文32篇。市妇儿医疗中心医学教学培训能力提质增效,依托广州医科大学于2016年正式设置了儿科学院。2022年,儿科学专业获批成为国家一流本科专业建设点。作为首批国家住院医生规范化培训基地,中心目前拥有11个住院医师规范化培训基地和2个专科医师规范化培训基地。着力培养高层次儿科医学人才。市妇儿医疗中心注重国际交流合作,是国家卫生健康委一带一路妇幼健康示范培训基地,先后与英国伯明翰大学、美国波士顿儿童医院、费城儿童医院、辛辛那提儿童医院、堪萨斯儿童慈善医院、美国国立儿童医院等15家国际一流高校和医院缔结了深厚的合作关系。在诊疗技术交流、特殊病例诊治、人才培养、妇幼健康研究等方面搭建了重要平台。2020年起,与美国费城儿童医院合作开办儿科学术培训项目,致力培养国际化综合型学术领导人才,获得良好声誉口碑。是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

戴津 主任医师

小儿癫痫、脑瘫、多动症、抽动症、中枢神经系统感染

好评 98%
接诊量 120
平均等待 1小时
擅长:小儿癫痫、脑瘫、多动症、抽动症、中枢神经系统感染
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邱琳 主治医师

擅长儿童、青少年常见实体瘤(神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤、尤文氏肉瘤、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞瘤、纤维肉瘤、胰母细胞瘤等)的化学治疗及靶向治疗;擅长伯基特淋巴瘤、间变大细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等各类淋巴瘤的化学治疗及免疫治疗。对神经母细胞瘤自体造血干细胞移植具有丰富经验,所在的广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科,已接收GD2单抗治疗神经母细胞瘤患儿30余例。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童、青少年常见实体瘤(神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤、尤文氏肉瘤、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞瘤、纤维肉瘤、胰母细胞瘤等)的化学治疗及靶向治疗;擅长伯基特淋巴瘤、间变大细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等各类淋巴瘤的化学治疗及免疫治疗。对神经母细胞瘤自体造血干细胞移植具有丰富经验,所在的广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科,已接收GD2单抗治疗神经母细胞瘤患儿30余例。
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吴剑平 主治医师

先天性手足畸形如先天性拇指多指畸形、并指(趾)、马蹄内翻足等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死(Perthes’病);斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折等。

好评 100%
接诊量 250
平均等待 -
擅长:先天性手足畸形如先天性拇指多指畸形、并指(趾)、马蹄内翻足等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死(Perthes’病);斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折等。
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梁翠萍 主任医师

对儿童上呼吸道感染,支气管炎,支气管肺炎,咳嗽,发热,牛奶蛋白过敏,胃肠炎,腹痛,腹泻,喂养,营养不良等疾病有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 1432
平均等待 1小时
擅长:对儿童上呼吸道感染,支气管炎,支气管肺炎,咳嗽,发热,牛奶蛋白过敏,胃肠炎,腹痛,腹泻,喂养,营养不良等疾病有丰富的临床经验。
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赵海燕 主治医师

新生儿黄疸,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,新生儿结肠炎 早产儿 黄疸 肝炎 败血症 颅内感染 溶血病 血小板减少,发热,咳嗽,鼻塞,呕吐,腹泻,过敏,湿疹,皮疹,脐炎。

好评 99%
接诊量 154
平均等待 30分钟
擅长:新生儿黄疸,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,新生儿结肠炎 早产儿 黄疸 肝炎 败血症 颅内感染 溶血病 血小板减少,发热,咳嗽,鼻塞,呕吐,腹泻,过敏,湿疹,皮疹,脐炎。
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李明 主治医师

对小儿咳嗽、发烧、支气管肺炎、腹泻、呕吐,皮疹等常见病有丰富临床经验;擅长川崎病、心肌炎、先天性心脏病等小儿心血管疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对小儿咳嗽、发烧、支气管肺炎、腹泻、呕吐,皮疹等常见病有丰富临床经验;擅长川崎病、心肌炎、先天性心脏病等小儿心血管疾病的诊治。
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谈蕴璞 主治医师

小儿外科领域的常见疾病及各类腹部外科急症,如包茎,包皮过长,各类疝气,鞘膜积液,肠套叠,阑尾炎以及不同类型的肠梗阻;尤其擅长小儿腹痛,腹胀,便秘,脐炎,脐疝的诊疗和新生儿的外科急诊及先天性消化道结构畸形的处理。

