京东健康互联网医院
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同济医院,武汉同济医院,华中科技大同济医院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

长江之滨,黄鹤楼下,有一所海内外闻名遐迩的医院,她就是华中科技大学同济医学院附属同济医院。1900年同济医院由德国医师埃里希·宝隆创建于上海。1955年迁至武汉,经过120余年的建设与发展,如今已成为学科门类齐全、英才名医荟萃、师资力量雄厚、医疗技术精湛、诊疗设备先进、科研实力强大、管理方法科学的集医疗、教学、科研、公共卫生和培干为一体的现代化综合性国家卫生健康委委管医院,综合实力居国内医院前列。传承百年文化精髓,培育医学泰斗精英。两院院士领衔、名医名家荟萃,其中,陈孝平2015年当选为中国科学院院士,马丁2017年当选中国工程院院士,另有各类国家级人才项目获得者近70人次,享受国务院政府特殊津贴者97名。重视平台建设,专科实力雄厚。医院现有汉口院区、光谷院区、中法新城院区,设63个临床和医技科室;是世界卫生组织康复培训中心、国家重大公共卫生事件医学中心、辅导类国家医学中心创建单位、国家妇产疾病临床医学研究中心、委省共建国家区域医疗中心建设输出单位;是委省共建国家高质量发展试点医院、建立健全现代医院管理制度试点医院;拥有国家重点学科11个(含培育学科3个)、国家临床重点专科建设项目33个(全国第二);全国重点实验室1个、教育部重点实验室3个、国家卫健委重点实验室2个,湖北省重点实验室5个;湖北省质控中心23个、湖北省级临床医学研究中心14个、湖北省工程研究中心3个。医疗服务立足华中,辐射全国,主要医疗指标居全国前列,荆楚前茅。积极开拓新服务,打造新医疗,全面建设“同济云医”,2022年互联医院服务量达216万人次。全国三级公立医院绩效考核A+。春华秋实,桃李芬芳。同济医院治学严谨在国内独树一帜,这里孕育了13位中国科学院、中国工程院院士;培育了3位共和国卫生部部长和副部长;哺育了无数中国医学界栋梁之才。当代医圣裘法祖院士是他们当中的杰出代表,其“裘氏风范”被称誉为医学史上不朽的丰碑。人民卫生出版社临床医学专业国家级规划教材主编和副主编人数在全国医院中排名第一,《医学导论》课程入选教育部课程思政示范课程,授课团队入选课程思政教学名师和团队。科研创新,呈现“同济现象”。2021年度中国医院科技量值和五年总科技量值均位列全国第四、中南第一;连续11年国家自然科学基金项目数超过100项;2017年达157项,居全国医疗机构第一;五度十年国际论文被引用次数全国医疗机构第二;2021年度我院SCIE收录论文数量在医疗机构排名第3位,国际论文被引次数在医疗机构中排名第3位,卓越科技论文数量在医疗机构中排名第5位;11项成果荣获国家级科技进步奖、发明奖和自然科学奖二等奖。管理创新,打造质量强院。推出一系列具有同济特色的医疗管理、绩效管理、多院区管理、科室管理新模式,积极推进质量认证、质量强院。2012年同济医院通过德国KTQ质量认证,2015年通过德国KTQ认证复评;2017年外科学系获“中国质量奖提名奖”、医院获“第七届武汉市市长质量奖”;2019年医院荣获“湖北省长江质量奖”;医院两次荣获中国医院协会医院科技创新奖一等奖。汇通中外,开放融合是同济医院迈向国际化的鲜明特色。先后与德国、美国、日本、法国、俄罗斯等25个国家和地区的70余家大学和医疗机构有长期合作关系。与国家同舟,与人民共济。在2020年新冠肺炎疫情防控中,同济医院作为抗疫排头兵,率先主动将发热门诊扩大50倍接诊病人,率先主动将中法新城院区和光谷院区开辟为抗疫主战场;重症床位数、接诊发热病人数、收治重症病人数均为全国最多;全国率先发布《新冠肺炎诊疗快速指南》,主编指南、共识72个;创建重症救治“同济模式”,被国务院联防联控机制医疗救治组发文推广;被中宣部授予“时代楷模”光荣称号;获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”光荣称号。医院连续17年获得“全国文明单位”称号,先后被授予“全国五一劳动奖状”“全国职工职业道德建设十佳单位”“全国卫生系统先进集体”等光荣称号。2020年、2021年复旦版中国医院排行榜全国第六、中南第一(连续十年全国前十)。2021年国家卫健委发布的医护人员、病人双满意调查,位居综合医院全国第一。一所百年老院,沉淀着物茂风华;一个新的世纪,激荡着意气风发。沐浴着新世纪的曙光,百年同济绽放出无尽的光彩。是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

