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聊城地区人民医院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

聊城,临黄河,含运河,揽徒骇,蓄半城水色,因水而兴。聊城市人民医院座落于京杭大运河畔,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、保健于一体的三级甲等医院,是山东省首批省级区域医疗中心,国家住院医师规范化培训基地,国家临床药师培训基地,国家药物临床试验机构,国家首批干细胞临床研究机构,国家博士后科研工作站。 医院建筑总面积29万余平方米,高级专业技术人员1609人,博士375人、硕士1571人,博士及硕士生导师159人。开设一级诊疗科目34个,临床医技科室79个,护理单元120个,编制床位2600张。医院年均诊疗300余万人次,门急诊222.9万人次,出院患者12.6万人次,日间手术开展2588例,住院患者手术42513台次,腔镜手术开展21623例,介入手术开展7807例,复合手术开展1307例。 医院拥有国家级、省级重点学科、临床重点专科、重点专业47个。其中,中医儿科为国家中医药管理局重点学科;中医肛肠为国家中医药管理局重点专科;口腔颌面-头颈外科、血管神经外科、脓毒症与感染性休克诊疗专科是山东省临床精品特色专科;神经内科、心内科为山东省医药卫生特色专科;血液科、肿瘤科、麻醉科、心外科、胸外科、手术室、小儿内科、口腔医学、病理科、重症医学科、神经外科为山东省医药卫生重点专业。中医科、中医护理为山东省中医药重点专科建设项目;中医肛肠科山东省中医药重点学科。2021年,我院共获得省临床重点专科26个,分别为:神经外科、妇科、小儿内科、血液内科、风湿免疫科、康复医学科、口腔科、内分泌科、皮肤科、神经内科、消化内科、病理科、临床护理、重症医学科、眼科、心血管内科、肿瘤科、感染性疾病科、普外科、骨科、泌尿外科、急诊科、疼痛科、临床检验、医学影像科。2020年,医院被评为心血管专科省级区域医疗中心,妇科病房被山东省卫健委评为省级肿瘤规范化诊疗病房;医院高级卒中中心排名保持全国前五,成为国家脑防委授予的全国首批静脉溶栓技术培训基地、动脉取栓技术培训基地,获得“2019-2020年度脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”称号,连续三年蝉联“五星高级卒中中心”。2021年,艾力彼医院管理研究中心发布《医院蓝皮书:中国医院竞争力报告(2020~2021)》,聊城市人民医院在“2020年全国地级城市医院100强”评选中,继续保持第五位,我院已连续四年进入全国地级市百强医院排名前五位。 医院重点打造“急危重症救治技术”、“疑难病症诊疗技术”、“微创介入技术”、“组织器官移植技术”四大技术亮点。 医院成熟开展TAVI手术、双供体活体肝移植手术、颈动脉内膜切除术、幼儿肝脏移植手术、颅外-颅内动脉搭桥术、神经化血管化肋骨肌皮瓣移植修复下颌骨缺损等技术项目,处于国内领先水平。脐血单个核细胞治疗多系统萎缩技术成为具有国际影响力的医疗项目,国内外患者纷纷来院接受治疗。近年来,医院紧跟国家医改政策,结合自身实际情况,提出了人工智能的技术发展思路。骨科开展了导航下复杂人工关节置换术、全臂丛神经重度损伤功能重建术;消化内科开展了超声引导下胆道穿刺引流术、胰胆管超声内镜技术,在区域内形成了技术优势。2021年3月,达芬奇手术机器人正式“上岗”,广泛用于外科手术,医院外科手术正式进入“机器人微创时代”。 医院拥有4所国际合作研究中心,3个省级医学研究机构,5个国内联合实验室,21个市级重点实验室,1个大数据服务平台,1个生物样本库,1个科技信息服务部,拥有PET-CT、3.0T静音磁共振、GE Revolution256排螺旋CT、激光共聚焦显微镜、电子显微镜、DSA、直线加速器、基因测序仪、达芬奇机器人等万元以上医、教、研设备。 医院通过了国家胸痛中心标准版认证,建成了全省首个国家胸痛中心全市模式——聊城市胸痛联盟;医院在全国高级卒中中心排名中位列全国第五位;5个病房单元成为山东省癌症规范化诊疗病房;是聊城市危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。拥有卒中绿色通道,胸痛绿色通道,创伤绿色通道,急症绿色通道,颅脑损伤绿色通道,呼吸衰竭绿色通道,心衰绿色通道,心梗绿色通道,严重外伤绿色通道。 