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武大人民,湖北省人民医院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

武汉大学人民医院,又名湖北省人民医院,也为武汉大学第一临床学院,创立于1923年,是湖北地区首家政府举办的公立医院。国家首批三级甲等医院、湖北省人民政府重点建设的窗口医院、全国文明单位、全国精神文明建设先进单位、全国五一劳动奖状集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体。2020年在中国医院影响力综合排行榜中位居全国第11名,2019年中国科技量值科技产出排名全国医院第3名。 医院有首义、光谷、洪山等多个院区,设置涵盖现代临床医学的各个临床医技科室127个,位居全国前列。医疗服务辐射到全国乃至海外,2019年医院门诊量539万,位居全国第8,开放病床5200余张,位居全国第9。 主院区(首义院区)位于武昌张之洞路,开放病床3500张,建有国际一流、功能完善的门诊和住院大楼,手术室均为净化层流到百级或千级标准,重症监护室、导管室等均设备先进、管理一流,PET/CT、PET/MRI、Revolution CT、大孔径静音MRI、IGRT肿瘤放疗直线加速器等国际先进医疗设备一应俱全。东院区(光谷院区)位于武汉东湖新技术开发区,按照高新科技化、人文化、山水园林化和国际化标准建设,开放病床1700张。洪山院区是湖北省重大疫情救治基地,着眼建设世界一流的综合医疗中心、以人为本的花园疗养胜地、面向未来的国际研究基地,规划于2022年底建成。汉南院区致力于打造中部唯一、全国第四家重离子医院,以重离子医学中心为优势,建设治疗中心、医学中心、工程设备中心和数据同步交流中心。 在职职工7000余人,其中高级职称近千名,包括中央“万人计划”、“千人计划”、长江学者、国家杰青、国家百千万人才工程人选国家有突出贡献的中青年专家、中央保健会诊专家、国家自然科学基金杰出青年基金、国家自然科学基金优秀青年基金、卫生部有突出贡献中青年专家、教育部新世纪优秀人才、湖北医学领军人才、武汉大学珞珈杰出学者等知名专家和一批饮誉海内外的名医。诺贝尔奖得主和两院院士40余人受聘为医院客座、兼职教授。 入选“国家疑难病症诊治能力提升工程”。心血管内科学为国家级重点学科,心血管内科、胸外科、耳鼻咽喉-头颈外科、精神医学科、肾病内科、神经内科、眼科、检验医学科、临床护理为国家临床重点专科。临床医学一级学科为湖北省重点学科,心血管疾病专科(心内科、心外科)、神经疾病专科(神经内科、神经外科)、眼科为武汉市建设国家医疗服务中心的国家或省级重点建设专科。 建有国家人事部批准的临床医学博士后流动站,国务院学位委员会批准的临床医学一级学科博士点,临床医学、生物医学工程学、口腔医学、药学、中药学、护理学等6个一级学科硕士点。入选首批国家临床教学培训示范中心,通过教育部临床医学专业国际认证,被评为全国“优秀全科专业住院医师规范化培训基地”。每年承担武汉大学医学专业800余名本科生(五、七、八年制)、1200余名博士、硕士研究生及外国留学生的临床教学、1400余名住培医师、600多名进修医师的培养任务。 有病毒学国家重点实验室(临床病毒室)、卫生部心律学重点实验室(建)、心血管病学湖北省重点实验室、消化性疾病湖北省重点实验室、中药药剂学、心电生理、消化道病理生理国家中医药Ⅲ级实验室、国家药品临床研究基地、卫生部心血管病介入诊疗基地、卫生部腹膜透析培训示范基地。医院设有包括心血管病、眼部疾病、消化疾病微创诊疗、生殖医学、精神疾病、肾结石等7个湖北省临床医学研究中心,以及抑郁症、临、腹膜透析、复杂食管疾病等3个武汉市临床医学研究中心。心血管病介入诊疗、肾病、消化内镜、超声、精神病、神经外科、眼科、变态反应、健康体检等多个湖北省质量控制中心设在医院。设有湖北省神经精神研究所、湖北省儿科研究所和武汉大学心血管病研究所、消化与肝病研究所、泌尿系病研究所、眼科研究所、耳鼻喉-头颈外科研究所、心脏自主神经研究中心以及生物医学工程、临床药学、妇科、生殖医学等研究室。湖北省免疫基础与临床应用国际科技合作基地和湖北省发改委模式动物工程研究中心设在医院,湖北省模式动物中心的技术水准与特色达国际一流。 近十年来,医院承担了国家及省部级科研项目1500余项,获科技成果奖200多项,包括国家技术发明二等奖1项、国家科技进步二等奖3项、国家科技进步三等奖1项。获国家重点研发项目,医院重大原创科研成果,亮相国家科技创新成就展,接受党和国家领导人的检阅。 多篇原创科技论文发表在《柳叶刀》《自然》《科学》《循环》《美国科学院院报》等世界顶级杂志上。心血管内科学科活跃度位居全球医院第4,统计源论文数位居全国医院第4,科技产出位居全国医院第3,4大学科位居全国前10。 把公益性鲜明地写在医院发展的旗帜上,推动优质医疗资源下沉,助力脱贫攻坚和乡村振兴。北到新疆,南到海南,医院医联体单位已达75家。医联体建设成果,获得包括国务院副总理孙春兰在内的党和国家领导人,和各级党委政府及基层群众广泛“点赞”。 在2020年抗击新冠肺炎疫情中,医院倾注全部力量,投入4000张床位、5000多名医护,负责10条战线的抗疫工作,在首义院区、光谷院区、武昌方舱、武体方舱4大抗疫主战场共救治新冠肺炎患者5510人,为武汉保卫战、湖北保卫战的胜利做出了历史性贡献。在武汉保卫战取得决定性胜利后,医院又先后受命驰援黑龙江、吉林、北京、香港、新疆等地,参加各个层面的抗疫工作,获得高度赞誉。 “全力以赴回报每一份性命相托,做健康中国的践行者、引领者,做人民美好生活的创造者、守护者!”在战疫大考中凸显初心、勇担使命,在护佑生命健康中坚持人民至上、生命至上,党委书记万红慧、院长王高华代表全体“人民人”,发出铮铮誓言。 一所百年老院,一个新的世纪,武汉大学人民医院这艘医疗巨轮正扬帆远行。让我们瞄准建设“世界一流医院”,向着第二个百年奋斗目标迈进,劈波长江、扬帆大海、奔向一流!是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