杨竣 副主任医师

男性勃起功能障碍、阳痿、早泄、男性不育、精索静脉曲张等泌尿男科常见疾病及疑难杂症的诊治,以及生殖医学遗传咨询等,熟练开展男性不育的显微手术,特别对无精子症有独到的治疗经验,为华中地区首例克氏综合征显微取精成功实施者。无精子症,血精,精索静脉曲张、性功能障碍及男性不育等

好评 100%
接诊量 2293
平均等待 30分钟
擅长:男性勃起功能障碍、阳痿、早泄、男性不育、精索静脉曲张等泌尿男科常见疾病及疑难杂症的诊治,以及生殖医学遗传咨询等,熟练开展男性不育的显微手术,特别对无精子症有独到的治疗经验,为华中地区首例克氏综合征显微取精成功实施者。无精子症,血精,精索静脉曲张、性功能障碍及男性不育等
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杜广辉 主任医师

男性勃起功能障碍,阳痿,早泄,勃起困难,勃起不坚,射精时间快。男女性尿失禁,排尿困难,顽固的尿频尿急,下腹会阴胀痛等下尿路症状及普通泌尿疾患。诊治病种包括:尿失禁,膀胱过度活动,前列腺增生,膀胱颈梗阻,尿道狭窄,泌尿生殖系统肿瘤,结石,炎症,肾上腺疾病等

好评 100%
接诊量 108
平均等待 15分钟
擅长:男性勃起功能障碍,阳痿,早泄,勃起困难,勃起不坚,射精时间快。男女性尿失禁,排尿困难,顽固的尿频尿急,下腹会阴胀痛等下尿路症状及普通泌尿疾患。诊治病种包括:尿失禁,膀胱过度活动,前列腺增生,膀胱颈梗阻,尿道狭窄,泌尿生殖系统肿瘤,结石,炎症,肾上腺疾病等
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栾阳 副主任医师

擅长诊治男性勃起功能障碍,阳痿,早泄,男性不育症,前列腺炎,前列腺增生,前列腺癌,特别在复杂男性性功能障碍和前列腺癌诊疗全程管理方面有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 141
平均等待 30分钟
擅长:擅长诊治男性勃起功能障碍,阳痿,早泄,男性不育症,前列腺炎,前列腺增生,前列腺癌,特别在复杂男性性功能障碍和前列腺癌诊疗全程管理方面有丰富的临床经验。
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李瑞 副主任医师

阳痿、早泄、前列腺炎、前列腺增生、无精、弱精、少精、畸形精子症等男性疾病。 泌尿系结石,肾肿瘤,前列腺肿瘤,膀胱肿瘤等泌尿外科常见疾病的诊断、治疗和预防。 尤其擅长肾肿瘤保肾手术,经皮肾镜,输尿管软镜取石,输尿管狭窄和显微男科的诊治。

好评 100%
接诊量 778
平均等待 30分钟
擅长:阳痿、早泄、前列腺炎、前列腺增生、无精、弱精、少精、畸形精子症等男性疾病。 泌尿系结石,肾肿瘤,前列腺肿瘤,膀胱肿瘤等泌尿外科常见疾病的诊断、治疗和预防。 尤其擅长肾肿瘤保肾手术,经皮肾镜,输尿管软镜取石,输尿管狭窄和显微男科的诊治。
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谷龙杰 副主任医师

性功能障碍、阳痿、早泄男性不育、少精症、弱精症、畸形精子症、无精症、死精症、精索静脉曲张等泌尿男科常见病及疑难杂症的诊疗;女性多囊卵巢综合征、输卵管堵塞、子宫内膜异位症等导致的不孕症。熟练掌握人工授精、试管婴儿等辅助生殖技术,有超过3000例的睾丸附睾穿刺活检取精的经验。

好评 100%
接诊量 216
平均等待 30分钟
擅长:性功能障碍、阳痿、早泄男性不育、少精症、弱精症、畸形精子症、无精症、死精症、精索静脉曲张等泌尿男科常见病及疑难杂症的诊疗;女性多囊卵巢综合征、输卵管堵塞、子宫内膜异位症等导致的不孕症。熟练掌握人工授精、试管婴儿等辅助生殖技术,有超过3000例的睾丸附睾穿刺活检取精的经验。
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邓云华 主任医师

白癜风、黄褐斑、痤疮、玫瑰痤疮、性病、疑难性皮肤病诊断与治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:白癜风、黄褐斑、痤疮、玫瑰痤疮、性病、疑难性皮肤病诊断与治疗。
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李明超 副主任医师

