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聊城市东昌医院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

聊城市第三人民医院始建于1963年,前身为聊城市干部疗养院、东昌医院,经过60年的发展,现已发展成为一所以诊治心脑血管疾病、颅脑疾病、骨伤骨病和妇女儿童疾病为特色,集医疗、教学、科研、预防、保健、急诊急救为一体的现代化三级综合医院。医院现为国家神经系统疾病临床医学研究区域分中心,国家神经系统疾病专科联盟成员、中国卒中中心联盟单位,山东省神经系统疾病临床医学研究中心分中心、首都医科大学附属北京天坛医院博士后创新实践基地。是山东省高级卒中中心,中美脑中风协作中心聊城防治基地,中国高血压教育与管理计划示范基地,首都医科大学宣武医院脑卒中医疗联合体医院,山东省卒中专科联盟常务理事单位。国家卒中远程会诊中心聊城分中心、解放军总医院、上海中山医院、山东省立医院远程会诊中心均设在我院。医院挂牌山东省立医院(集团)聊城医院,与山东省立医院展开了全方位、多维度、深层次合作,努力打造鲁西区域医疗新高地。建立了市直首家泰山学者工作站。开设了中国医学科学院肿瘤医院高树庚教授工作室和首都医科大学附属同仁医院耳鼻喉头颈外科房居高教授工作室。医院顺利通过中国胸痛中心标准版认证,是全市首家通过中国胸痛中心标准版验收的市级医疗机构。医院还设有聊城市“心脑血管病研究所”、“聊城市心脏康复中心”、“颈肩腰腿痛研究所”、“股骨头坏死研究所”。医院不断加强内涵建设,顺利通过了ISO9001国际质量管理体系认证,医疗质量和服务水平进一步提升。医院科室齐全,设有神经内科、心内科、颅脑外科、妇产科、儿科、腹腔镜中心、介入科、影像中心、超声科、特检科等临床医技科室。医院开放床位1000张,现有在职职工1192人,专业技术人员1168人,其中高级专业技术人员246人,中级485人,博士、硕士研究生177人。医院拥有国际先进的高档3.0T静音核磁共振、美国GE1.5T绿色核磁共振、宝石能谱CT、美国GE数字减影大型血管造影机、美国GE彩色多普勒超声诊断仪、日本光电脑电检测仪、奥林巴斯电子胃肠镜、气管镜、3D腹腔镜、眩晕治疗仪、磁控胶囊胃镜、钬激光前列腺剜除及碎石系统、5G移动CT卒中救护车等大型医疗设备。医院20000平方米现代化、智能化病房大楼已投入使用。医院专科优势明显,神经内科为山东省首批医药卫生重点学科,拥有神经内科、神经外科、心血管内科、重症医学科、医学影像科、康复医学科、骨科、急诊科、普外科、临床检验和临床护理11个市级重点专科。其中神经内科是聊城市脑血管病诊治重点实验室,目前共设12个病区,床位500张,形成了卒中单元、神经感染、眩晕和癫痫、神经介入、神经心理、神经康复、神经中西医结合、帕金森及运动障碍等亚专业齐头并进的局面,年收治患者2万余人,是山东省规模最大的脑血管疾病治疗中心,独立开展的急性脑梗塞血管内拉栓取栓术达到国内前三名水平。心内科开放两个病区,开展了急性心肌梗死静脉溶栓及急诊介入治疗、临时及永久起搏器植入术、心律失常射频消融术,在我市处于领先水平。医院是山东省卒中学会适应医学分会、山东省老年医学会医院感染专业委员会省级主任委员单位,是聊城市神经内科质控中心挂靠单位,是聊城市医学会脑血管病、眩晕专业委员会、神经内科专业委员会神经感染学组等10余个专业委员会主任委员单位,是聊城市医师协会神经内科专业委员会等30余个市级主任委员单位。医院先后建成使用了卒中、胸痛、心脏康复、创伤、缺血预适应、神经康复、眩晕、心衰、创面修复和神经免疫十大中心,切实发挥中心的优势和作用。拥有全市规模最大的神经康复中心和血液净化科,极大提升了患者生活质量,延长了其生存期。心内科、外科、骨科、介入中心等医院重点学科均在聊城市位居前列。近年来,医院先后实施了心脑血管造影及支架置入术、颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术、复杂颅内动脉瘤开颅夹闭术、脑出血微创手术治疗、颅内动脉瘤出血弹簧圈栓塞术、室上心动过速导管射频消融术、房颤射频消融+左心耳封堵等新技术100余项。部分技术项目已达到省内或国内领先水平。神经内科独立自主实施的急性脑梗塞血管内取栓术已经成为我院的品牌,无论是技术水平还是开展的例数都达到国家先进水平,其中最快一例取栓从穿刺到血管开通仅用18分钟。参与了天坛医院国家自然科学基金CHANCE-2、CHANCE-3项目研究,入组数量及质量长期位居全国第一,获得优秀成果一等奖,改写了临床药物基因组学实施联盟(CPIC)国际指南,科研论文发表在国际最权威的医学期刊《新英格兰医学杂志》上,填补了市内空白。近年来大力发展医疗联合体建设,构建区域医疗联合、推进分级诊疗制度建设、强化优质资源下沉基层,成立了“聊城市第三人民医院心脑血管病专科联盟”,并积极推进新型“聊城市第三人民医院医疗联合体”建设,强化网格化建设布局和规范化管理,现有8家县级医院,32家乡镇医院,4家社区卫生服务中心和5家民营医疗机构的积极参与;同时,通过“对口帮扶、技术协作、科室共建”3种模式,搭建“技术支持、人才培训、管理指导、学科优化、信息共享、后勤支持、双向转诊”7个平台,不断密切与49家医联体成员单位的协作。医院不断加强对外交流与合作,聘任了美国宾夕法尼亚医科大学心脏病中心主任查尔斯布李奇斯,伯明翰大学医学博士秦宏伟博士为客座教授,聘请了美国约翰霍普金斯大学神经医学系博士后张子珍为医院心脑血管研究所名誉所长。聘请国内心血管知名专家胡大一教授为我院名誉院长。医院还积极与韩国世宗医院、北京协和医院、宣武医院、北京大学第一医院等国内外知名医院建立了友好合作关系,广泛的进行学术交流,促进了医院的长足发展。医院秉承“以病人为中心,以质量为核心”的服务宗旨,在全市率先实行了先诊疗后付费制度,患者住院时可先予治疗,待出院时再结算费用,极大的方便了患者就诊。医院在各类媒体上刊登公益广告,提醒广大人民群众“戒烟限酒、合理膳食、适量运动、心态平和、充足睡眠”,开展进社区、学校、敬老院义诊义治活动,发放健康66条、盐勺、油壶等,大力开展健康促进工作,充分体现了公立医院的公益性质。多年来,先后获得了“全国诚信示范医院”、“全国服务质量满意单位”、“全国第一届敬老文明号”、“全国模范职工之家”、“全国首批人民满意医院”、“省级文明单位”“山东省卫生系统先进集体”、“山东省医院管理先进单位”、“全省百佳医院”、“全省惠民医疗先进单位”、“山东省廉洁行医树新风先进单位”、“富民兴聊劳动奖状”、“全国改善医疗服务创新医院”、“山东省精神文明单位”、“山东省健康促进医院”、“山东省健康管理工作先进集体”等荣誉称号。是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