吴天鹏 主任医师

手淫、阳痿、早泄、肾虚、勃起功能障碍、男性备孕、勃起无力、勃起不坚、手淫 前列腺炎 勃起功能障碍 射精快、时间短;性功能障碍、无精子症、少精弱精症 尿频、尿急、尿不尽、尿痛、精索静脉曲张、阴囊潮湿、腰膝酸软,耳鸣、盗汗、男性不育症、遗精、血精、性欲低下、射精快、时间短;敏感,前列腺增生;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;包皮炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、精索静脉曲张、阴囊潮湿、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡

好评 99%
接诊量 363
平均等待 15分钟
擅长:手淫、阳痿、早泄、肾虚、勃起功能障碍、男性备孕、勃起无力、勃起不坚、手淫 前列腺炎 勃起功能障碍 射精快、时间短;性功能障碍、无精子症、少精弱精症 尿频、尿急、尿不尽、尿痛、精索静脉曲张、阴囊潮湿、腰膝酸软,耳鸣、盗汗、男性不育症、遗精、血精、性欲低下、射精快、时间短;敏感,前列腺增生;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;包皮炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、精索静脉曲张、阴囊潮湿、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡
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谭来勋 主任医师

诊治各种神经系统疑难病症;主治各种原因所致失眠,头晕,头痛,行走不稳,颈、胸、腰、背部或肢体的疼痛、麻木、无力,癫痫及重症肌无力等症。

好评 99%
接诊量 2387
平均等待 30分钟
擅长:诊治各种神经系统疑难病症;主治各种原因所致失眠,头晕,头痛,行走不稳,颈、胸、腰、背部或肢体的疼痛、麻木、无力,癫痫及重症肌无力等症。
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张淑芳 副主任医师