医院加快建设临床研究型医院,转化医学研究取得成效。近五年我院承担国家级、省部级科技项目170余项,获得省部级奖励60余项,发表SCI论文1400余篇,中华系列杂志等中文核心期刊1500余篇。成功举办国家级、省市级继续医学教育项目200余项,参加培训人数达到3万余人次。博士后科研工作站目前在站博士后36名。 医院是山东大学、武汉大学、澳大利亚查尔斯特大学博士研究生培养基地,英国剑桥大学、澳大利亚查尔斯特大学、荷兰马斯特里大学免费为我院培养博士研究生。是山东第一医科大学、山东大学、青岛大学、徐州医科大学、聊城大学研究生培养基地,硕士研究生培养点实现了临床医学专业全覆盖。医院是山东第一医科大学附属聊城医院,与聊城大学合作共建聊城大学医学院,是山东中医药大学、潍坊医学院、济宁医学院和徐州医科大学实践教学医院,承担了各大医学院校的临床医学、口腔医学、麻醉学、医学影像、医学检验、中西医临床、口腔医学技术等专业的见习生和实习生教学工作。住院医师规范化培训工作省内名列前茅,实行护理教育人才培养中心——系统——护理单元三级教学管理体系,先后获批1个国家级专科护士培训基地,10个山东省专科护士岗位培训临床教学基地。 医院健全人力资源管理制度,继续完善聘用管理、岗位管理、职称管理、执业医师管理、护理人员管理、收入分配管理等工作,重点做好高层次人才的引进、培养工作。李兆申院士、顾玉东院士、吴以岭院士分别在我院成立院士工作室;博士后科研工作站现有在站博士后20人。2019年,引进国家“千人计划”专家石乐明、朱宁文,“长江学者”李保界、“外专人才”韩国医学科学家高允锡等国内外一流的高层次人才到我院工作。 医院签订医联体单位17家,分别为:聊城市人民医院东昌府院区、聊城市人民医院莘县院区、冠县人民医院、冠县辛集镇中心卫生院、莘县第二人民医院、莘县第三人民医院、莘县俎店镇中心卫生院、阳谷县第三人民医院、东阿县牛角店中心卫生院、茌平区人民医院、茌平区第三人民医院、高新区顾官屯镇卫生院、市政府机关门诊部、市直机关公费医疗门诊部、聊城市退役军人医院、古云镇卫生院、桑阿镇中心卫生院。建设专科联盟4个,开展检验、影像等技术合作单位28家,全年开展远程会诊、远程病理、远程影像、远程心电等远程医疗服务4200余人次,提升了基层医院的医疗技术实力。扎实开展对口支援和健康扶贫工作,按照山东省统一部署,我院对茌平区胡屯镇卫生院、东阿县中医院、高唐县人民医院等27个基层医疗卫生机构进行了对口支援和健康扶贫, 根据国家卫健委和山东省人民政府工作安排,持续对青海省海北州刚察县人民医院和重庆市彭水县人民医院开展对口支援工作。 医院在全省率先开设了预住院中心,严格控制病房加床,改善了患者的住院体验,提高了患者的就医质量;全面实施药品与医用耗材零加成,降低了磁共振、临床检验等52项检查项目的服务价格。神经内科、康复科、血透室、内分泌科等科室分别在香江分院、古楼分院、北院区设立病区和血液透析中心,实现了双向转诊,推进了分级诊疗。积极开展互联网+护理服务,创新开展了网约护士工作。全年免费开展贫困家庭白内障患者复明手术、“微笑列车”唇腭裂修复手术、先天性心脏病手术、残疾儿童康复救助、青海玉树孤儿先心病救治活动,开展“社会健康工程”、“健康大课堂”等社会公益活动。 2020年,突如其来的新冠肺炎疫情,给全市人民的生命健康带来严重威胁,医院积极参与新冠肺炎的疫情防治,利用集成电子监控系统对发热门诊、隔离病房等区域进行实时监控,今后一段时期,在“外防输入、内防反弹”的总要求下,医院将继续做好新冠肺炎的防控工作,加强发热门诊、感染性疾病科、重症医学科、PCR实验室的软硬件建设,提升核酸检测能力和重症新冠肺炎患者救治能力。加强医院感染防控,认真排查疫情输入和聚集传播隐患,大力推广互联网医院、远程医疗等非接触式医疗服务,强化健康通行码、病房门禁和一床一陪护管理等防控措施,全力做好疫情防控工作,保障全市人民身体健康。 医院牢固树立“四个意识”,切实增强“四个自信”,在实际工作中始终秉承“强基础,重服务,育名医,创名院”的办院理念,“修己以敬,诚信载物”的医院精神,“奉献、创新、责任、荣誉”的价值观,弘扬“崇学新知,厚实笃行”的院风学风,实现了医院持续快速科学发展。先后获得了“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全国医院医疗保险服务规范示范单位”等荣誉称号。是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