张茵 副主任医师

擅长治疗妇科炎症,如阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,不全流产,先兆流产,月经不调,多囊卵巢综合征,不孕不育,妇科肿瘤,如子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿,子宫内膜异位症。

好评 100%
接诊量 281
平均等待 -
擅长:擅长治疗妇科炎症,如阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,不全流产,先兆流产,月经不调,多囊卵巢综合征,不孕不育,妇科肿瘤,如子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿,子宫内膜异位症。
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王伟 主任医师

诊治脑血管病、眩晕疾病、头痛、中枢神经系统脱髓鞘、癫痫、帕金森病、周围神经病等。在神经系统疾病预防、治疗和神经内科疑难杂证诊治方面积累了丰富的临床经验

好评 -
接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:诊治脑血管病、眩晕疾病、头痛、中枢神经系统脱髓鞘、癫痫、帕金森病、周围神经病等。在神经系统疾病预防、治疗和神经内科疑难杂证诊治方面积累了丰富的临床经验
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赵宗勇 主治医师

阳痿、早泄、性功能障碍等男科疾病。泌尿道感染、尿道炎、脓血尿和尿频、尿急与尿痛、急性慢性前列腺炎、前列腺炎、男性早泄、泌尿系结石、膀胱过度活动症、神经源性膀胱、前列腺增生、慢性前列腺炎、包皮包茎、睾丸炎、龟头包皮炎、鞘膜积液、精索静脉曲张、包皮过长、尿失禁、肾积水、尿潴留、膀胱炎、阴道炎、前列腺肥大、弱精、少精症、不育症、性功能障碍、肾囊肿、非淋菌性尿道炎、尿路感染等。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、早泄、性功能障碍等男科疾病。泌尿道感染、尿道炎、脓血尿和尿频、尿急与尿痛、急性慢性前列腺炎、前列腺炎、男性早泄、泌尿系结石、膀胱过度活动症、神经源性膀胱、前列腺增生、慢性前列腺炎、包皮包茎、睾丸炎、龟头包皮炎、鞘膜积液、精索静脉曲张、包皮过长、尿失禁、肾积水、尿潴留、膀胱炎、阴道炎、前列腺肥大、弱精、少精症、不育症、性功能障碍、肾囊肿、非淋菌性尿道炎、尿路感染等。
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姜明庚 主治医师