从事精神和心理工作二十余年,目前在睡眠障碍病房工作,擅长各种睡眠问题的诊治,尤其是睡眠问题与心理因素、睡眠与情绪的关系,既往有长期的心理治疗工作和培训的经历,带领的团队擅长将药物治疗结合心理干预、物理治疗等并灵活运用于临床工作,帮助缓解各种睡眠问题,促进所有睡眠问题的心理康复和社会康复。

好评 99%
接诊量 2834
平均等待 2小时
擅长:从事精神和心理工作二十余年,目前在睡眠障碍病房工作,擅长各种睡眠问题的诊治,尤其是睡眠问题与心理因素、睡眠与情绪的关系,既往有长期的心理治疗工作和培训的经历,带领的团队擅长将药物治疗结合心理干预、物理治疗等并灵活运用于临床工作,帮助缓解各种睡眠问题,促进所有睡眠问题的心理康复和社会康复。
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吴鹏波 副主任医师

消化道肿瘤防治、功能性胃肠病、消化不良、消化性溃疡、反流性食管炎、消化不良、消化道出血、急性胰腺炎等疾病诊疗;消化道疾病内镜下诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 385
平均等待 15分钟
擅长:消化道肿瘤防治、功能性胃肠病、消化不良、消化性溃疡、反流性食管炎、消化不良、消化道出血、急性胰腺炎等疾病诊疗;消化道疾病内镜下诊断和治疗。
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孔德光 主治医师

擅长乳腺肿瘤、乳腺炎与甲状腺肿瘤的诊断与综合治疗,所在团队擅长甲状腺、乳腺各种手术,腔镜甲状腺手术已完成1000例以上,经口腔镜手术量为湖北省最多;假体、自体乳房重建手术每年完成近100例,腔镜乳房切除+假体植入是我们团队的特色手术。男性乳腺发育腔镜下腺体切除术是湖北省内开展最早的团队之一。每年治疗乳腺癌患者超1000例。

好评 100%
接诊量 1178
平均等待 30分钟
擅长:擅长乳腺肿瘤、乳腺炎与甲状腺肿瘤的诊断与综合治疗,所在团队擅长甲状腺、乳腺各种手术,腔镜甲状腺手术已完成1000例以上,经口腔镜手术量为湖北省最多;假体、自体乳房重建手术每年完成近100例,腔镜乳房切除+假体植入是我们团队的特色手术。男性乳腺发育腔镜下腺体切除术是湖北省内开展最早的团队之一。每年治疗乳腺癌患者超1000例。
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冯高科 副主任医师

高血压病、肺动脉高压、冠心病、心衰、心律失常、高尿酸血症、颈动脉斑块、心肌病、遗传性心脏病、感染性心内膜炎、心包积液等心血管内科疾病的诊治。慢性病管理:擅长冠心病支架术后康复、双心医学、心衰等慢性病管理和康复。

好评 99%
接诊量 774
平均等待 15分钟
擅长:高血压病、肺动脉高压、冠心病、心衰、心律失常、高尿酸血症、颈动脉斑块、心肌病、遗传性心脏病、感染性心内膜炎、心包积液等心血管内科疾病的诊治。慢性病管理:擅长冠心病支架术后康复、双心医学、心衰等慢性病管理和康复。
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王慧 主治医师

情绪障碍、精神分裂症及睡眠障碍等精神心理问题的药物、心理及物理治疗,心理咨询

好评 99%
接诊量 162
平均等待 5小时
擅长:情绪障碍、精神分裂症及睡眠障碍等精神心理问题的药物、心理及物理治疗,心理咨询
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潘峰 副主任医师