好评 100%
接诊量 1537
平均等待 3小时
擅长:小儿外科领域的常见疾病及各类腹部外科急症,如包茎,包皮过长,各类疝气,鞘膜积液,肠套叠,阑尾炎以及不同类型的肠梗阻;尤其擅长小儿腹痛,腹胀,便秘,脐炎,脐疝的诊疗和新生儿的外科急诊及先天性消化道结构畸形的处理。
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赖莉明 副主任医师

黄疸,脐炎,肺炎,发烧,感冒,咳嗽,生长缓慢,感染性疾病,皮疹,湿疹处理,新生儿喂养问题,早产儿发育追踪,新生儿呕吐,腹泻,便血等

好评 100%
接诊量 759
平均等待 15分钟
擅长:黄疸,脐炎,肺炎,发烧,感冒,咳嗽,生长缓慢,感染性疾病,皮疹,湿疹处理,新生儿喂养问题,早产儿发育追踪,新生儿呕吐,腹泻,便血等
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潘文序 主治医师

儿童过敏,消化不良,呕吐,腹泻,便秘,腹痛等消化道常见病;发热,咳嗽等呼吸系统感染;新生儿感染。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童过敏,消化不良,呕吐,腹泻,便秘,腹痛等消化道常见病;发热,咳嗽等呼吸系统感染;新生儿感染。
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李颖 住院医师

儿科常见疾病,如小儿发热,咳嗽,腹泻等疾病,尤其擅长肺炎、消化系统常见病如慢性腹泻、牛奶蛋白过敏、炎症性肠病等,对新生儿喂养、黄疸等日常保健也可提供意见及指导

好评 100%
接诊量 125
平均等待 -
擅长:儿科常见疾病,如小儿发热,咳嗽,腹泻等疾病,尤其擅长肺炎、消化系统常见病如慢性腹泻、牛奶蛋白过敏、炎症性肠病等,对新生儿喂养、黄疸等日常保健也可提供意见及指导
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患友问诊

我得了格林巴利综合症,脚神经表皮坏死,需要重新长出,最近大脚部位腿发胀疼,想知道该怎么处理?
32
2024-11-03 22:24:53
我最近总是感到神经性疼痛,伴有麻木和刺痛的感觉,之前用过普瑞巴林,想请教医生是否需要继续使用?
6
2024-11-03 22:24:53
我双手无力,去过多家医院,医生都说可能是运动神经元病,口服药物和输液效果不明显,想了解更多治疗和管理方法。患者信息:未知
15
2024-11-03 22:24:53
我最近一个月来总是感到头部和面部有刺痛感,吃了卡马西平后有时会头晕,想知道这种药物能否长期使用?
53
2024-11-03 22:24:53
患者因手臂和肩膀的慢性疼痛,伴随头晕和失眠,向医生咨询是否可以同时使用乐瑞卡和加巴喷丁片,并询问如何选择合适的加巴喷丁片品牌。
1
2024-11-03 22:24:53
患者主诉腿部麻木感,安静时症状明显,行动和感觉未受影响。医生询问了血压、血糖、头晕、头痛、肢体麻木感等情况,并了解到患者有咽炎病史。排除了新冠或感冒的可能性,腰部无疼痛,同侧上肢感觉正常。
31
2024-11-03 22:24:53
我父亲患有晚期转移性疾病,目前在县医院接受治疗,想了解下一步的治疗方案和用药方法,是否适合去大医院进一步检查和治疗?
17
2024-11-03 22:24:53
车祸后手术,出现四肢无力,诊断为吉兰巴雷综合征,已经在神经内科住院治疗并开始康复锻炼,手指仍然无力,想了解更多关于康复和治疗的信息。患者信息:7个月前车祸,左股骨粗隆间骨折内固定术后疼痛。
22
2024-11-03 22:24:53
我被诊断为老干炎和前庭神经炎,服用敏使朗后效果不明显,想了解更多关于这两种疾病的信息和治疗方法,患者信息:40岁女性,头晕、耳鸣等症状。
14
2024-11-03 22:24:53
本人双下肢发软无力,脚背肿胀,前年曾在湖南省人民医院确诊为格林巴利综合征,最近症状复发,现就诊于湖南中医药大学第一附属医院。
34
2024-11-03 22:24:53

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
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 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
7

格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

#格林-巴利综合征#慢性格林巴利氏综合征
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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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