小儿格林巴利综合征的诊断和治疗

格林-巴利综合征（GBS）是一种免疫介导的快速进行性多神经病变，其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明，GBS的发病率随年龄线性增加，在70-80岁时达到高峰，每10万人年可达4-5例。相比之下，该病在儿童和青少年中更为罕见，0-9岁的发病率为0.62/10万人年；10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性，还需要额外的证据，如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺，之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下，为确保诊断的确定性，在第一次症状出现后7-10天，如果既往史、临床或电生理结果不明确，有必要再进行腰椎穿刺。然而，指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行，而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS，通过该检查可获得最高水平的诊断确定性，可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段，建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下，如果其他数据不明确，为了确认诊断，可以在1-2周后重复电生理检查。然而，如果GBS诊断已被其他检查证实，而且病程有利，在没有特殊临床原因的情况下，则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生，建议进行仔细的微生物和血清学检查，以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像（MRI）检测

在现有结果不明确的情况下，特别是在脊柱层面（如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害）或中枢层面（脑病、锥体体征）有病理学证据的情况下，建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具，甚至在日常诊疗期间也应使用，以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程，以及早期识别并发症、病程波动和进展，促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中，可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始，建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房（ICU）后，对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入（分泌困难）或气道清除不良（无咳嗽或咳嗽肺气不足）的情况下，建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后，如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善，建议行气管切开术（套管的数量取决于吞咽和呼吸能力）。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调，建议在疾病的急性期和离开ICU后，通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外，建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛，可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法（体位、呼吸疗法、被动运动）作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者，建议给予患者足够的心理支持，如有必要采取镇静措施，同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年，避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS（即丧失独立行走能力）的儿童和青少年，建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白（IVIG）进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者，也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时，或当IVIG疗法被证明无效时，建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发，考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的可能性，这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中，IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划，以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力，并获得功能恢复，不仅是在整个康复阶段，而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源，以及当地获得合适治疗的机会，来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献：

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者：李延龙，北京协和医学院硕士，专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。