马倩倩 副主任医师

皮肤科常见疾病,对痤疮,湿疹,皮炎,过敏性紫癜,带状疱疹,多形红斑,尖锐湿疣等有一定的诊治经验。

好评 99%
接诊量 2781
平均等待 1小时
擅长:皮肤科常见疾病,对痤疮,湿疹,皮炎,过敏性紫癜,带状疱疹,多形红斑,尖锐湿疣等有一定的诊治经验。
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王冲 副主任医师

1真菌性皮肤病,如足癣(脚气),甲癣(灰指甲)的诊断和治疗2过敏性皮肤病,如湿疹,荨麻疹,面部皮炎等的诊断和治疗。3面部美容,抗衰老

好评 100%
接诊量 1064
平均等待 5小时
擅长:1真菌性皮肤病,如足癣(脚气),甲癣(灰指甲)的诊断和治疗2过敏性皮肤病,如湿疹,荨麻疹,面部皮炎等的诊断和治疗。3面部美容,抗衰老
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柳瑞 副主任医师

擅长冠心病,高血压,心外瓣膜病,先天性心脏病等疾病诊疗

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 30分钟
擅长:擅长冠心病,高血压,心外瓣膜病,先天性心脏病等疾病诊疗
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戴景欣 主治医师

脱发、疣、疱疹、细菌性皮肤、真菌性皮肤病、皮炎、湿疹、过敏性皮肤病、物理性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑丘疹鳞屑性疾病、皮肤附属器疾病、毛周角化病、黄褐斑、白癜风、痤疮、色素障碍性疾病、皮肤肿瘤、荨麻疹、过敏性湿疹、过敏性皮疹、晒伤、夏季皮炎、鸡眼、酒渣鼻、银屑病、手汗症、暗疮、粉刺、寻常型痤疮

好评 99%
接诊量 7074
平均等待 30分钟
擅长:脱发、疣、疱疹、细菌性皮肤、真菌性皮肤病、皮炎、湿疹、过敏性皮肤病、物理性皮肤病、瘙痒性皮肤病、红斑丘疹鳞屑性疾病、皮肤附属器疾病、毛周角化病、黄褐斑、白癜风、痤疮、色素障碍性疾病、皮肤肿瘤、荨麻疹、过敏性湿疹、过敏性皮疹、晒伤、夏季皮炎、鸡眼、酒渣鼻、银屑病、手汗症、暗疮、粉刺、寻常型痤疮
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侯旭 副主任医师

肝胆胰脾的微创诊疗。 肝脏良恶性肿瘤,转移性肝癌。 胆道恶性肿瘤,胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、取石保胆、微创胆囊切除,肝内、外胆管结石等胆石病的合理治疗及胆道疑难问题的分析与处理。 胰腺良恶性肿瘤,胰腺炎。 脾外伤,肿瘤,门脉高压。 还擅长超声引导下胆道,胆囊穿刺引流置管。

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:肝胆胰脾的微创诊疗。 肝脏良恶性肿瘤,转移性肝癌。 胆道恶性肿瘤,胆囊结石、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、取石保胆、微创胆囊切除,肝内、外胆管结石等胆石病的合理治疗及胆道疑难问题的分析与处理。 胰腺良恶性肿瘤,胰腺炎。 脾外伤,肿瘤,门脉高压。 还擅长超声引导下胆道,胆囊穿刺引流置管。
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申兰雨 副主任医师

