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山大一院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

山西医科大学第一医院暨第一临床医学院成立于1957年,坐落于省会太原市中心迎泽湖畔,占地面积7.1万平方米,医用建筑面积17.9万平方米。历经六十余载风雨沧桑,山西医科大学第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。医院高度重视学科和人才队伍建设,现有职工4135人。其中高级职称614人,博上生导师70名,博士后合作导师40名,博士后培养导师14名,硕士生导师334名,享受国务院特殊津贴人员46人,卫生健康系统有突出贡献的中青年专家3人,新世纪百千万人才工程国家级人选2人,国家万人计划领军人才1人,全国杰出专业技术人才1人,南丁格尔奖获得者1人。担任中华医学会、中国医师协会下设的二级分会任职114人,山西省“新世纪学术技术带头人333人才工程”省级人选14人,山西省学术技术带头人45人,山西省新兴产业领军人才4人,山西名医15人,山西省名老中医5个。“青年三晋学者”特聘专家2人,“三晋英才”支持计划128人(其中高端领军人才12人,拔尖骨干人才67名,青年优秀人才49人)。医院是山西疑难危重疾病诊治中心、临床医学研究中心、应急医疗救援中心、临床护理服务中心、医疗护理教育培训中心、健康管理和促进中心。编制床位为3000张,实际开放床位2462张;现有45个临床科室,16个医技科室,37个职能科室;有院上工作站5个;国家临床重点专科6个(普通外科、泌尿外科、重症医学科、急诊医学中心、老年病科、产科);国家“十二五”重点专科培育项目1个(中医护理);入选山西省“136”兴医工程领军临床专科建设单位4个(精神卫生科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、呼吸与危重症医学科);省级临床重点专科7个;省级重点学科21个。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1,山西省重点实验室4个,筹建山西省重点实验室1个,山西省创新团队3个,省卫生行业重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。全国首批房颤中心建设单位;位列全国高级卒中中心百强医院;是省内首家获得互联互通“四级甲等”的医疗机构,电子病历系统应用水平通过四级评审。医院作为山西医科大学的教学机构,拥有雄厚的师资力量,承担着“5+3”一体化、本科生、研究生、留学生、住院医师培训和专科医师培训的教学工作。可招收临床医学、护理学、特种医学博士研究生和临床医学专业学位博士研究生,硕士学位授权点已经覆盖医院所有医疗及医技学科,是首批国家临床教学培训示范中心、全国住院医师规范化培训基地(拥有32个培训专业基地);是国家临床医学博士后科研工作站及博士后科研流动站;临床医学专业为国家级品牌特色专业,并获批国家级一流本科专业建设点;现有国家级优秀教学团队1个,国家级实验教学示范中心1个,教育部高等学校教学指导委员会委员4人《临床医学类专业教学指导委员会1人,临床实践教学指导委员会1人,精神医学专业教学委员会1人,儿科学专业教学指导委员会1人。医院位列中国“自然指数”百强、“中国医院科研能力百强”。2022年获批国家自然基金12项共计1374万元,其中集成项目1项,面上项目2项,青年科学基金项目9项;获各类项目资金资助共288项,共计4501.64万元,其中申报省级课题76项,横向课题31项;以我院为第一完成单位或通讯作者单位的SCI收录的论文239篇,中华级论文49篇,统计源核心论文316篇,著作教材32部,专利48项。获山西省科技进步奖7项,其中二等奖6项,三等奖6项。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1个、山西省重点实验室4个,山西省创新团队3个,省卫健委医学科技重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。医院以文化建设为引领,坚持“敬佑生命、救死扶伤”的核心理念,坚持“爱老、敬老”的文化传统,着力建设老年友善医疗机构,牢固树立“竭诚礼爱、臻于至善”的服务理念,持续改善医疗服务品质,切实改善患者就医感受,不断向打造全国-流并在国际享有声誉的综合性现代化集团医院的愿景迈进。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

刘莎 副主任医师

北京大学医学博士,教授,硕士生导师,博士后合作导师,美国访问学者,中国心理卫生协会首批注册心理咨询师,山西省“三晋英才”拔尖骨干人才,山西医科大学第一医院精神卫生科副主任兼老年亚专科负责人。擅长老年期各类精神心理问题,包括老年期精神障碍、抑郁症、焦虑症、器质性疾病(脑血管病、帕金森病和其他脑部疾病)伴发的情绪问题、以及更年期焦虑抑郁状态、神经性头晕头疼、躯体形式障碍、睡眠障碍、记忆减退、轻度认知障碍、痴呆以及痴呆伴发的精神行为异常等。

好评 99%
接诊量 1623
平均等待 -
擅长:北京大学医学博士,教授,硕士生导师,博士后合作导师,美国访问学者,中国心理卫生协会首批注册心理咨询师,山西省“三晋英才”拔尖骨干人才,山西医科大学第一医院精神卫生科副主任兼老年亚专科负责人。擅长老年期各类精神心理问题,包括老年期精神障碍、抑郁症、焦虑症、器质性疾病(脑血管病、帕金森病和其他脑部疾病)伴发的情绪问题、以及更年期焦虑抑郁状态、神经性头晕头疼、躯体形式障碍、睡眠障碍、记忆减退、轻度认知障碍、痴呆以及痴呆伴发的精神行为异常等。
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周学平 副主任医师