导致颈肩痛、胸背痛、腰腿痛的各种脊柱疾病的治疗,包括颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、胸腰椎骨折、脊柱结核的微创治疗(包括椎间孔镜、椎间盘镜、UBE及多通道技术、镜下融合、经皮置管、神经阻滞、神经消融、椎体成形)和开放手术,颈椎后纵韧带骨化症、胸椎间盘突出症、胸椎管狭窄症、脊柱骨折脱位、化脓性脊椎炎、脊柱肿瘤、脊柱侧弯等的手术治疗。

好评 99%
接诊量 3101
平均等待 1小时
擅长:导致颈肩痛、胸背痛、腰腿痛的各种脊柱疾病的治疗,包括颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、胸腰椎骨折、脊柱结核的微创治疗(包括椎间孔镜、椎间盘镜、UBE及多通道技术、镜下融合、经皮置管、神经阻滞、神经消融、椎体成形)和开放手术,颈椎后纵韧带骨化症、胸椎间盘突出症、胸椎管狭窄症、脊柱骨折脱位、化脓性脊椎炎、脊柱肿瘤、脊柱侧弯等的手术治疗。
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王晴 主治医师

擅长抑郁症,焦虑症,精神分裂症的诊治,双向情感障碍,躁狂症,失眠症。并有神经内科基础,对器质性精神障碍有一定研究。

好评 100%
接诊量 236
平均等待 -
擅长:擅长抑郁症,焦虑症,精神分裂症的诊治,双向情感障碍,躁狂症,失眠症。并有神经内科基础,对器质性精神障碍有一定研究。
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郑雅格 主治医师

抑郁症、焦虑症、恐惧症、人格障碍、神经衰弱、强迫症、孤独症、精神障碍、精神分裂症

好评 99%
接诊量 294
平均等待 1小时
擅长:抑郁症、焦虑症、恐惧症、人格障碍、神经衰弱、强迫症、孤独症、精神障碍、精神分裂症
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患友问诊

患者之前吃药基本痊愈,但现在摸到一个硬块,担心是否需要去医院,已经有挺长时间没有服药了,想知道这种病是否需要长期服药维持。
37
2024-11-03 22:09:46
多发性硬化和白塞病患者,长期服用激素后出现癫痫,仅在睡觉时发作,脑电图结果显示比以前好多了,想知道如何处理这些疾病?
20
2024-11-03 22:09:46
我最近出现了神经性疼痛的症状,想了解一下普瑞巴林的用法用量和可能的副作用,是否适合长期使用?
23
2024-11-03 22:09:46
患者出现小腿和大腿僵硬,走路软,脚底硬,排尿无力等症状,怀疑是吉兰巴雷综合征,已经做了多项检查,但还没有确诊,正在接受激素治疗。
54
2024-11-03 22:09:46
我想了解吉兰巴雷综合征的治疗效果,是否有生命危险或长期瘫痪的风险,和就诊的医院有没有关系?
41
2024-11-03 22:09:46
我被初步诊断为吉兰巴雷综合征,已经过去8个月了,想知道是否还能治疗,是否有其他神经药物可以使用,是否可以通过针灸治疗,如何在等待去华山医院的机会时控制病情,生活上有哪些建议?
49
2024-11-03 22:09:46
我被诊断出患有格林巴利综合征,已经停止使用激素药物,但仍然感到全身无力和食欲不佳,双侧面部都受影响,只有一侧恢复了,已经进行了针灸和理疗,但是一直没有好转,持续了一个月。请问这种情况正常吗?
15
2024-11-03 22:09:46
我是78岁的老人,十年前患有格林巴利综合征,虽然能自理但双腿无力,行动不便,想知道是否有可能通过干细胞移植来恢复?
11
2024-11-03 22:09:46
我在医院查不出病因,四趾麻木刺痛没有直觉,胸部麻木,呼吸困难,半个月了,曾经有过神经炎的治疗经历,求助医生。
48
2024-11-03 22:09:46
患者两年前出现神经痛症状,医生诊断为复杂性神经痛,开了药物治疗,效果良好。近期症状再次出现,求助于医生。患者信息:无明显病史。
49
2024-11-03 22:09:46

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
57
 
 
 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
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格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

#格林-巴利综合征#慢性格林巴利氏综合征
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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症

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