肾小球肾炎,尿路感染,尿毒症,肾病综合征及循环呼吸消化系统常见疾病。

好评 99%
接诊量 3149
平均等待 1小时
擅长:肾小球肾炎,尿路感染,尿毒症,肾病综合征及循环呼吸消化系统常见疾病。
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赵昌波 副主任医师

勃起功能障碍,早泄,阳痿早泄,包皮过长,男性不育,男性备孕,前列腺炎,性病等各种男科疾病,显微男科手术。

好评 99%
接诊量 7.9万
平均等待 30分钟
擅长:勃起功能障碍,早泄,阳痿早泄,包皮过长,男性不育,男性备孕,前列腺炎,性病等各种男科疾病,显微男科手术。
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梁建华 主任医师

擅长各种皮肤病的诊治,尤其对痤疮,玫瑰痤疮 各种斑 痣 皮肤过敏 病毒疣等有丰富经验!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长各种皮肤病的诊治,尤其对痤疮,玫瑰痤疮 各种斑 痣 皮肤过敏 病毒疣等有丰富经验!
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刘守洲 副主任医师

擅长鼻科学,熟练进行鼻内镜下鼻息肉切除鼻窦开放术、鼻中隔偏曲矫正术、鼻内镜下腺样体扁桃体切除术,具有丰富的理论和临床实践经验。在急慢性鼻炎、鼻出血、慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、过敏性鼻炎、儿童腺样体扁桃体肥大的治疗方面积累了丰富的经验。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:擅长鼻科学,熟练进行鼻内镜下鼻息肉切除鼻窦开放术、鼻中隔偏曲矫正术、鼻内镜下腺样体扁桃体切除术,具有丰富的理论和临床实践经验。在急慢性鼻炎、鼻出血、慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、过敏性鼻炎、儿童腺样体扁桃体肥大的治疗方面积累了丰富的经验。
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季双双 副主任医师

待完善

好评 99%
接诊量 1025
平均等待 -
擅长:待完善
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患友问诊

一位40岁左右的患者,出现手抖和动作迟缓的症状,怀疑自己可能患上了帕金森病,询问医生如何处理并补充了无不适、过敏反应或肝肾功能异常的信息。
59
2024-11-03 22:15:30
我是一位膝盖无力、神经受损的患者,不能走路,最近被诊断为吉兰巴雷综合症,想了解更多关于该病的治疗方法和生活建议。
50
2024-11-03 22:15:30
患者在格林巴利恢复期出现麻木疼痛症状,担心是否是复发表现,目前正在使用中药增强免疫力。
59
2024-11-03 22:15:30
我最近一个月来总是感到头部和面部有刺痛感,吃了卡马西平后有时会头晕,想知道这种药物能否长期使用?
47
2024-11-03 22:15:30
患者之前吃药基本痊愈,但现在摸到一个硬块,担心是否需要去医院,已经有挺长时间没有服药了,想知道这种病是否需要长期服药维持。
35
2024-11-03 22:15:30
患者长期服用普瑞巴林,想购买齐鲁制药的普利80胶囊75mg,32粒装,但京东自营药房没有该药物,需要医生指导。患者信息:无肝肾功能异常或过敏反应。
50
2024-11-03 22:15:30
我想了解治疗雷诺氏综合症的药物选择,贝前列素钠片和硝苯地平片哪个更适合?我有高血压的病史,正在服用其他药物,需要考虑相互作用。同时也想知道是否有其他的生活方式调整可以帮助改善症状?
23
2024-11-03 22:15:30
患者手脚麻木3天,已服用甲钴胺片,询问病因和用药建议,患者信息:无严重药物过敏史或不良反应,肝肾功能正常,未备孕。
47
2024-11-03 22:15:30
患者想知道吉大二院神经内科的电话号码,已在官网和微信公众号上查找未果。
20
2024-11-03 22:15:30
患者两年前出现神经痛症状,医生诊断为复杂性神经痛,开了药物治疗,效果良好。近期症状再次出现,求助于医生。患者信息:无明显病史。
60
2024-11-03 22:15:30

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
57
 
 
 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
36

格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
7

格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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