擅长焦虑、抑郁、失眠、功能性躯体不适及伴有躯体疾病的焦虑、抑郁。尤其是心理方面的疏导。

好评 100%
接诊量 849
平均等待 7小时
擅长:擅长焦虑、抑郁、失眠、功能性躯体不适及伴有躯体疾病的焦虑、抑郁。尤其是心理方面的疏导。
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孙美珍 主任医师

癫痫,各种难治性癫痫,睡眠障碍,以及神经内科常见病,多发病。 山西医科大学第一医院神经内科,周一全天,周二,周三上午门诊。

好评 100%
接诊量 507
平均等待 -
擅长:癫痫,各种难治性癫痫,睡眠障碍,以及神经内科常见病,多发病。 山西医科大学第一医院神经内科,周一全天,周二,周三上午门诊。
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胡晓东 副主任医师

焦虑症,强迫症,抑郁症,心境障碍,精神分裂症,躯体疾病所致精神障碍,青少年焦虑抑郁,产后抑郁,更年期综合征,老年认知障碍

好评 99%
接诊量 620
平均等待 -
擅长:焦虑症,强迫症,抑郁症,心境障碍,精神分裂症,躯体疾病所致精神障碍,青少年焦虑抑郁,产后抑郁,更年期综合征,老年认知障碍
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孙宁 副主任医师

心境障碍的基础与临床。主持多项国家及省级课题;第一/通讯作者发表论文26篇,其中SCI收录12篇;获山西省科技进步二等奖1项

好评 100%
接诊量 282
平均等待 -
擅长:心境障碍的基础与临床。主持多项国家及省级课题;第一/通讯作者发表论文26篇,其中SCI收录12篇;获山西省科技进步二等奖1项
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王彦芳 主任医师

睡眠及焦虑抑郁障碍的诊断治疗

好评 99%
接诊量 337
平均等待 -
擅长:睡眠及焦虑抑郁障碍的诊断治疗
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李琼 副主任医师

对头晕,头痛,头闷,脑血管病如脑梗塞,脑出血及脑缺血,动脉血管斑块狭窄等常见病的治疗,有丰富的经验。对癫痫,失眠,焦虑,抑郁,神经衰弱,感觉障碍,各类神经症的治疗,深入到位。

好评 100%
接诊量 170
平均等待 3小时
擅长:对头晕,头痛,头闷,脑血管病如脑梗塞,脑出血及脑缺血,动脉血管斑块狭窄等常见病的治疗,有丰富的经验。对癫痫,失眠,焦虑,抑郁,神经衰弱,感觉障碍,各类神经症的治疗,深入到位。
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李剑虹 主任医师

焦虑抑郁、精神分裂症、双相障碍、睡眠障碍的诊治和青少年及婚姻家庭心理咨询

好评 98%
接诊量 295
平均等待 -
擅长:焦虑抑郁、精神分裂症、双相障碍、睡眠障碍的诊治和青少年及婚姻家庭心理咨询
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李阳 副主任医师

神经内科认知障碍疾病,帕金森病,脑血管病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经内科认知障碍疾病,帕金森病,脑血管病
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李建英 副主任医师

常见精神疾病疾病的诊治。心理治疗,物理治疗,药物治疗。认知相关症状的诊治。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:常见精神疾病疾病的诊治。心理治疗,物理治疗,药物治疗。认知相关症状的诊治。
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患友问诊

7岁儿童患有再障性贫血,询问口腔清洁漱口水推荐。
1
2024-11-19 06:41:12
患者感染重型再生障碍性贫血,询问治疗方式及建议。患者女性56岁
68
2024-11-19 06:41:12
7岁儿童再障性贫血伴血小板减少,寻求有效治疗建议。
60
2024-11-19 06:41:12
45岁女性,贫血,咨询益血生胶囊治疗缺铁性贫血的适用性。
30
2024-11-19 06:41:12
患者因体倦乏力、腰膝酸软等症状咨询脾肾两虚相关问题,寻求药物治疗建议。
32
2024-11-19 06:41:12
慢性再生障碍性贫血患者,出现一个月的脓肿,询问治疗方案。
34
2024-11-19 06:41:12
患者询问氨甲环酸治疗再障性贫血的药理问题,关注用药安全和效果。
6
2024-11-19 06:41:12
我有ITP,血小板65,医生建议吃海曲泊帕乙醇胺片,已经用药很长时间,想了解是否需要复查和注意事项。
66
2024-11-19 06:41:12
再生性障碍性贫血,用药咨询。
14
2024-11-19 06:41:12
患者弟弟患重型再生障碍性贫血伴消化道出血,咨询相关治疗与病情发展。患者男性14岁
51
2024-11-19 06:41:12

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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