阳痿、 早泄 、勃起功能障碍 、时间短、硬度低、遗精、男性备孕、中途疲软、勃起不坚、勃起不硬、性欲低下、手淫、肾虚、阳痿、性功能障碍 、射精过快、不育、阴茎短小、阴茎软、少精、弱精、无精症等男科疑难病例的诊疗,尤其对男性不育,阳痿早泄,不射精,逆性射精,射精疼,血精,睾丸附睾炎、前列腺炎、不育症。泌尿外科和男科疑难疾病的诊治,特别能熟练诊断和治疗男性勃起功能障碍、开展男性勃起功能障碍三件套假体手术及血管手术、显微输精管吻合术、阴茎硬结症斑块磨削术,阴茎弯曲矫正术,包皮环切术,以及泌尿外科腔镜手术等

好评 99%
接诊量 781
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、 早泄 、勃起功能障碍 、时间短、硬度低、遗精、男性备孕、中途疲软、勃起不坚、勃起不硬、性欲低下、手淫、肾虚、阳痿、性功能障碍 、射精过快、不育、阴茎短小、阴茎软、少精、弱精、无精症等男科疑难病例的诊疗,尤其对男性不育,阳痿早泄,不射精,逆性射精,射精疼,血精,睾丸附睾炎、前列腺炎、不育症。泌尿外科和男科疑难疾病的诊治,特别能熟练诊断和治疗男性勃起功能障碍、开展男性勃起功能障碍三件套假体手术及血管手术、显微输精管吻合术、阴茎硬结症斑块磨削术,阴茎弯曲矫正术,包皮环切术,以及泌尿外科腔镜手术等
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许盛飞 副主任医师

擅长治疗早泄(时间短,射精快);阳痿(勃起不坚,勃起困难,中途疲软,性欲低下,肾虚壮阳);前列腺炎,前列腺增生,精索静脉曲张,少精,弱精,尿频、尿失禁、排尿困难、前列腺增生、尿潴留、盆底脱垂、神经源性膀胱等疾病诊治

好评 99%
接诊量 327
平均等待 1小时
擅长:擅长治疗早泄(时间短,射精快);阳痿(勃起不坚,勃起困难,中途疲软,性欲低下,肾虚壮阳);前列腺炎,前列腺增生,精索静脉曲张,少精,弱精,尿频、尿失禁、排尿困难、前列腺增生、尿潴留、盆底脱垂、神经源性膀胱等疾病诊治
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陈复琼 副主任医师

糖尿病,甲状腺疾病等内分泌疾病

好评 99%
接诊量 362
平均等待 1小时
擅长:糖尿病,甲状腺疾病等内分泌疾病
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胡晓鹏 副主任医师

甲状腺外科、乳腺外科多发病、常见病等;甲状腺经腋窝入路腔镜手术(颈部无痕)。

好评 100%
接诊量 296
平均等待 1小时
擅长:甲状腺外科、乳腺外科多发病、常见病等;甲状腺经腋窝入路腔镜手术(颈部无痕)。
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患友问诊

我得了格林巴利综合症,脚神经表皮坏死,需要重新长出,最近大脚部位腿发胀疼,想知道该怎么处理?
10
2024-11-03 22:12:42
我父亲被确诊为格林-巴利综合征,并且发现胆囊占位,双手无力,双腿无知觉,腰部和腹部出现发麻和发胀的症状,正在使用丙种球蛋白和甲钴胺等药物治疗。请问医生,这种情况应该如何处理?
4
2024-11-03 22:12:42
我想了解封闭针治疗的安全性,特别是是否会引起神经损伤,例如马尾综合征?我已经接受了封闭针治疗,但对其副作用和风险仍有疑问。
66
2024-11-03 22:12:42
患者在格林巴利恢复期出现麻木疼痛症状,担心是否是复发表现,目前正在使用中药增强免疫力。
22
2024-11-03 22:12:42
山西患者被初步诊断为兰吉巴雷综合征,想了解更多信息并寻求专业建议。
8
2024-11-03 22:12:42
患者主诉腿部麻木感,安静时症状明显,行动和感觉未受影响。医生询问了血压、血糖、头晕、头痛、肢体麻木感等情况,并了解到患者有咽炎病史。排除了新冠或感冒的可能性,腰部无疼痛,同侧上肢感觉正常。
64
2024-11-03 22:12:42
患者在第三个月仍然服用当前的药物,询问是否需要调整用药,并希望了解药物的获取方式及下个月的复诊安排。
70
2024-11-03 22:12:42
我被诊断为老干炎和前庭神经炎,服用敏使朗后效果不明显,想了解更多关于这两种疾病的信息和治疗方法,患者信息:40岁女性,头晕、耳鸣等症状。
31
2024-11-03 22:12:42
患者头痛频繁,面部疼痛,可能是三叉神经痛,之前用过卡马西平,效果不错,需要重新开具处方,患者信息:无任何过敏反应,肝肾功能正常。
40
2024-11-03 22:12:42
我最近出现了神经性疼痛的症状,想了解一下普瑞巴林的用法用量和可能的副作用,是否适合长期使用?
66
2024-11-03 22:12:42

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
57
 
 
 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
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格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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