对常见内科疾病及神经内科疾病有较高诊疗水平,如:感冒,肺炎,胃炎,肠炎,腹泻,腹痛,短暂性脑缺血发作,脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,神经衰弱,抑郁及焦虑状态,认知功能障碍,痴呆,多发性硬化,视神经脊髓炎谱系疾病,周围神经病,高血压病,糖尿病,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,心力衰竭等。

好评 99%
接诊量 3.9万
平均等待 -
擅长:对常见内科疾病及神经内科疾病有较高诊疗水平,如:感冒,肺炎,胃炎,肠炎,腹泻,腹痛,短暂性脑缺血发作,脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,神经衰弱,抑郁及焦虑状态,认知功能障碍,痴呆,多发性硬化,视神经脊髓炎谱系疾病,周围神经病,高血压病,糖尿病,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,心力衰竭等。
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郑丽平 主治医师

脑血管病

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擅长:脑血管病
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曲其志 主治医师

擅长ct诊断,尤其是心脑血管方面

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平均等待 -
擅长:擅长ct诊断,尤其是心脑血管方面
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谭志新 主治医师

各种皮肤病,如 湿疹,荨麻疹,银屑病,皮炎,带状疱疹,白癜风等皮肤病。以及各种性病方面疾病。

好评 100%
接诊量 17
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擅长:各种皮肤病,如 湿疹,荨麻疹,银屑病,皮炎,带状疱疹,白癜风等皮肤病。以及各种性病方面疾病。
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杨磊 主任医师

缺血性脑血管病相关疾病; 头痛、眩晕的诊治; 蛛网膜下腔出血;颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄、颅内动脉瘤及动静脉畸形的介入治疗。

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擅长:缺血性脑血管病相关疾病; 头痛、眩晕的诊治; 蛛网膜下腔出血;颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄、颅内动脉瘤及动静脉畸形的介入治疗。
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田巧焕 副主任医师

擅长小儿感冒、发热、肺炎、哮喘、呕吐、腹痛、腹泻、消化不良、湿疹、食物过敏、EB病毒感染等儿童综合性疾病的诊治。

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擅长:擅长小儿感冒、发热、肺炎、哮喘、呕吐、腹痛、腹泻、消化不良、湿疹、食物过敏、EB病毒感染等儿童综合性疾病的诊治。
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王亮 副主任医师

肺癌、食管癌的胸腔镜手术治疗;胸壁损伤的外科治疗。非体外循环冠脉搭桥手术治疗。

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平均等待 -
擅长:肺癌、食管癌的胸腔镜手术治疗;胸壁损伤的外科治疗。非体外循环冠脉搭桥手术治疗。
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患友问诊

患者因神经性疼痛加剧,请求续开普瑞巴林(乐瑞卡),并询问长期使用的安全性和正确用药方法。
30
2024-11-03 22:21:56
患者因手臂和肩膀的慢性疼痛,伴随头晕和失眠,向医生咨询是否可以同时使用乐瑞卡和加巴喷丁片,并询问如何选择合适的加巴喷丁片品牌。
2
2024-11-03 22:21:56
患者因手脚麻木和刺痛,难以入睡,向医生咨询可能的疾病和治疗方法,医生初步判断为神经性疼痛,并推荐普瑞巴林作为治疗选择。患者进一步询问了普瑞巴林的使用方法和注意事项,以及其他可能的缓解方法。医生详细解释了普瑞巴林的使用和可能的副作用,并提出了其他非药物治疗方法和生活建议。患者,女性,45岁。
32
2024-11-03 22:21:56
一位40岁左右的患者,出现手抖和动作迟缓的症状,怀疑自己可能患上了帕金森病,询问医生如何处理并补充了无不适、过敏反应或肝肾功能异常的信息。
38
2024-11-03 22:21:56
我有轻度的慢性疾病,需要用药治疗,想知道是否需要与其他药物联合使用,患者信息:无过敏史。
17
2024-11-03 22:21:56
7岁男孩双下肢乏力、声音嘶哑、走路不稳,疑似格林巴利综合征,需要康复训练和药物治疗,家长担心康复效果和日常生活注意事项。
15
2024-11-03 22:21:56
患者询问普瑞巴林治疗神经痛的副作用及用药建议,表示没有出现头晕、嗜睡等副作用,想知道是否可以长期使用,并对治疗周期和日常生活管理有疑问。患者信息:无明显副作用,神经痛患者。
49
2024-11-03 22:21:56
患者换床后出现双手麻木、无力和腹泻,担心是严重疾病,寻求医生建议。
45
2024-11-03 22:21:56
患者出现小腿和大腿僵硬,走路软,脚底硬,排尿无力等症状,怀疑是吉兰巴雷综合征,已经做了多项检查,但还没有确诊,正在接受激素治疗。
70
2024-11-03 22:21:56
我最近出现了全身针刺样疼痛和肌肉疲劳,头和眼睛也很不舒服,感觉很困想睡觉,前几天我感冒了,吃了速效和阿莫西林,昨天已经好了,想了解可能的原因和处理方法。
17
2024-11-03 22:21:56

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
57
 
 
 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
7

格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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